Porfyri

Porfyri er en gruppe arvelige sykdommer assosiert med nedsatt porfyrinmetabolisme. Dette kan føre til en rekke symptomer, inkludert porfyriner i urinen, økt følsomhet for sollys og nervebetennelse. En av de vanligste typene porfyri er porphyria tarda, som rammer omtrent 1 % av befolkningen. Imidlertid kan porfyri også være forårsaket av andre årsaker, for eksempel å ta visse medisiner eller alkoholisme. Behandling for porfyri kan omfatte å endre kostholdet ditt, redusere stressnivået og bruke visse medisiner.



Porfyri er en alvorlig diagnose som høres sjeldnere og sjeldnere > Det er omtrent *50 forskjellige former* for arvelige lidelser assosiert med forstyrrelse av normal hemsyntese. Den mest kjente blant dem er ***hepatisk porfyri***. Varianten er ***porphyria tarda



Porfyri er en alvorlig arvelig polysyndromisk sykdom som oppstår når hemoglobinsyntesen forstyrres i cellene i det hematopoietiske systemet, assosiert med mangel på enzymer av kobalaminavhengige reaksjoner av hydroksylering av protoporfyrin, DNA, karbohydrater, etc. Skader på nyreceller, mage-tarmkanalen og blodårene forekommer imidlertid også; sentral- og perifert nervesystem; hud; slimhinner i nese og svelg, paranasale bihuler og lymfeknuter, hender, føtter og ytre kjønnsorganer. Hovedstedet for porfyrindannelse er det retinale pigmentepitelet. Porfyrinene akkumulert der som svar på irritasjon, skader og inflammatoriske prosesser slippes ut i blodet, hvorfra de overføres til alle vev og organer. Et av hovedmålene for dette toksinet i menneskelige vev og organer er sentralnervesystemet.



Porfyri: en sykdom som ikke kan gjenkjennes ved første øyekast.

Porfyri er en sjelden arvelig sykdom som er forårsaket av forstyrrelser i metabolismen av hemoglobinnedbrytningsprodukter, porfyrin. Mer enn halvparten av porfyritilfellene har en genetisk årsak, selv om tilstanden noen ganger kan oppstå på grunn av eksponering for giftige stoffer eller infeksjoner. I Russland er sykdommen diagnostisert hos bare én kvinne av 10.000