Porfyri

Porfyri er en gruppe af arvelige sygdomme forbundet med nedsat porfyrinmetabolisme. Dette kan føre til en række symptomer, herunder porphyriner i urinen, øget følsomhed over for sollys og nervebetændelse. En af de mest almindelige typer af porfyri er porphyria tarda, som rammer omkring 1% af befolkningen. Porfyri kan dog også være forårsaget af andre årsager, såsom at tage visse medikamenter eller alkoholisme. Behandling for porfyri kan omfatte at ændre din kost, reducere dit stressniveau og bruge visse lægemidler.



Porfyri er en alvorlig diagnose, der høres sjældnere og sjældnere > Der er ca. *50 forskellige former* for arvelige lidelser forbundet med forstyrrelse af normal hæmsyntese. Den mest berømte blandt dem er ***hepatisk porfyri***. Dens variant er ***porphyria tarda



Porfyri er en alvorlig arvelig polysyndromisk sygdom, der opstår, når hæmoglobinsyntesen forstyrres i cellerne i det hæmatopoietiske system, forbundet med en mangel på enzymer af cobalamin-afhængige reaktioner af hydroxylering af protoporphyrin, DNA, kulhydrater osv. Skader på nyreceller, mave-tarmkanalen og blodkar forekommer dog også; det centrale og perifere nervesystem; hud; slimhinder i næse og svælg, paranasale bihuler og lymfeknuder, hænder, fødder og ydre kønsorganer. Hovedstedet for porphyrindannelse er retinalt pigmentepitel. Porphyrinerne, der ophobes der som reaktion på irritation, skader og inflammatoriske processer, frigives til blodet, hvorfra de overføres til alle væv og organer. Et af hovedmålene for dette toksin i menneskelige væv og organer er centralnervesystemet.



Porfyri: en sygdom, der ikke kan genkendes ved første øjekast.

Porfyri er en sjælden arvelig sygdom, der er forårsaget af forstyrrelser i metabolismen af ​​hæmoglobinnedbrydningsprodukter, porphyrin. Mere end halvdelen af ​​porfyritilfælde har en genetisk årsag, selvom tilstanden nogle gange kan opstå på grund af eksponering for giftige stoffer eller infektioner. I Rusland diagnosticeres sygdommen kun hos én kvinde ud af 10.000