Πορφυρία

Η πορφυρία είναι μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών που σχετίζονται με εξασθενημένο μεταβολισμό της πορφυρίνης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια ποικιλία συμπτωμάτων, όπως πορφυρίνες στα ούρα, αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως και φλεγμονή των νεύρων. Ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους πορφυρίας είναι η πορφυρία tarda, η οποία επηρεάζει περίπου το 1% του πληθυσμού. Ωστόσο, η πορφυρία μπορεί να προκληθεί και από άλλους λόγους, όπως η λήψη ορισμένων φαρμάκων ή ο αλκοολισμός. Η θεραπεία για την πορφυρία μπορεί να περιλαμβάνει αλλαγή της διατροφής σας, μείωση των επιπέδων άγχους και χρήση ορισμένων φαρμάκων.

Η πορφυρία είναι μια τρομερή διάγνωση που ακούγεται όλο και λιγότερο συχνά > Υπάρχουν περίπου *50 διαφορετικές μορφές* κληρονομικών διαταραχών που σχετίζονται με διαταραχή της φυσιολογικής σύνθεσης της αίμης. Η πιο γνωστή από αυτές είναι η ***ηπατική πορφυρία***. Η παραλλαγή του είναι ***porphyria tarda

Η πορφυρία είναι μια σοβαρή κληρονομική πολυσυνδρομική νόσος που εμφανίζεται όταν διαταράσσεται η σύνθεση της αιμοσφαιρίνης στα κύτταρα του αιμοποιητικού συστήματος, που σχετίζεται με ανεπάρκεια ενζύμων εξαρτώμενων από την κοβαλαμίνη αντιδράσεων υδροξυλίωσης πρωτοπορφυρίνης, DNA, υδατανθράκων κ.λπ. Ωστόσο, εμφανίζεται επίσης βλάβη στα κύτταρα των νεφρών, στη γαστρεντερική οδό και στα αιμοφόρα αγγεία. κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα. δέρμα; βλεννογόνους της μύτης και του φάρυγγα, παραρρίνιους κόλπους και λεμφαδένες, χέρια, πόδια και εξωτερικά γεννητικά όργανα. Η κύρια θέση σχηματισμού πορφυρίνης είναι το επιθήλιο της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς. Οι πορφυρίνες που συσσωρεύονται εκεί ως απόκριση σε ερεθισμούς, τραυματισμούς και φλεγμονώδεις διεργασίες απελευθερώνονται στο αίμα, από όπου μεταφέρονται σε όλους τους ιστούς και τα όργανα. Ένας από τους κύριους στόχους αυτής της τοξίνης στους ανθρώπινους ιστούς και όργανα είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Πορφυρία: ασθένεια που δεν αναγνωρίζεται με την πρώτη ματιά.

Η πορφυρία είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια που προκαλείται από διαταραχές στο μεταβολισμό των προϊόντων διάσπασης της αιμοσφαιρίνης, της πορφυρίνης. Περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις πορφυρίας έχουν γενετική αιτία, αν και μερικές φορές η κατάσταση μπορεί να εμφανιστεί λόγω έκθεσης σε τοξικές ουσίες ή λοιμώξεις. Στη Ρωσία, η ασθένεια διαγιγνώσκεται μόνο σε μία γυναίκα στις 10.000