Передчасне старіння організму людини



prezhdevremennoe-starenie-bRlay.webp

Передчасне старіння – це стан передчасної модифікації клітин через генетичні, поведінкові або патологічні причини. Це проявляється, насамперед, втратою еластичності шкіри та зниженням когнітивної функції.

Але які причини, що призводять до передчасного старіння?

Що таке передчасне старіння

Немає точного визначення віку, коли людина стає літнім, але, зазвичай, цей рубіж розташовується близько 65 років, – період, коли більшість людей завершує основну трудову діяльність.

Про передчасне старіння говорять, коли зміни, пов'язані з віком, починають проявлятися раніше цього терміну.



prezhdevremennoe-starenie-VkMykF.webp

Старіння - це природний процес, який починається з народження і триває протягом усього життя, характеризується поступовим збільшенням ентропії (функція, яка описує стан рівноваги і безладдя в системі) складних систем нашого організму.

Старіння характеризується змінами якостей біологічних клітин, що утворюють тіло. Точніше, зменшується кількість клітин і одночасно зменшується їх функціональність.

Біологічні причини цього механізму пов'язані з:

  1. Погіршення механізму синтезу білка
  2. Накопичення помилок при копіюванні ДНК

Передчасне старіння - Це проблема, яка вражає 20% людей. Незважаючи на значне збільшення середньої тривалості життя, з'явилося так само багато факторів, які можуть прискорити фізіологічний процес старіння, Починаючи від факторів навколишнього середовища, способу життя, закінчуючи наявністю генетичної патології.

Симптоми старіння – прояви на шкірі та головному мозку

Перетворення, що зазнає людського тіла з віком, впливає на всі органи та тканини:

  1. серцево-судинна система: зменшується дальність проходження крові та збільшується жорсткість серцевого м'яза;
  2. дихальна система: менша кількість кисню надходить у кров;
  3. імунна система: зменшується вироблення антитіл;
  4. опорно-руховий апарат: вимивається кальцій із кісток, які стають більш крихкими;
  5. органи чуття: пресбіопія та проблеми слуху.

Але серед перших симптомів передчасне старіння виявляються зміни мозку та шкіри.

Шкіра стає тонше, через поступову втрату еластину і колагену, м'язи втрачають тонус, з'являються глибокі зморшки і шкіра починає провисати.

Мозок втрачає частину нейронів та нейронних сполук з наступним зниженням когнітивних функцій, таких як пам'ять та здатність обробляти дані, зміни у поведінці.

Причини – гени, поведінка та патологічні стани

Прискорити старіння можуть багато чинників, частина їх пов'язані з патологіями, інші носять непатологічний характер.

Чинниками, які не залежать від захворювань, є:

  1. генетичні фактори: гени кожної людини можуть бути більш-менш схильними до певних захворювань;
  2. екологічні фактори: деякі райони проживання несуть у собі більший чи менший ризик захворювань;
  3. стиль життя: неправильне харчування, малорухливий спосіб життя, куріння, алкоголь та наркотики можуть призвести до пошкодження багатьох органів, що прискорює фізіологічне старіння;
  4. соціально-культурні фактори: люди похилого віку, які зберігають соціальні контакти або мають інтереси, підтримують мозок активним, і менш схильні до деменції та депресії;
  5. сонце: відповідає за багато змін шкіри через негативний вплив ультрафіолетових променів.

Передчасне старіння може бути пов'язане з ранньою появою захворювань, властивих людям похилого віку:

  1. хвороба Альцгеймера та інші деменції: зміни головного мозку, що викликають втрату пам'яті та інші когнітивні дисфункції;
  2. цукровий діабет: підвищення рівня глюкози, що потребує лікування інсуліном;
  3. остеопороз та остеоартрит, які пов'язані з втратою кальцію з кісток та суглобового хряща;
  4. хвороба Паркінсона: дегенеративна патологія головного мозку, яка викликає тремтіння та утруднення в рухах;
  5. нетримання сечі: нездатність контролювати сечовипускання;
  6. атеросклероз та серцево-судинні захворювання: затвердіння артерій через атеросклеротичні бляшки підвищує ризик інфарктів та інсультів;
  7. катаракта та пресбіопія: помутніння кришталика та проблеми з фокусуванням на близько розташованих об'єктах;
  8. гіпотиреоз: зниження виробництва гормонів щитовидної залози через анемію, низьку температуру тіла та серцеву недостатність.

Крім того, існує група рідкісних генетичних захворювань, які прямо ведуть до неприродного та передчасного старіння:

  1. синдром Вернера
  2. прогерія або синдром Хатчінсона-Гілфорда
  3. синдром Дауна
  4. синдром Блума
  5. трихотіодистрофія
  6. дермопатія

Як запобігти передчасному старінню

Шлях боротьби з передчасним старінням, якщо воно не пов'язане з конкретними захворюваннями, починається з правильного способу життя.

Останні дослідження показали, що правильне харчування, фізична активність та зниження окислювального стресу, підвищують активність теломеразиферменту, який подовжує теломери (заключна частина хромосом), які мають завдання запобігати втраті інформації при копіюванні хромосом.

Дієта, багата на фрукти, овочами та цільнозерновими продуктами, з низьким вмістом жирів та рафінованих вуглеводів, запобігає накопиченню зайвої маси тіла, що є причиною таких захворювань, як атеросклероз, серцево-судинні захворювання, діабет та хвороби нирок.

Фізичні вправи не тільки виконує профілактичний ефект проти серцево-судинних захворювань, але й стимулює відновлення нейронів, знижують ризики нейродегенеративних порушень та недоумства.

Окислювальний стрес, Викликаний вільними радикалами, не тільки є причиною виникнення багатьох захворювань, але ушкодження мембран клітин. Тому необхідно запровадити з допомогою дієти додаткові антиоксиданти, такі як поліфеноли, і навіть вітаміни, які знижують вплив вільних радикалів.

Стовбурові клітини

Терапія майбутнього, з великою ймовірністю, буде заснована на стовбурових клітинах, які є недиференційовані клітини, і можуть перетворитися на будь-який тип спеціалізованих клітин в організмі.

У майбутньому вони можуть бути використані для ремонту або заміни пошкоджених тканин.

Генна терапія

Дослідження в генної терапії, тобто порядок передачі генетичного матеріалу, пов'язаний, головним чином, з лікуванням хвороби Паркінсона та Альцгеймера.



prezhdevremennoe-starenie-ohTms.webp

Людство ще навчилося боротися з усіма недугами. До невиліковних захворювань слід віднести і прогерію, або синдром передчасного старіння.

Що таке синдром передчасного старіння

Вперше про прогерію заговорили нещодавно. Це не дивно, адже захворювання трапляється вкрай рідко — 1 раз на 4–8 мільйонів людей. Недуга виникає генетичному рівні. Процес старіння прискорюється приблизно 8–10 раз. У світі зазначено трохи більше 350 прикладів розвитку прогерії.

Недуга більшою мірою вражає представників чоловічої статі, ніж жіночої (1,2:1).

Захворювання характеризується сильною затримкою в зростанні (проявляється з раннього віку), змінами у структурі шкірних покривів, відсутністю волосся та вторинних статевих ознак, а також кахексією (виснаженням організму). Внутрішні органи часто розвинені не повністю, а людина виглядає значно старшою за свій реальний вік.



prezhdevremennoe-starenie-vxRgjbb.webp

Прогерія - це генетичне захворювання, яке проявляється недорозвиненням та передчасним старінням організму

Стан психіки в індивідуума, що страждає на прогерію, відповідає біологічному віку.

Прогерія не піддається лікуванню і причиною розвитку атеросклерозу (хронічного захворювання артерій), що у результаті призводить до інфарктів і інсультів. Підсумком патології є летальний кінець.

Форми захворювання

Прогерія характеризується в'яненням організму або його недорозвитком, що настає раніше часу. Захворювання передбачає:

  1. дитячу форму (синдром Хатчінсона-Гілфорда);
  2. дорослу форму (синдром Вернера).

Прогерія у дітей буває вродженою, проте найчастіше перші ознаки недуги з'являються другого чи третього року життя.

Прогерія у дорослих протікає інакше. Захворювання здатне несподівано наздогнати індивіда у віці 14-18 років. Прогноз у разі також несприятливий і призводить до смерті.

Відео: прогерія, або молоді люди похилого віку

Причини розвитку прогерії

Точних причин виникнення прогерії зараз не виявлено. Існує припущення, що етіологія розвитку хвороби безпосередньо стосується порушення обмінних процесів у сполучній тканині. Фібропласти починають розростатися шляхом поділу клітин та появи надлишку колагену при низькому поєднанні глікозаміногліканів. Уповільнене формування фібропластів — показник патології міжклітинної матерії.

Причини утворення прогерії у дітей

Причиною розвитку синдрому прогерії у дітей є зміни у гені LMNA. Саме він відповідає за кодування ламіну А. Йдеться про білку людини, з якої створено один із пластів ядра клітини.

Найчастіше прогерія виражається спорадично (випадковим чином). Іноді недуга спостерігається у сибсов (нащадків від одних батьків), особливо при родинних по крові шлюбах. Цей факт говорить про потенційну аутосомно-рецесивну форму наслідування (виявляється виключно у гомозигот, які отримали по одному рецесивному гені від кожного з батьків).

При вивченні шкіри носіїв недуги були зафіксовані клітини, в яких була порушена здатність виправляти пошкодження в ДНК, а також відтворювати генетично однорідні фібробласти та змінювати виснажену дерму. Внаслідок чого підшкірна клітковина схильна зникати без залишку.



prezhdevremennoe-starenie-uvmbB.webp

Прогерія не передається у спадок

А також зафіксовано, що синдром Хатчинсона-Гілфорда, що вивчається, має відношення до патологій у клітинах-носіях. Останні просто нездатні повною мірою звільнятися від сполук ДНК, які викликають хімічні агенти. При виявленні клітин з описаним синдромом фахівці встановили, що їм не властивий повноцінний поділ.

Є також припущення про належність дитячої прогерії до аутосомно-домінантної мутації, що виникає de novo або без ознак успадкування. Її зарахували до непрямих ознак розвитку недуги, основою якого були включені вимірювання теломерів (кінцевих ділянок хромосом) у власників синдрому, їх близьких родичів і донорів. І тут також вбачається аутосомно-рецесивна форма успадкування. Існує теорія, що процес стимулює порушення репарації ДНК (здатності клітин коригувати хімічні ушкодження, а також розриви в молекулах).

Причини формування прогерії у дорослих

Для прогерії в дорослому організмі характерно аутосомно-рецесивне успадкування з мутаційним геном АТФ-залежною геліказою або WRN. Існує гіпотеза, що в ланцюжку, що об'єднує, спостерігаються збої між репарацією ДНК і обмінними процесами в сполучній тканині.

Оскільки ця форма недуги зустрічається виключно рідко, залишається лише припускати, який тип успадкування їй властивий. Він схожий із синдромом Коккейна (рідкісним нейродегенеративним порушенням, яке відзначається недоліком росту, розладами у розвитку центральної нервової системи, передчасним старінням та іншими симптомами) і виявляє себе окремими ознаками раннього старіння.

Симптоми раннього старіння організму

Симптоматика прогерії поводиться комплексно. Недугу можна розпізнати на ранній стадії, оскільки її ознаки виражені яскраво.

Симптоми хвороби раннього старіння у дітей

При народженні дітей, які мають смертоносний ген прогерії, не відрізнити від здорових малюків. Проте вже до 1 року життя ті чи інші симптоми недуги виявляють себе. До них можна віднести:

  1. нестача ваги, відставання у зростанні;
  2. дефіцит волосся на тілі, у тому числі на обличчі;
  3. нестачу підшкірних запасів жиру;
  4. недостатній тонус у шкірі, через що вона обвисає і обростає зморшками;
  5. синюватий відтінок шкіри;
  6. підвищену пігментацію;
  7. вени, що сильно проявляються, в області голови;
  8. непомірний розвиток кісткових тканин черепа, маленьку нижню щелепу, витрішені очі, видатні раковини вух, ніс «гачком». Для дитини, хворої на прогерію, характерна «пташина» гримаса. Саме описаний перелік своєрідних характеристик робить дітей зовні схожими на людей похилого віку;
  9. пізнє прорізування зубів, які за короткий час втрачають здоровий вигляд;
  10. пронизливий, а також високий голос;
  11. грудну клітину, що нагадує формою грушу, невеликі за розміром ключиці, тугі колінні суглоби, а також ліктьові, які через недостатню рухливість змушують пацієнта приймати положення «наїзника»;
  12. виступаючі чи опуклі нігті жовтого кольору;
  13. склероподібні утворення або ущільнення на шкірі сідниць, стегнах та внизу живота.

Коли маленькому пацієнтові, який страждає на прогерію, виповнюється 5 років, у його тілі починають відбуватися невблаганні процеси формування атеросклерозу, при якому сильно страждає аорта, брижові, а також коронарні артерії. На тлі описаних збоїв з'являються шуми в серці та гіпертрофія (значне збільшення маси та об'єму органу) у лівому шлуночку. Сукупна дія цих серйозних порушень в організмі є ключовою причиною низької тривалості носіїв синдрому. Основним чинником, який провокує швидкий смертельний результат хворих на прогерію дітей, вважають інфаркт міокарда чи ішемічний інсульт.

Симптоми раннього старіння у дорослих

Носій прогерії починає швидко втрачати кілограми, запізнюватися в рості, сивіти і швидко лисіти. Шкіра пацієнта стає тонкою, втрачає здоровий відтінок. Під поверхнею епідермісу добре проглядаються кровоносні судини, також підшкірний жир. Мускулатура при цьому недузі атрофується практично в повному обсязі, внаслідок чого ноги та руки виглядають надмірно виснаженими.



prezhdevremennoe-starenie-ylVNKx.webp

Прогерія у дорослих виникає несподівано та швидко розвивається

У пацієнтів, які переступили віковий показник у 30 років, обидва ока руйнує катаракта (помутніння кришталика), голос стає помітно слабшим, шкіра над кістковою тканиною втрачає м'якість, а потім покривається виразковими ураженнями. Носії синдрому прогерії зазвичай схожі друг на друга зовні. Їх виділяють:

  1. невеликий зріст;
  2. місяцеподібний тип обличчя;
  3. "пташиний" ніс;
  4. тонкі губи;
  5. сильно підборіддя, що виділяється;
  6. міцне збите тіло і сухі тоненькі кінцівки, які понівечені щедро пігментацією, що проявляє себе.

Недуга відрізняється безцеремонністю і втручається у роботу всіх систем організму:

  1. порушується діяльність потових та сальних залоз;
  2. спотворюється нормальна функція серцево-судинної системи;
  3. виникає кальцифікація;
  4. з'являється остеопороз (зниження щільності кісткової тканини) та ерозивний остеоартрит (незворотні процеси у суглобах).

На відміну від дитячої форми, доросла згубно впливає і розумові здібності.

Приблизно 10% пацієнтів до 40 років стикаються з такими серйозними недугами, як саркома (злоякісне утворення у тканинах), рак молочної залози, а також астроцитома (пухлина головного мозку) та меланома (рак шкіри). Прогресує онкологія на основі підвищеного цукру в крові та збоїв у роботі функцій паращитовидних залоз. Ключовими причинами смертності хворих на прогерію дорослих найчастіше є ракові освіти чи серцево-судинні відхилення.

Діагностика

Зовнішні ознаки прояву захворювання настільки явні та яскраві, що синдром діагностують, відштовхуючись від клінічної картини.

Захворювання можна виявити ще до появи дитини світ. Це стало можливим завдяки знайденому гену прогерії. Однак оскільки недуга не передається через покоління (це спорадична або поодинока мутація), то ймовірність того, що в рамках однієї сім'ї з'являться на світ дві дитини з цим рідкісним захворюванням, вкрай мала. Після того, як був виявлений ген прогерії, виявлення синдрому стало значно швидшим і точнішим.

В даний час зміни генетично піддаються ідентифікації. Створено спеціальні програми або електронні діагностичні тести. На даний момент цілком реально довести та обґрунтувати окремі мутаційні формування в гені, які згодом призводять до прогерії.

Наука швидко розвивається, вже зараз вченими опрацьовується фінальний науковий метод діагностики прогерії у дітей. Описана технологія сприятиме ще більш ранній, а також точної діагностики. Сьогодні у медичних закладах дітей з таким діагнозом оглядають виключно зовні, а потім беруть аналізи та зразок крові для тестування.

При виявленні симптомів прогерії необхідно терміново звернутися за консультацією до ендокринолога та пройти комплексне обстеження.

Лікування прогерії

До сьогодні ефективного методу лікування прогерії не знайшли. Терапії властива симптоматична лінія, з профілактикою наслідків та ускладнень за підсумками прогресу атеросклерозу, цукрового діабету та виразкових утворень. Для анаболічного ефекту (прискорення процесу оновлення клітин) прописується соматотропний гормон, який має збільшувати масу, а також довжину тіла у пацієнтів. Терапевтичний курс здійснюється відразу кількома фахівцями, такими як ендокринолог, кардіолог, терапевт, онколог, а також іншими виходячи з симптоматики, що переважає в конкретний момент.

У 2006 році вченими з Америки був зафіксований явний прогрес у боротьбі з прогерією, як не піддається лікуванню недугою. Дослідники внесли в культуру фібробластів, що мутують, інгібітор фарнезилтрансферази (речовина, що пригнічує або затримує перебіг фізіологічних або фізико-хімічних процесів), який раніше був протестований на хворих на онкологію. В результаті процедури мутаційні клітини набули звичної форми. Створений препарат носії недуги перенесли добре, тому є надія, що в найближчому майбутньому стане доступна можливість застосовувати засіб на практиці. Таким чином, можна буде виключити прогерію ще в ранньому віці. Результативність Лонафарніба (інгібітора фарнезилтрансферази) полягає у збільшенні числа підшкірного жиру у загальній масі тіла, і навіть мінералізації кісток. На виході виходить звести кількість травм до мінімуму.

Існує думка, що прийти на допомогу в лікуванні недуги здатні аналогічні засоби, як і при боротьбі з раком. Але це лише припущення та гіпотези, не підтверджені фактами.

Терапія хворих сьогодні зводиться до:

  1. забезпечення постійного безперервного догляду;
  2. спеціальному раціону;
  3. кардіологічної допомоги;
  4. фізичної підтримки.

При прогерії лікування має виключно підтримуючий характер і сконцентроване на виправленні змін, що відбуваються у тканинах чи органах пацієнта. Застосовувані методики далеко не щоразу відрізняються ефективністю. Однак лікарі роблять все від них залежне. Пацієнти перебувають під безперервним наглядом із боку медичних працівників.

Тільки за допомогою моніторингу функції серцево-судинної системи виходить своєчасно діагностувати розвиток ускладнень та запобігти їх прогресу. Усі методики лікування зосереджені навколо єдиної мети — призупинити хворобу та не дати їй шансу посилитись, а також полегшити загальний стан носія синдрому, наскільки це дозволяє потенціал сучасної медицини.

Лікування може полягати в наступному:

  1. застосування Аспірину в мінімальному дозуванні, який здатний знизити ризик розвитку серцевого нападу чи інсульту;
  2. використання інших медикаментів, які прописують пацієнту в приватному порядку, виходячи з присутньої симптоматики та його самопочуття. Наприклад, препарати групи статинів зменшують кількість холестерину в крові, а антикоагулянти протистоять утворенню тромбів. Нерідко застосовують гормон, здатний збільшувати показники зростання та ваги;
  3. застосування фізіотерапії або процедур, покликаних розробляти з великими труднощами суглоби, що піддаються згинання, тим самим дозволяючи пацієнту підтримувати активність;
  4. ліквідація молочних зубів Своєрідна риса недуги сприяє передчасному появі корінних зубів у дітей, причому молочні необхідно видаляти вчасно.

Виходячи з того, що прогерія має генетичний або випадковий характер, то профілактичних заходів як таких немає.

Прогноз лікування

Прогноз для носіїв синдрому прогерії несприятливий. Усереднені показники свідчать, що хворі найчастіше доживають лише до 13 років, гине згодом від крововиливів чи інфарктів, злоякісних новоутворень чи атеросклеротичних ускладнень.

Прогерія невиліковна. Терапія лише у розробці. Точних доказів лікування поки що не існує. Однак медицина розвивається стрімко, тому велика ймовірність того, що у хворих на прогерію з'явиться шанс на нормальне та довге життя.

Процес передчасної модифікації клітин внаслідок дії патологічних, генетичних чи зовнішніх чинників називається хворобою передчасного старіння. Патологія маловивчена, точних причин розвитку такого стану не виявлено. Виділяють низку зовнішніх та внутрішніх факторів, які провокують захворювання. Згідно зі статистикою, синдром швидкого старіння зустрічається вкрай рідко (на 4 млн населення припадає 1 хвора людина).

Що викликає раннє старіння

Синдром передчасного старіння - це стан, коли вікові фізіологічні зміни настають у людини значно раніше, ніж призначений термін. Старіння є природним процесом, що характеризується поступовим зниженням ентропії (процесів життєдіяльності) всіх систем організму. Крім того, відбуваються зміни різних якостей клітин: порушується механізм синтезу білка та поступово накопичуються помилки при копіюванні ДНК.

Серед перших ознак передчасного старіння виділяють зміни шкірних покривів (з'являються глибокі зморшки, шкіра стоншується, починає провисати) внаслідок порушення синтезу еластану, колагену. Відзначають зміни з боку функціонування мозку: через те, що функціональні клітини (нейрони) руйнуються, когнітивні здібності людини (наприклад, пам'ять) значно погіршуються. Крім того, синдром Вернера характеризується такими порушеннями роботи систем організму:

  1. Серцево-судинна: ​​відбувається руйнування судин, зменшується обсяг серцевого викиду, серцевий м'яз потовщується, втрачає еластичність та здатність до регенерації, розвивається атеросклероз.
  2. Імунна: знижується вироблення антитіл.
  3. Опорно-руховий апарат: швидка атрофія м'язів, розвиток остеопорозу, артритів.
  4. Органи почуттів: розвивається пресбіопія (вікове зниження гостроти зору), приглухуватість, катаракта, повна втрата слуху.
  5. Репродуктивна система: у жінок настає ранній клімакс, чоловіки страждають на еректильну дисфункцію, збільшується ймовірність розвитку злоякісних новоутворень.

Причини

Прискорити процеси старіння можуть багато чинників патологічного чи фізіологічного характеру. Серед причин, не пов'язаних із захворюваннями, виділяють такі:

  1. генетична схильність;
  2. екологічні чинники;
  3. спосіб життя;
  4. клімат.

Передчасне старіння може бути спровоковане раннім проявом системних захворювань. При цьому синдром проявляється, як правило, у ранньому дитячому, підлітковому чи молодому віці. Серед патологічних причин, що призводять до раннього старіння, виділяють:

  1. хвороба Альцгеймера;
  2. цукровий діабет;
  3. остеопороз, остеоартрит;
  4. хвороба Паркінсона;
  5. серцево-судинні патології;
  6. гіпотиреоз;
  7. синдром Дауна;
  8. трихотіодистрофія;
  9. дермопатія.



prezdevremennoe-starenie-FVqKi.webp

Що таке хвороба передчасного старіння

Патологічний процес, який спровокований передчасним старінням та характеризується зміною стану шкіри, порушенням функціонування органів та систем, називається прогерією. Психічне розвиток у своїй оцінюється як задовільний. Виділяють два різновиди захворювання дитячу (синдром Гетчинсона-Гілфорда) та дорослу (синдром Вернера). Імовірно, патологія у дорослих має аутосомно-рецесивний тип успадкування, а в дітей віком виникає спонтанно.

Причини

Відомо, що хвороба швидкого старіння – патологія генетичного походження і виникає внаслідок мутації гена LMNA, що кодує синтез ламінів – білків, які є частиною клітинної оболонки ядра. Генетичні порушення провокують нестійкість клітинних структур, що призводить до швидкого запуску механізмів старіння. Велика кількість білків депонується (накопичується) у клітинах, які втрачають можливість ділитися, оновлюватися та передчасно відмирають.

Крім того, мутація провокує вироблення зрізаного, нестійкого білка прогерину, який швидко деградує. Він не впроваджується у пластину оболонки ядра, що знаходиться під мембраною, внаслідок чого вона руйнується. Цей процес є ключовим у патогенезі прогерії. Захворювання зустрічається у дітей одних батьків (сиблінгів) або у потомства кровноспоріднених шлюбів. При дослідженні клітин людей, які страждають на таку недугу, були виявлені грубі порушення репарації ДНК у клітинах та синтезування фібробластів. Дитяча форма прогерії вважається уродженою.

Симптоми

Клінічна картина при хворобі передчасного старіння проявляється з часом. При синдромі Гетчінсона-Гілфорда перші симптоми патології виявляються на 2-3 році життя, а при синдромі Вернера, як правило, протягом півроку після статевого дозрівання. Захворювання захоплює одночасно весь організм, порушується функціонування практично всіх життєво важливих органів.

У дитячому віці

Для прогерії, що у дитячому віці характерно різке уповільнення зростання дитини, атрофія дерми, підшкірної клітковини, втрата еластичності шкіри. Епідерміс стоншується, стає сухим і зморшкуватим, на тулуб відзначаються склеродермоподібні вогнища, гіперпігментація. Крізь блідий і витончений шкірний покрив просвічують великі та дрібні вени. Крім того, відзначаються наступні ознаки синдрому Гетчинсона — Гілфорда:

  1. атрофія скелетних м'язів;
  2. крихкість зубів;
  3. ламкість волосся, нігтів;
  4. патологічні зміни опорно-рухового апарату, міокарда;
  5. недорозвинення статевих органів;
  6. порушення жирового обміну;
  7. помутніння кришталика;
  8. атеросклероз.



prezhdevremennoe-starenie-kicnF.webp

Внаслідок того, що хвороба торкається всіх клітин організму і змінює їх якісну структуру, дуже сильно змінюються всі тканини та органи людини. Для людей, які страждають на прогерію, характерні деякі специфічні риси зовнішнього вигляду:

  1. велика голова з виділеними великими лобовими пагорбами, які виступають над маленьким "пташиним" обличчям;
  2. нижня щелепа сильно недорозвинена;
  3. дзьобоподібний ніс;
  4. вторинні статеві ознаки відсутні;
  5. зростання близько 90-130 см;
  6. кінцівки тонкі, короткі.

У дорослих

Перші клінічні симптоми захворювання у дорослих проявляються до 14-18 років. До статевого дозрівання жодних ознак хвороби передчасного старіння немає. Пацієнти починають сильно відставати у фізичному розвитку, сивіють і лисіють. Шкіра швидко витончується, набуває блідості та пігментних п'ят. Кінцівки виглядають дуже худими внаслідок атрофічних змін підшкірної клітковини та м'язів. До 30 років у хворих формуються такі ознаки захворювання:

  1. катаракта;
  2. трофічні виразки;
  3. дисфункція потових та сальних залоз;
  4. артрит;
  5. екзофтальм;
  6. місяцеподібна особа;
  7. статева дисфункція.

Лікування

Специфічної терапії синдрому та хвороби передчасного старіння не існує. Лікування спрямовано підтримку стану пацієнтів, збереження обмінних процесів. Комплексна терапія при прогерії включає:

  1. Постійний прийом малих доз аспірину, які запобігають виникненню інсультів, інфарктів.
  2. Призначення інших груп медикаментів (статини, гормональні препарати та ін), що регулюють рівень холестерину, цукру в крові та підтримують обмін речовин, кисню в тканинах.
  3. Фізіотерапевтичні процедури, які підтримують та відновлюють фізичну активність.



prezhdevremennoe-starenie-KvNYpO.webp

Прогноз

Як доросла, так і дитяча прогерія смертельна у 100% випадків. Як правило, летальний кінець настає в результаті інсульту, інфаркту або поліорганної недостатності. Тривалість життя людей із прогерією становить приблизно 11-13 років (у дітей) та 35-40 років (у дорослих). Пацієнти, які страждають на хворобу передчасного старіння, постійно потребують спостереження лікарів.