Vorzeitige Alterung des menschlichen Körpers

Vorzeitiges Altern ist ein Zustand vorzeitiger Zellveränderung aus genetischen, verhaltensbedingten oder pathologischen Gründen. Dies äußert sich vor allem in einem Verlust der Hautelastizität und einer verminderten kognitiven Funktion.

Doch welche Ursachen führen zu vorzeitiger Alterung?

Was ist vorzeitiges Altern?

Eine genaue Definition des Alters, ab dem ein Mensch älter wird, gibt es nicht, in der Regel liegt dieser Meilenstein jedoch bei etwa 65 Jahren, dem Zeitraum, in dem die meisten Menschen ihre Haupterwerbstätigkeit abschließen.

UM Von vorzeitiger Alterung spricht man, wenn altersbedingte Veränderungen bereits vor diesem Zeitpunkt auftreten..

Altern ist ein natürlicher Prozess, der bei der Geburt beginnt und sich ein Leben lang fortsetzt. Er ist durch eine allmähliche Zunahme der Entropie (eine Funktion, die Gleichgewichts- und Unordnungszustände in einem System beschreibt) der komplexen Systeme unseres Körpers gekennzeichnet.

Das Altern ist durch Veränderungen in den Eigenschaften der biologischen Zellen gekennzeichnet, aus denen der Körper besteht. Genauer gesagt nimmt die Anzahl der Zellen ab und gleichzeitig nimmt ihre Funktionalität ab.

Die biologischen Gründe für diesen Mechanismus hängen zusammen mit:

1. Verschlechterung des Proteinsynthesemechanismus
2. Häufung von Fehlern beim DNA-Kopieren

Vorzeitiges Altern ist ein Problem, das 20 % der Menschen betrifft. Trotz des deutlichen Anstiegs der durchschnittlichen Lebenserwartung gibt es ebenso viele Faktoren kann den physiologischen Alterungsprozess beschleunigen, die von Umweltfaktoren über den Lebensstil bis hin zum Vorhandensein einer genetischen Pathologie reichen.

Alterserscheinungen – Manifestationen an Haut und Gehirn

Die Veränderungen, die der menschliche Körper mit zunehmendem Alter durchmacht, wirken sich auf alle Organe und Gewebe aus:

1. Herz-Kreislauf-System: Die Durchblutung nimmt ab und die Steifheit des Herzmuskels nimmt zu;
2. Atmungssystem: weniger Sauerstoff gelangt ins Blut;
3. Immunsystem: Antikörperproduktion nimmt ab;
4. Bewegungsapparat: Kalzium wird aus den Knochen ausgewaschen, die brüchiger werden;
5. Sinnesorgane: Alterssichtigkeit und Hörprobleme.

Aber unter erste Symptome vorzeitiger Alterung Es kommt zu Veränderungen im Gehirn und in der Haut.

Leder wird VerdünnerAufgrund des allmählichen Verlusts von Elastin und Kollagen verlieren die Muskeln an Spannkraft, es treten tiefe Falten auf und die Haut beginnt zu erschlaffen.

Gehirn verliert mit der Folge einige Neuronen und neuronale Verbindungen verminderte kognitive Funktion, wie Gedächtnis- und Verarbeitungsfähigkeit, Verhaltensänderungen.

Ursachen – Gene, Verhalten und pathologische Zustände

Viele Faktoren können das Altern beschleunigen, einige davon sind mit Pathologien verbunden, andere sind nicht pathologischer Natur.

Faktoren, die nicht von Krankheiten abhängen, sind:

1. Genetische Faktoren: Die Gene jedes Menschen können für bestimmte Krankheiten mehr oder weniger prädisponiert sein;
2. Umweltfaktoren: In einigen Wohngebieten besteht ein mehr oder weniger hohes Krankheitsrisiko.
3. Lebensstil: schlechte Ernährung, Bewegungsmangel, Rauchen, Alkohol und Drogen können viele Organe schädigen, was die physiologische Alterung beschleunigt;
4. soziokulturelle Faktoren: Ältere Menschen, die soziale Kontakte oder Interessen pflegen, halten ihr Gehirn aktiv und sind weniger anfällig für Demenz und Depression;
5. Sonne: Verantwortlich für viele Hautveränderungen aufgrund der negativen Auswirkungen ultravioletter Strahlen.

Vorzeitiges Altern kann mit dem frühen Auftreten von Krankheiten verbunden sein, die für ältere Menschen charakteristisch sind:

1. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzerkrankungen: Gehirnveränderungen, die Gedächtnisverlust und andere kognitive Dysfunktionen verursachen;
2. Diabetes mellitus: erhöhte Glukosewerte, die eine Behandlung mit Insulin erfordern;
3. Osteoporose und Arthrosedie mit dem Verlust von Kalzium aus Knochen und Gelenkknorpel verbunden sind;
4. Parkinson-Krankheit: eine degenerative Pathologie des Gehirns, die zu Zittern und Bewegungsschwierigkeiten führt;
5. Harninkontinenz: Unfähigkeit, das Wasserlassen zu kontrollieren;
6. Arteriosklerose und Herz-Kreislauf-Erkrankungen: Eine Verhärtung der Arterien aufgrund von atherosklerotischem Plaque erhöht das Risiko für Herzinfarkte und Schlaganfälle;
7. Katarakt und Presbyopie: Trübung der Linse und Schwierigkeiten beim Fokussieren auf nahe Objekte;
8. Hypothyreose: Verminderte Produktion von Schilddrüsenhormonen aufgrund von Anämie, niedriger Körpertemperatur und Herzversagen.

Darüber hinaus gibt es eine Gruppe seltene genetische Erkrankungen, die direkt zu unnatürlicher und vorzeitiger Alterung führen:

1. Werner-Syndrom
2. Progerie oder Hutchinson-Gilford-Syndrom
3. Down-Syndrom
4. Bloom-Syndrom
5. Trichothiodystrophie
6. Dermopathie

So verhindern Sie vorzeitiges Altern

Der Weg zur Bekämpfung vorzeitiger Alterung, wenn sie nicht mit bestimmten Krankheiten verbunden ist, beginnt mit richtigen Lebensstil.

Aktuelle Untersuchungen haben gezeigt, dass richtige Ernährung, körperliche Aktivität und die Reduzierung von oxidativem Stress die Aktivität steigern Telomerase, ein Enzym, das Telomere (den letzten Teil der Chromosomen) verlängert, deren Aufgabe es ist, den Verlust von Informationen beim Kopieren von Chromosomen zu verhindern.

Obstreiche Ernährung, Gemüse und Vollkornprodukte, arm an Fett und raffinierten Kohlenhydraten, verhindern die Ansammlung von Übergewicht, das die Ursache für Krankheiten wie Arteriosklerose, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Diabetes und Nierenerkrankungen ist.

Physische Übungen Wirkt nicht nur vorbeugend gegen Herz-Kreislauf-Erkrankungen, sondern stimuliert auch die Wiederherstellung von Neuronen und verringert so das Risiko neurodegenerativer Erkrankungen und Demenz.

Oxidativen Stressverursacht durch freie Radikale, verursacht nicht nur viele Krankheiten, sondern schädigt auch die Zellmembranen. Daher ist es notwendig, über die Nahrung zusätzliche Antioxidantien wie Polyphenole sowie Vitamine zuzuführen, die die Wirkung freier Radikale reduzieren.

Stammzellen

Zukünftige Therapien dürften darauf basieren StammzellenDabei handelt es sich um undifferenzierte Zellen, die zu jeder Art von spezialisierter Zelle im Körper werden können.

In Zukunft könnten sie zur Reparatur oder zum Ersatz von beschädigtem Gewebe eingesetzt werden.

Gentherapie

Forschung in Gentherapie, also die Reihenfolge der Übertragung von genetischem Material, wird hauptsächlich mit der Behandlung von Parkinson- und Alzheimer-Erkrankungen in Verbindung gebracht.

Die Menschheit hat noch nicht gelernt, alle Krankheiten zu bekämpfen. Progerie oder vorzeitiges Alterungssyndrom sollte ebenfalls als unheilbare Krankheit betrachtet werden.

Was ist das vorzeitige Alterungssyndrom?

Vor relativ kurzer Zeit wurde erstmals über Progerie gesprochen. Dies ist nicht überraschend, da die Krankheit äußerst selten ist – 1 Mal bei 4–8 Millionen Menschen. Die Krankheit tritt auf genetischer Ebene auf. Der Alterungsprozess beschleunigt sich etwa um das 8- bis 10-fache. Weltweit gibt es nicht mehr als 350 Beispiele für die Entwicklung von Progerie.

Die Krankheit betrifft mehr Männer als Frauen (1,2:1).

Die Krankheit ist durch starke Wachstumsverzögerungen (manifestiert sich bereits in jungen Jahren), Veränderungen der Hautstruktur, Fehlen von Haaren und sekundären Geschlechtsmerkmalen sowie Kachexie (Erschöpfung des Körpers) gekennzeichnet. Die inneren Organe sind oft nicht vollständig entwickelt und die Person sieht viel älter aus, als sie tatsächlich ist.

Progerie ist eine genetische Erkrankung, die sich in einer Unterentwicklung und vorzeitigen Alterung des Körpers äußert.

Der psychische Zustand eines an Progerie erkrankten Menschen entspricht dem biologischen Alter.

Progerie ist nicht heilbar und führt zur Entstehung von Arteriosklerose (chronische Arterienerkrankung), die letztlich zu Herzinfarkten und Schlaganfällen führt. Das Ergebnis der Pathologie ist der Tod.

Formen der Krankheit

Progerie ist durch vorzeitiges Absterben des Körpers oder seine Unterentwicklung gekennzeichnet. Die Krankheit umfasst:

1. Kindheitsform (Hutchinson-Gilford-Syndrom);
2. adulte Form (Werner-Syndrom).

Progerie bei Kindern kann angeboren sein, meist treten die ersten Krankheitszeichen jedoch im zweiten oder dritten Lebensjahr auf.

Progerie verläuft bei Erwachsenen unterschiedlich. Die Krankheit kann einen Menschen im Alter von 14 bis 18 Jahren plötzlich befallen. Auch in diesem Fall ist die Prognose ungünstig und führt zum Tod.

Video: Progerie oder junge alte Menschen

Gründe für die Entwicklung von Progerie

Die genauen Ursachen der Progerie sind noch nicht geklärt. Es besteht die Vermutung, dass die Ätiologie der Krankheitsentstehung in direktem Zusammenhang mit der Störung von Stoffwechselprozessen im Bindegewebe steht. Fibroblasten beginnen durch Zellteilung und das Auftreten von überschüssigem Kollagen mit niedrigem Glykosaminoglykanspiegel zu wachsen. Die langsame Bildung von Fibroblasten ist ein Indikator für die Pathologie der interzellulären Materie.

Ursachen von Progerie bei Kindern

Die Ursache für die Entwicklung des Progerie-Syndroms bei Kindern sind Veränderungen im LMNA-Gen. Er ist für die Kodierung von Lamin A verantwortlich. Es handelt sich um ein menschliches Protein, aus dem eine der Schichten des Zellkerns entsteht.

Progerie äußert sich häufig sporadisch (zufällig). Manchmal wird die Krankheit bei Geschwistern (Nachkommen derselben Eltern) beobachtet, insbesondere bei Blutsehen. Diese Tatsache weist auf eine mögliche autosomal-rezessive Form der Vererbung hin (manifestiert sich ausschließlich bei Homozygoten, die von jedem Elternteil ein rezessives Gen erhalten haben).

Bei der Untersuchung der Haut von Krankheitsträgern wurden Zellen erfasst, deren Fähigkeit zur Korrektur von DNA-Schäden sowie zur Reproduktion genetisch homogener Fibroblasten und zur Veränderung der erschöpften Dermis beeinträchtigt war. Dadurch verschwindet das Unterhautgewebe tendenziell spurlos.

Progerie wird nicht vererbt

Es wurde auch festgestellt, dass das untersuchte Hutchinson-Gilford-Syndrom mit Pathologien in Trägerzellen zusammenhängt. Letztere sind einfach nicht in der Lage, sich vollständig von durch chemische Einwirkungen verursachten DNA-Verbindungen zu befreien. Als Zellen mit dem beschriebenen Syndrom entdeckt wurden, stellten Experten fest, dass sie nicht zur vollständigen Teilung fähig waren.

Es gibt auch Hinweise darauf, dass Progerie im Kindesalter eine autosomal-dominante Mutation ist, die de novo auftritt, also ohne Anzeichen einer Vererbung. Es wurde als eines der indirekten Anzeichen für die Entwicklung der Krankheit angesehen, zu deren Grundlage Messungen von Telomeren (den Enden der Chromosomen) bei den Besitzern des Syndroms, ihren nahen Verwandten und Spendern gehörten. In diesem Fall liegt auch eine autosomal-rezessive Vererbung vor. Es gibt eine Theorie, dass der Prozess eine Verletzung der DNA-Reparatur hervorruft (die Fähigkeit von Zellen, chemische Schäden sowie Brüche in Molekülen zu korrigieren).

Gründe für die Entstehung von Progerie bei Erwachsenen

Progerie im erwachsenen Organismus ist durch eine autosomal-rezessive Vererbung mit dem Mutationsgen ATP-abhängige Helikase oder WRN gekennzeichnet. Es gibt eine Hypothese, dass es in der verbindenden Kette zu Störungen zwischen DNA-Reparatur und Stoffwechselprozessen im Bindegewebe kommt.

Da diese Form der Krankheit äußerst selten ist, kann man nur vermuten, welche Art von Vererbung ihr innewohnt. Es ähnelt dem Cockayne-Syndrom (einer seltenen neurodegenerativen Erkrankung, die durch Wachstumsstörungen, Störungen in der Entwicklung des Zentralnervensystems, vorzeitiges Altern und andere Symptome gekennzeichnet ist) und manifestiert sich als separate Anzeichen einer frühen Alterung.

Symptome einer frühen Alterung des Körpers

Die Symptome einer Progerie äußern sich auf komplexe Weise. Die Krankheit kann bereits im Frühstadium erkannt werden, da ihre Symptome deutlich zum Ausdruck kommen.

Symptome einer frühen Alterskrankheit bei Kindern

Bei der Geburt können Kinder, die das tödliche Progerie-Gen tragen, nicht von gesunden Babys unterschieden werden. Im Alter von 1 Jahr treten jedoch bestimmte Krankheitssymptome auf. Diese beinhalten:

1. Untergewicht, Wachstumsstörungen;
2. Mangel an Haaren am Körper, auch im Gesicht;
3. Mangel an subkutanen Fettreserven;
4. ungenügender Tonus der Haut, was dazu führt, dass sie schlaff wird und Falten entstehen;
5. bläulicher Hautton;
6. erhöhte Pigmentierung;
7. deutlich sichtbare Venen im Kopfbereich;
8. überproportionale Entwicklung des Knochengewebes des Schädels, kleiner Unterkiefer, hervortretende Augen, hervorstehende Ohrmuscheln, Hakennase. Ein Kind mit Progerie hat typischerweise eine „vogelähnliche“ Grimasse. Es ist die beschriebene Liste besonderer Merkmale, die Kinder wie ältere Menschen aussehen lässt;
9. spätes Zahnen, das in kurzer Zeit sein gesundes Aussehen verliert;
10. schrille und hohe Stimme;
11. eine birnenförmige Brust, kleine Schlüsselbeine, angespannte Kniegelenke sowie Ellenbogengelenke, die den Patienten aufgrund unzureichender Beweglichkeit dazu zwingen, die „Reiter“-Position einzunehmen;
12. hervorstehende oder konvexe gelbe Nägel;
13. sklerale Formationen oder Verdickungen auf der Haut des Gesäßes, der Oberschenkel und des Unterbauchs.

Wenn ein kleiner, an Progerie leidender Patient 5 Jahre alt wird, beginnen in seinem Körper unaufhaltsame Prozesse der Arteriosklerosebildung, bei denen die Aorta, die Mesenterial- und Koronararterien stark betroffen sind. Vor dem Hintergrund der beschriebenen Ausfälle treten im linken Ventrikel Herzgeräusche und Hypertrophie (eine deutliche Zunahme der Masse und des Volumens des Organs) auf. Die kumulative Wirkung dieser schwerwiegenden Erkrankungen im Körper ist ein wesentlicher Grund für die geringe Lebenserwartung von Trägern des Syndroms. Als grundlegender Faktor, der den schnellen Tod von Kindern mit Progerie auslöst, gilt ein Myokardinfarkt oder ein ischämischer Schlaganfall.

Symptome des frühen Alterns bei Erwachsenen

Ein Progerie-Träger verliert schnell an Gewicht, verkümmert im Wachstum, wird grau und bekommt bald eine Glatze. Die Haut des Patienten wird dünner und verliert ihren gesunden Ton. Unter der Oberfläche der Epidermis sind Blutgefäße und Unterhautfett deutlich sichtbar. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einem nahezu vollständigen Muskelschwund, wodurch die Beine und Arme übermäßig erschöpft wirken.

Progerie tritt bei Erwachsenen unerwartet auf und entwickelt sich schnell

Bei Patienten, die die Altersgrenze von 30 Jahren überschritten haben, werden beide Augen durch Katarakte (Linsentrübung) zerstört, die Stimme wird merklich schwächer, die Haut über dem Knochengewebe verliert ihre Weichheit und wird dann mit ulzerativen Läsionen bedeckt. Träger des Progerie-Syndroms sehen in der Regel ähnlich aus. Sie werden unterschieden:

1. geringe Höhe;
2. mondförmiger Gesichtstyp;
3. „Vogel“-Nase;
4. dünne Lippen;
5. ein sehr hervorstehendes Kinn;
6. ein kräftiger, gut gebauter Körper und trockene, dünne Gliedmaßen, die durch großzügig ausgeprägte Pigmentierung entstellt sind.

Die Krankheit ist unzeremoniell und beeinträchtigt die Funktion aller Körpersysteme:

1. die Aktivität der Schweiß- und Talgdrüsen ist gestört;
2. die normale Funktion des Herz-Kreislauf-Systems ist gestört;
3. es kommt zur Verkalkung;
4. Es treten Osteoporose (verminderte Knochendichte) und erosive Arthrose (irreversible Prozesse in den Gelenken) auf.

Anders als die Kinderform wirkt sich die Erwachsenenform auch nachteilig auf die geistigen Fähigkeiten aus.

Etwa 10 % der Patienten im Alter von 40 Jahren kommen mit so schwerwiegenden Erkrankungen wie Sarkom (bösartige Gewebebildung), Brustkrebs sowie Astrozytom (Gehirntumor) und Melanom (Hautkrebs) in Kontakt. Die Onkologie schreitet aufgrund von hohem Blutzucker und Fehlfunktionen der Nebenschilddrüsen voran. Die Haupttodesursachen bei Erwachsenen mit Progerie sind meist Krebs oder Herz-Kreislauf-Anomalien.

Diagnose

Die äußeren Krankheitszeichen sind so deutlich und deutlich, dass die Diagnose des Syndroms anhand des Krankheitsbildes gestellt wird.

Die Krankheit kann bereits vor der Geburt des Babys erkannt werden. Möglich wurde dies durch die Entdeckung des Progeria-Gens. Da die Krankheit jedoch nicht über Generationen hinweg übertragen wird (es handelt sich um eine sporadische oder einzelne Mutation), ist die Wahrscheinlichkeit, dass zwei Kinder mit dieser seltenen Krankheit in derselben Familie geboren werden, äußerst gering. Nach der Entdeckung des Progerie-Gens wurde die Erkennung des Syndroms viel schneller und genauer.

Veränderungen auf Genebene sind nun erkennbar. Es wurden spezielle Programme oder elektronische Diagnosetests erstellt. Derzeit ist es durchaus möglich, einzelne Mutationsbildungen im Gen nachzuweisen und zu belegen, die anschließend zur Progerie führen.

Die Wissenschaft entwickelt sich rasant weiter und Wissenschaftler arbeiten bereits an der endgültigen wissenschaftlichen Methode zur Diagnose von Progerie bei Kindern. Die beschriebene Entwicklung wird zu einer noch früheren und genaueren Diagnose beitragen. Heutzutage werden Kinder mit dieser Diagnose in medizinischen Einrichtungen ausschließlich äußerlich untersucht und anschließend Tests und eine Blutprobe zur Untersuchung entnommen.

Wenn Symptome einer Progerie festgestellt werden, müssen Sie dringend den Rat eines Endokrinologen einholen und sich einer umfassenden Untersuchung unterziehen.

Behandlung von Progerie

Bisher wurde keine wirksame Behandlung für Progerie gefunden. Die Therapie zeichnet sich durch eine symptomatische Linie mit der Vorbeugung von Folgen und Komplikationen aus, die sich aus dem Fortschreiten von Arteriosklerose, Diabetes mellitus und ulzerativen Bildungen ergeben. Für eine anabole Wirkung (Beschleunigung des Zellerneuerungsprozesses) wird ein somatotropes Hormon verschrieben, das bei Patienten Gewicht und Körperlänge erhöhen soll. Der therapeutische Kurs wird von mehreren Spezialisten gleichzeitig durchgeführt, beispielsweise einem Endokrinologen, Kardiologen, Therapeuten, Onkologen und anderen, basierend auf den zu einem bestimmten Zeitpunkt vorherrschenden Symptomen.

Im Jahr 2006 verzeichneten Wissenschaftler aus Amerika deutliche Fortschritte im Kampf gegen Progerie als unbehandelbare Krankheit. Die Forscher führten einen zuvor an Krebspatienten getesteten Farnesyltransferase-Inhibitor (eine Substanz, die den Ablauf physiologischer oder physikalisch-chemischer Prozesse unterdrückt oder verzögert) in die Kultur mutierender Fibroblasten ein. Durch den Eingriff erhielten die Mutationszellen ihre gewohnte Form. Die Träger der Krankheit haben das entwickelte Medikament gut vertragen, daher besteht die Hoffnung, dass es in naher Zukunft möglich sein wird, das Medikament in der Praxis einzusetzen. Auf diese Weise kann eine Progerie frühzeitig ausgeschlossen werden. Die Wirksamkeit von Lonafarnib (einem Farnesyltransferase-Hemmer) liegt in der Erhöhung der Menge an subkutanem Fett am Gesamtkörpergewicht sowie in der Knochenmineralisierung. Dadurch wird die Zahl der Verletzungen auf ein Minimum reduziert.

Es besteht die Meinung, dass ähnliche Mittel bei der Heilung der Krankheit helfen können wie im Kampf gegen Krebs. Dies sind jedoch nur Annahmen und Hypothesen, die nicht durch Fakten bestätigt werden.

Die heutige Therapie für Patienten besteht aus:

1. Gewährleistung einer kontinuierlichen Kontinuität der Pflege;
2. spezielle Diät;
3. Herzpflege;
4. körperliche Unterstützung.

Bei Progerie ist die Behandlung ausschließlich unterstützender Natur und konzentriert sich auf die Korrektur von Veränderungen im Gewebe oder in den Organen des Patienten. Die verwendeten Methoden sind nicht immer effektiv. Die Ärzte tun jedoch alles, was sie können. Die Patienten stehen unter ständiger Aufsicht von medizinischem Fachpersonal.

Nur durch die Überwachung der Funktion des Herz-Kreislauf-Systems ist es möglich, die Entwicklung von Komplikationen rechtzeitig zu diagnostizieren und deren Fortschreiten zu verhindern. Alle Behandlungsmethoden sind auf ein einziges Ziel ausgerichtet: die Krankheit zu stoppen und ihr keine Chance zu geben, sich zu verschlimmern, sowie den Allgemeinzustand des Trägers des Syndroms zu lindern, soweit es die Möglichkeiten der modernen Medizin zulassen.

Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

1. Verwendung von Aspirin in einer minimalen Dosierung, die das Risiko eines Herzinfarkts oder Schlaganfalls verringern kann;
2. die Einnahme anderer Medikamente, die dem Patienten auf Grundlage der vorliegenden Symptome und seines Wohlbefindens privat verschrieben werden. Beispielsweise senken Medikamente aus der Gruppe der Statine den Cholesterinspiegel im Blut und Antikoagulanzien verhindern die Bildung von Blutgerinnseln. Oft wird ein Hormon verwendet, das Größe und Gewicht erhöhen kann;
3. der Einsatz von Physiotherapie oder Verfahren, die darauf abzielen, schwer zu beugende Gelenke zu trainieren und so dem Patienten die Aufrechterhaltung seiner Aktivität zu ermöglichen;
4. Beseitigung von Milchzähnen. Eine Besonderheit der Erkrankung ist das vorzeitige Auftreten von Backenzähnen bei Kindern, während Milchzähne rechtzeitig entfernt werden müssen.

Aufgrund der Tatsache, dass Progerie genetischer oder zufälliger Natur ist, gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen als solche.

Behandlungsprognose

Die Prognose für Träger des Progerie-Syndroms ist ungünstig. Durchschnittliche Indikatoren besagen, dass Patienten meist nur bis zu 13 Jahre überleben und anschließend an Blutungen oder Herzinfarkten, bösartigen Neubildungen oder atherosklerotischen Komplikationen sterben.

Progerie ist unheilbar. Die Therapie befindet sich erst in der Entwicklung. Es gibt noch keine endgültigen Beweise für eine Heilung. Allerdings entwickelt sich die Medizin rasant weiter, sodass die Wahrscheinlichkeit hoch ist, dass Patienten mit Progerie eine Chance auf ein normales und langes Leben haben.

Der Prozess der vorzeitigen Veränderung von Zellen aufgrund der Einwirkung pathologischer, genetischer oder externer Faktoren wird als vorzeitige Alterungskrankheit bezeichnet. Die Pathologie ist kaum bekannt und die genauen Ursachen für die Entstehung dieser Erkrankung wurden nicht identifiziert. Es gibt eine Reihe äußerer und innerer Faktoren, die die Krankheit auslösen. Laut Statistik ist das Rapid-Aging-Syndrom äußerst selten (auf 4 Millionen Menschen kommt 1 Erkrankter).

Was verursacht frühes Altern?

Das Syndrom des vorzeitigen Alterns ist eine Erkrankung, bei der altersbedingte physiologische Veränderungen bei einer Person viel früher als erwartet auftreten. Altern ist ein natürlicher Prozess, der durch eine allmähliche Abnahme der Entropie (Lebensprozesse) aller Körpersysteme gekennzeichnet ist. Darüber hinaus kommt es zu Veränderungen verschiedener Zellqualitäten: Der Mechanismus der Proteinsynthese wird gestört und beim Kopieren der DNA häufen sich nach und nach Fehler.

Zu den ersten Anzeichen vorzeitiger Hautalterung zählen Veränderungen der Haut (tiefe Falten treten auf, die Haut wird dünner und beginnt zu erschlaffen) aufgrund einer Störung der Elastan- und Kollagensynthese. Es werden Veränderungen in der Funktion des Gehirns festgestellt: Aufgrund der Zerstörung funktioneller Zellen (Neuronen) verschlechtern sich die kognitiven Fähigkeiten einer Person (z. B. das Gedächtnis) erheblich. Darüber hinaus ist das Werner-Syndrom durch folgende Störungen der Körpersysteme gekennzeichnet:

1. Herz-Kreislauf: Es kommt zur Zerstörung der Blutgefäße, das Volumen des Herzzeitvolumens nimmt ab, der Herzmuskel verdickt sich, verliert an Elastizität und Regenerationsfähigkeit und es entwickelt sich Arteriosklerose.
2. Immun: Die Antikörperproduktion nimmt ab.
3. Bewegungsapparat: schneller Muskelschwund, Entwicklung von Osteoporose, Arthritis.
4. Sinnesorgane: Es entwickeln sich Alterssichtigkeit (altersbedingte Abnahme der Sehschärfe), Hörverlust, Katarakte und vollständiger Hörverlust.
5. Fortpflanzungssystem: Frauen erleben die frühen Wechseljahre, Männer leiden unter Erektionsstörungen und die Wahrscheinlichkeit, bösartige Tumore zu entwickeln, steigt.

Ursachen

Viele Faktoren pathologischer oder physiologischer Natur können den Alterungsprozess beschleunigen. Zu den Gründen, die nicht mit Krankheiten zusammenhängen, gehören:

1. genetische Veranlagung;
2. Umweltfaktoren;
3. Lebensweise;
4. Klima.

Vorzeitiges Altern kann durch das frühe Auftreten systemischer Erkrankungen ausgelöst werden. Dabei manifestiert sich das Syndrom meist im frühen Kindes-, Jugend- oder jungen Erwachsenenalter. Zu den pathologischen Ursachen, die zu einer vorzeitigen Alterung führen, gehören:

1. Alzheimer-Erkrankung;
2. Diabetes mellitus;
3. Osteoporose, Arthrose;
4. Parkinson-Krankheit;
5. Herz-Kreislauf-Erkrankungen;
6. Hypothyreose;
7. Down-Syndrom;
8. Trichothiodystrophie;
9. Dermopathie.

Was ist eine vorzeitige Alterskrankheit?

Der pathologische Prozess, der durch vorzeitiges Altern hervorgerufen wird und durch Veränderungen des Hautzustands und Funktionsstörungen von Organen und Systemen gekennzeichnet ist, wird als Progerie bezeichnet. Die geistige Entwicklung wird als zufriedenstellend beurteilt. Es gibt zwei Arten der Krankheit: Kindheit (Hutchinson-Gilford-Syndrom) und Erwachsene (Werner-Syndrom). Vermutlich ist die Pathologie bei Erwachsenen autosomal-rezessiv vererbt und tritt bei Kindern spontan auf.

Ursachen

Es ist bekannt, dass die Krankheit des schnellen Alterns eine Pathologie genetischen Ursprungs ist und aufgrund einer Mutation des LMNA-Gens auftritt, das für die Synthese von Laminen kodiert – Proteinen, die Teil der Zellkernhülle sind. Genetische Störungen führen zu einer Instabilität der Zellstrukturen, was zur schnellen Auslösung von Alterungsmechanismen führt. Eine Vielzahl von Proteinen lagern sich in Zellen ab (akkumulieren), die die Fähigkeit zur Teilung verlieren, sich erneuern und vorzeitig absterben.

Darüber hinaus provoziert die Mutation die Produktion eines verkürzten, instabilen Progerin-Proteins, das schnell abgebaut wird. Es dringt nicht in die unter der Membran liegende Kernmantelplatte ein, wodurch diese kollabiert. Dieser Prozess ist von entscheidender Bedeutung für die Pathogenese der Progerie. Die Krankheit tritt bei Kindern derselben Eltern (Geschwister) oder bei Kindern aus blutsverwandten Ehen auf. Bei der Untersuchung der Zellen von Menschen, die an dieser Krankheit leiden, wurden schwerwiegende Störungen der DNA-Reparatur in Zellen und der Synthese von Fibroblasten entdeckt. Die kindliche Form der Progerie gilt als angeboren.

Symptome

Das klinische Bild einer vorzeitigen Alterskrankheit manifestiert sich im Laufe der Zeit. Beim Hutchinson-Gilford-Syndrom treten die ersten Symptome der Pathologie im Alter von 2 bis 3 Jahren auf, beim Werner-Syndrom in der Regel innerhalb von sechs Monaten nach der Pubertät. Die Krankheit befällt den gesamten Körper auf einmal und beeinträchtigt die Funktion fast aller lebenswichtigen Organe.

In der Kindheit

Eine im Kindesalter auftretende Progerie ist durch eine starke Verlangsamung des kindlichen Wachstums, eine Atrophie der Dermis, des Unterhautgewebes und einen Verlust der Hautelastizität gekennzeichnet. Die Epidermis wird dünner, wird trocken und faltig, es treten sklerodermieartige Läsionen und Hyperpigmentierung am Körper auf. Durch die blasse und dünne Haut sind große und kleine Äderchen sichtbar. Darüber hinaus werden folgende Anzeichen des Hutchinson-Gilford-Syndroms festgestellt:

1. Atrophie der Skelettmuskulatur;
2. Zerbrechlichkeit der Zähne;
3. Brüchigkeit von Haaren und Nägeln;
4. pathologische Veränderungen im Bewegungsapparat, Myokard;
5. Unterentwicklung der Geschlechtsorgane;
6. Störungen des Fettstoffwechsels;
7. Katarakt;
8. Arteriosklerose.

Da die Krankheit alle Zellen des Körpers befällt und deren qualitative Struktur verändert, verändern sich alle menschlichen Gewebe und Organe stark. Menschen, die an Progerie leiden, weisen einige spezifische Erscheinungsmerkmale auf:

1. ein großer Kopf mit markanten großen Stirnhöckern, die über das kleine „vogelähnliche“ Gesicht hinausragen;
2. der Unterkiefer ist stark unterentwickelt;
3. schnabelförmige Nase;
4. es gibt keine sekundären Geschlechtsmerkmale;
5. Höhe ca. 90-130 cm;
6. Gliedmaßen dünn, kurz.

Bei Erwachsenen

Die ersten klinischen Symptome der Krankheit treten bei Erwachsenen im Alter von 14 bis 18 Jahren auf. Vor der Pubertät sind keine Anzeichen einer vorzeitigen Alterskrankheit zu beobachten. Die Patienten beginnen in ihrer körperlichen Entwicklung zurückzubleiben, werden grau und bekommen eine Glatze. Die Haut wird schnell dünner, blass und weist Pigmentflecken auf. Aufgrund atrophischer Veränderungen im Unterhautgewebe und in der Muskulatur wirken die Gliedmaßen sehr dünn. Im Alter von 30 Jahren entwickeln Patienten folgende Krankheitszeichen:

1. Katarakt;
2. trophische Geschwüre;
3. Funktionsstörung der Schweiß- und Talgdrüsen;
4. Arthritis;
5. Exophthalmus;
6. mondförmiges Gesicht;
7. sexuelle Dysfunktion.

Behandlung

Es gibt keine spezifische Therapie für das Syndrom und die Erkrankung des vorzeitigen Alterns. Ziel der Behandlung ist die Erhaltung des Zustands des Patienten und die Aufrechterhaltung der Stoffwechselprozesse. Die komplexe Therapie der Progerie umfasst:

1. Ständige Einnahme kleiner Dosen Aspirin, die Schlaganfällen und Herzinfarkten vorbeugen.
2. Verschreibung anderer Arzneimittelgruppen (Statine, Hormonpräparate usw.), die den Cholesterinspiegel, den Blutzuckerspiegel regulieren und den Stoffwechsel sowie den Sauerstoffgehalt im Gewebe unterstützen.
3. Physiotherapeutische Verfahren zur Aufrechterhaltung und Wiederherstellung der körperlichen Aktivität.

Vorhersage

Sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern endet die Progerie in 100 % der Fälle tödlich. Der Tod tritt in der Regel durch Schlaganfall, Herzinfarkt oder Multiorganversagen ein. Die Lebenserwartung von Menschen mit Progerie beträgt etwa 11–13 Jahre (bei Kindern) und 35–40 Jahre (bei Erwachsenen). Patienten, die an einer vorzeitigen Alterskrankheit leiden, benötigen ständig ärztliche Überwachung.