인체의 조기 노화 (한국인)

조기 노화는 유전적, 행동적 또는 병리학적 이유로 인해 세포가 조기에 변형되는 상태입니다. 이는 주로 피부 탄력 상실과 인지 기능 저하로 나타납니다.

그러나 조기 노화로 이어지는 이유는 무엇입니까?

조기 노화란 무엇인가

사람이 노인이 되는 나이에 대한 정확한 정의는 없지만 일반적으로 이 이정표는 대부분의 사람들이 주요 업무 활동을 완료하는 기간인 65세 정도에 위치합니다.

에 대한 조기 노화는 나이와 관련된 변화가 이 시기 이전에 나타나기 시작할 때 발생한다고 합니다..

노화는 태어날 때 시작되어 평생 동안 계속되는 자연스러운 과정으로, 우리 몸의 복잡한 시스템의 엔트로피(시스템의 평형 상태와 무질서 상태를 설명하는 기능)가 점진적으로 증가하는 것이 특징입니다.

노화는 신체를 구성하는 생물학적 세포의 특성이 변화하는 것이 특징입니다. 보다 정확하게는 세포 수가 감소하고 동시에 기능도 감소합니다.

이 메커니즘의 생물학적 이유는 다음과 관련이 있습니다.

단백질 합성 메커니즘의 저하
DNA 복사 중 오류 누적

조기 노화 20%의 사람들에게 영향을 미치는 문제입니다. 평균 수명이 크게 늘어났음에도 불구하고, 이에 못지않게 많은 요인이 존재합니다. 생리적 노화 과정을 가속화할 수 있습니다., 환경 요인, 생활 방식, 유전병의 존재에 이르기까지 다양합니다.

노화의 증상 – 피부와 뇌에 나타나는 증상

나이가 들면서 인체가 겪는 변화는 모든 기관과 조직에 영향을 미칩니다.

심혈관계: 혈류 범위가 감소하고 심장 근육의 강성이 증가합니다.
호흡기 시스템: 혈액에 들어가는 산소의 양이 적습니다.
면역 체계: 항체 생산이 감소합니다.
근골격계: 칼슘이 뼈에서 씻겨 나가서 뼈가 더욱 약해집니다.
감각 기관: 노안 및 청각 문제.

하지만, 중 조기 노화의 첫 번째 증상 뇌와 피부에 변화가 있습니다.

가죽 된다 희석제, 엘라스틴과 콜라겐의 점진적인 손실로 인해 근육의 탄력이 떨어지고 깊은 주름이 나타나며 피부가 처지기 시작합니다.

뇌 이후의 일부 뉴런과 신경 연결을 잃습니다. 인지 기능 저하, 기억력, 처리 능력 등 행동의 변화.

원인 – 유전자, 행동 및 병리학적 상태

많은 요인이 노화를 가속화할 수 있으며, 그 중 일부는 병리와 연관되어 있고 다른 요인은 본질적으로 비병리적입니다.

질병에 의존하지 않는 요소는 다음과 같습니다.

유전적 요인: 각 개인의 유전자는 특정 질병에 다소 취약할 수 있습니다.
환경적 요인: 일부 거주 지역은 질병 위험이 높거나 낮습니다.
생활 양식: 열악한 식습관, 앉아서 생활하는 생활 방식, 흡연, 음주 및 약물은 많은 장기를 손상시켜 생리적 노화를 가속화할 수 있습니다.
사회문화적 요인: 사회적 접촉이나 관심을 유지하는 노인들은 두뇌 활동을 유지하며 치매와 우울증에 걸릴 확률이 적습니다.
해: 자외선의 부정적인 영향으로 인해 많은 피부변화를 담당합니다.

조기 노화는 노인 특유의 질병의 조기 발병과 관련될 수 있습니다.

알츠하이머병 및 기타 치매: 기억 상실 및 기타 인지 기능 장애를 유발하는 뇌 변화;
당뇨병: 인슐린 치료가 필요한 혈당 수치 증가;
골다공증 및 골관절염뼈와 관절 연골에서 칼슘이 손실되는 것과 관련이 있습니다.
파킨슨 병: 떨림과 움직임의 어려움을 유발하는 뇌의 퇴행성 병리;
요실금: 배뇨 조절 불능;
죽상 동맥 경화증 및 심혈관 질환: 죽상동맥경화반으로 인한 동맥경화는 심장마비와 뇌졸중의 위험을 증가시킵니다.
백내장과 노안: 렌즈가 흐려지고 가까운 물체에 초점을 맞추는 데 어려움이 있습니다.
갑상선 기능 저하증: 빈혈, 저체온, 심부전으로 인해 갑상선 호르몬 생산이 감소됩니다.

게다가 그룹도 있는데 희귀 유전질환, 이는 부자연스럽고 조기 노화로 직접적으로 이어집니다.

베르너 증후군
조로증 또는 허친슨-길포드 증후군
다운 증후군
블룸증후군
삼발성 이영양증
피부병

조기 노화를 예방하는 방법

특정 질병과 관련이 없는 경우 조기 노화를 방지하는 방법은 다음과 같이 시작됩니다. 올바른 생활 방식.

최근 연구에 따르면 적절한 영양 섭취, 신체 활동, 산화 스트레스 감소가 활동을 증가시키는 것으로 나타났습니다. 텔로머라제, 염색체가 복제될 때 정보 손실을 방지하는 역할을 하는 텔로미어(염색체의 마지막 부분)를 늘리는 효소입니다.

과일이 풍부한 다이어트지방이 적고 정제된 탄수화물인 야채와 통곡물은 죽상동맥경화증, 심혈관 질환, 당뇨병, 신장 질환 등의 질병의 원인이 되는 과체중의 축적을 방지합니다.

육체적 운동 심혈관 질환 예방 효과는 물론 신경세포의 회복을 촉진해 신경퇴행성 질환, 치매 등의 위험을 줄여준다.

산화 스트레스활성산소에 의해 발생하는 유해산소는 많은 질병을 유발할 뿐만 아니라 세포막을 손상시킵니다. 따라서 활성산소의 영향을 감소시키는 비타민뿐만 아니라 폴리페놀과 같은 항산화제를 식단을 통해 추가로 섭취하는 것이 필요합니다.

줄기 세포

미래의 치료법은 다음을 기반으로 할 가능성이 높습니다. 줄기 세포, 이는 미분화 세포이며 신체의 모든 유형의 특수 세포가 될 수 있습니다.

미래에는 손상된 조직을 복구하거나 교체하는 데 사용될 수 있습니다.

유전자 치료

연구 유전자 치료즉, 유전물질의 전달 순서는 주로 파킨슨병과 알츠하이머병의 치료와 관련이 있습니다.

인류는 아직 모든 질병과 싸우는 법을 배우지 못했습니다. 조로증, 즉 조기 노화 증후군도 난치병으로 간주되어야 합니다.

조기노화증후군이란

사람들은 비교적 최근에 처음으로 조로증에 관해 이야기하기 시작했습니다. 이 질병은 극히 드물기 때문에 이는 놀라운 일이 아닙니다. 400만~800만 명에 한 번 발생합니다. 이 질병은 유전적 수준에서 발생합니다. 노화 과정은 약 8~10배 가속화됩니다. 전 세계적으로 조로증 발생 사례는 350개 이하입니다.

이 질병은 여성보다 남성에게 더 많이 영향을 미칩니다(1.2:1).

이 질병은 심각한 성장 지연(어려서부터 나타남), 피부 구조의 변화, 모발의 부재 및 2차 성징, 악액질(신체 고갈)을 특징으로 합니다. 내부 장기가 충분히 발달하지 않은 경우가 많으며, 실제 나이보다 훨씬 더 늙어 보입니다.

조로증은 신체의 발달 부족과 조기 노화로 나타나는 유전 질환입니다.

조로증을 앓고 있는 개인의 정신 상태는 생물학적 연령과 일치합니다.

조로증은 치료할 수 없으며 죽상동맥경화증(만성 동맥 질환)을 유발하여 궁극적으로 심장마비와 뇌졸중을 초래합니다. 병리학의 결과는 사망입니다.

질병의 형태

조로증은 신체가 조기에 쇠약해지거나 발달이 저조한 것이 특징입니다. 이 질병에는 다음이 포함됩니다.

소아기 형태(허친슨-길포드 증후군);
성인형(베르너증후군).

어린이의 조로증은 선천적일 수 있지만 대부분 질병의 첫 징후는 생후 2~3년차에 나타납니다.

성인의 조로증은 다르게 발생합니다. 이 질병은 14~18세에 갑자기 개인에게 퍼질 수 있습니다. 이 경우 예후도 좋지 않아 사망에 이른다.

비디오: 조로증 또는 젊은 노인

조로증 발병 이유

조로증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 질병 발병의 원인은 결합 조직의 대사 과정 중단과 직접적으로 관련되어 있다는 가정이 있습니다. 섬유아세포는 세포 분열과 글리코사미노글리칸 수준이 낮은 과도한 콜라겐의 출현을 통해 성장하기 시작합니다. 섬유아세포의 느린 형성은 세포간 물질의 병리를 나타내는 지표입니다.

어린이의 조로증의 원인

소아에서 조로증 증후군이 발생하는 원인은 LMNA 유전자의 변화입니다. 라민 A의 암호화를 담당하는 사람은 바로 그 사람입니다. 우리는 세포핵 층 중 하나가 생성되는 인간 단백질에 대해 이야기하고 있습니다.

종종 조로증은 산발적으로(무작위로) 표현됩니다. 때때로 이 질병은 형제자매(동일한 부모의 후손), 특히 혈연 결혼에서 관찰됩니다. 이 사실은 잠재적인 상염색체 열성 유전 형태를 나타냅니다(각 부모로부터 하나의 열성 유전자를 받은 동형접합체에서만 나타남).

질병 보균자의 피부를 연구할 때 DNA 손상을 교정하는 능력이 손상되고 유전적으로 균질한 섬유아세포를 재생산하고 고갈된 진피를 변화시키는 능력이 손상된 세포가 기록되었습니다. 결과적으로 피하 조직은 흔적도 없이 사라지는 경향이 있습니다.

조로증은 유전되지 않습니다

연구되고 있는 허친슨-길포드 증후군은 운반체 세포의 병리와 관련이 있다는 것도 기록되어 있습니다. 후자는 화학 물질로 인한 DNA 화합물로부터 완전히 자유로울 수 없습니다. 설명된 증후군을 가진 세포가 발견되었을 때 전문가들은 그 세포가 완전한 분열을 할 수 없다고 판단했습니다.

소아 조로증은 새로 발생하거나 유전의 징후 없이 발생하는 상염색체 우성 돌연변이라는 제안도 있습니다. 이는 질병 발병의 간접적인 징후 중 하나로 간주되었으며, 그 기초에는 증후군 소유자, 가까운 친척 및 기증자의 텔로미어(염색체 끝) 측정이 포함되었습니다. 이 경우 상염색체 열성 유전 형태도 나타납니다. 이 과정이 DNA 복구(세포의 화학적 손상 및 분자 파손을 교정하는 능력) 위반을 유발한다는 이론이 있습니다.

성인의 조로증 형성 이유

성인 유기체의 조로증은 돌연변이 유전자인 ATP 의존성 헬리카제(WRN)를 갖는 상염색체 열성 유전이 특징입니다. 통합 사슬에는 결합 조직의 DNA 복구와 대사 과정 사이에 오류가 있다는 가설이 있습니다.

이러한 형태의 질병은 극히 드물기 때문에 어떤 유형의 상속이 내재되어 있는지 추측할 수 있습니다. 이는 코케인 증후군(성장 장애, 중추 신경계 발달 장애, 조기 노화 및 기타 증상을 특징으로 하는 희귀 신경퇴행성 장애)과 유사하며 조기 노화의 별도 징후로 나타납니다.

신체의 조기 노화의 증상

조로증의 증상은 복잡한 방식으로 나타납니다. 질병의 증상이 명확하게 나타나기 때문에 초기 단계에서 인지할 수 있습니다.

어린이의 조기 노화 질환의 증상

태어날 때 치명적인 조로증 유전자를 갖고 있는 어린이는 건강한 아기와 구별할 수 없습니다. 그러나 1세가 되면 질병의 특정 증상이 나타납니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

저체중, 성장 둔화;
얼굴을 포함하여 몸에 털이 부족합니다.
피하 지방 보유량 부족;
피부의 톤이 부족하여 처지고 주름이 생깁니다.
푸른 피부톤;
색소 침착 증가;
머리 부분에 강하게 보이는 정맥;
두개골 뼈 조직의 불균형한 발달, 작은 아래턱, 튀어나온 눈, 튀어나온 귀 껍질, 매부리코. 조로증이 있는 어린이는 일반적으로 "새와 같은" 얼굴을 찡그리게 됩니다. 아이들을 노인처럼 보이게 만드는 것은 설명된 독특한 특성의 목록입니다.
짧은 시간에 건강한 모습을 잃는 늦은 젖니;
날카롭고 고음의 목소리;
배 모양의 가슴, 작은 쇄골, 단단한 무릎 관절 및 팔꿈치 관절은 이동성이 부족하여 환자가 "기수"자세를 취하도록 강요합니다.
튀어나오거나 볼록한 노란색 손톱;
엉덩이, 허벅지, 하복부의 피부에 공막 모양의 형성 또는 두꺼워짐.

조로증을 앓고 있는 작은 환자가 5세가 되면 몸에서 죽상동맥경화증 형성의 냉혹한 과정이 일어나기 시작하여 대동맥, 장간막 및 관상동맥이 심각한 영향을 받습니다. 설명 된 실패의 배경에 대해 좌심실에는 심장 잡음과 비대 (장기의 질량과 부피가 크게 증가)가 나타납니다. 신체에 이러한 심각한 장애가 누적되면 증후군 보유자의 기대 수명이 낮아지는 주요 원인이 됩니다. 조로증 어린이의 급사를 유발하는 근본적인 요인은 심근경색이나 허혈성 뇌졸중으로 간주됩니다.

성인의 조기 노화 증상

조로증 보인자는 체중이 빠르게 감소하기 시작하고 성장이 둔화되며 회색으로 변하고 곧 대머리가 됩니다. 환자의 피부는 얇아지고 건강한 피부색을 잃습니다. 표피 표면 아래에는 혈관과 피하 지방이 선명하게 보입니다. 이 질병으로 인해 근육이 거의 완전히 위축되어 다리와 팔이 과도하게 지쳐 보입니다.

성인의 조로증은 예기치 않게 발생하고 빠르게 진행됩니다.

30세를 넘긴 환자의 경우 백내장(수정체 혼탁)으로 인해 양쪽 눈이 모두 실명되고, 목소리가 눈에 띄게 약해지고, 뼈 조직 위의 피부가 부드러워지며, 이후 궤양성 병변으로 뒤덮이게 됩니다. 조로증 증후군의 보인자는 일반적으로 외관이 유사합니다. 그들은 구별됩니다 :

작은 키;
달 모양의 얼굴 유형;
"새" 코;
얇은 입술;
매우 눈에 띄는 턱;
튼튼하고 잘 만들어진 몸과 건조하고 얇은 팔다리는 풍부한 색소 침착으로 인해 변형되었습니다.

이 질병은 예의가 없으며 모든 신체 시스템의 기능을 방해합니다.

땀과 피지선의 활동이 중단됩니다.
심혈관 시스템의 정상적인 기능이 왜곡됩니다.
석회화가 발생합니다.
골다공증(골밀도 감소) 및 미란성 골관절염(관절의 비가역적 과정)이 나타납니다.

어린이 형태와 달리 성인 형태도 정신 능력에 해로운 영향을 미칩니다.

40세 환자의 약 10%는 육종(악성 조직 형성), 유방암, 성상세포종(뇌종양), 흑색종(피부암)과 같은 심각한 질병에 노출됩니다. 종양학은 고혈당과 부갑상선의 오작동으로 인해 진행됩니다. 조로증이 있는 성인의 주요 사망 원인은 대부분 암이나 심혈관 이상입니다.

진단

질병의 외부 징후는 매우 분명하고 생생하여 임상상을 기반으로 증후군을 진단합니다.

이 질병은 아기가 태어나기 전부터 발견될 수 있습니다. 이는 조로증 유전자의 발견으로 인해 가능해졌습니다. 그러나 이 질병은 세대를 거쳐 전염되지 않기 때문에(산발성 또는 단일 돌연변이), 이 희귀병에 걸린 두 자녀가 한 가족 내에서 태어날 가능성은 극히 낮습니다. 조로증 유전자가 발견된 후, 증후군의 검출은 훨씬 빠르고 정확해졌습니다.

이제 유전자 수준의 변화를 식별할 수 있습니다. 특수 프로그램, 즉 전자 진단 테스트가 만들어졌습니다. 현재로서는 유전자의 개별 돌연변이 형성을 증명하고 입증하는 것이 가능하며, 이로 인해 조로증이 발생합니다.

과학은 빠르게 발전하고 있으며 과학자들은 이미 어린이의 조로증을 진단하기 위한 최종 과학적 방법을 연구하고 있습니다. 설명된 개발은 더욱 빠르고 정확한 진단에 기여할 것입니다. 오늘날 의료기관에서는 이 진단을 받은 어린이를 외부에서만 검사한 다음 검사를 위해 검사와 혈액 샘플을 채취합니다.

조로증의 증상이 발견되면 즉시 내분비 전문의의 조언을 구하고 종합적인 검사를 받아야합니다.

조로증 치료

현재까지 조로증에 대한 효과적인 치료법은 발견되지 않았습니다. 이 치료법은 죽상 동맥 경화증, 당뇨병 및 궤양 형성의 진행으로 인한 결과 및 합병증을 예방하는 증상 라인이 특징입니다. 단백 동화 효과 (세포 재생 과정 가속화)를 위해 환자의 체중과 신체 길이를 늘리도록 고안된 체성 자극 호르몬이 처방됩니다. 치료 과정은 내분비 전문의, 심장 전문의, 치료사, 종양 전문의 등 여러 전문가가 특정 순간에 나타나는 증상에 따라 동시에 수행됩니다.

2006년에 미국의 과학자들은 치료할 수 없는 질병인 조로증과의 싸움에서 분명한 진전을 기록했습니다. 연구진은 기존에 암 환자를 대상으로 실험한 파네실트랜스퍼라제 억제제(생리적, 물리화학적 과정을 억제하거나 지연시키는 물질)를 돌연변이 섬유아세포 배양액에 첨가했다. 절차의 결과로 돌연변이 세포는 일반적인 모양을 얻었습니다. 질병의 보균자는 생성된 약물을 잘 견뎌냈으므로 가까운 시일 내에 실제로 약물을 사용할 수 있게 될 것이라는 희망이 있습니다. 이런 방법으로 조기에 조로증을 배제하는 것이 가능할 것입니다. Lonafarnib(파네실트랜스퍼라제 억제제)의 효과는 전체 체중에서 피하 지방량의 증가와 뼈의 무기질화에 있습니다. 결과적으로 부상자 수를 최소한으로 줄일 수 있습니다.

암과의 싸움에서와 마찬가지로 유사한 치료법이 질병 치료에 도움이 될 수 있다는 의견이 있습니다. 그러나 이는 단지 가정과 가설일 뿐 사실로 확인되지는 않습니다.

오늘날 환자를 위한 치료법은 다음과 같습니다.

지속적인 진료 연속성을 제공합니다.
특별 식단;
심장 관리;
물리적 지원.

조로증의 경우 치료는 본질적으로 전적으로 지지적이며 환자의 조직이나 기관에서 발생하는 변화를 교정하는 데 중점을 둡니다. 사용되는 방법이 항상 효과적인 것은 아닙니다. 하지만 의사들은 최선을 다하고 있습니다. 환자는 의료 전문가의 지속적인 감독을 받습니다.

심혈관 시스템의 기능을 모니터링해야만 합병증의 발병을 적시에 진단하고 진행을 예방할 수 있습니다. 모든 치료 방법은 현대 의학의 잠재력이 허용하는 한 질병을 멈추고 질병이 악화될 기회를 주지 않고 증후군 보유자의 전반적인 상태를 완화시키는 단일 목표에 초점을 맞추고 있습니다.

치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

심장마비나 뇌졸중 발병 위험을 줄일 수 있는 최소 용량의 아스피린 사용;
증상과 그의 안녕을 토대로 환자에게 개인적으로 처방되는 다른 약물의 사용. 예를 들어, 스타틴 계열의 약물은 혈중 콜레스테롤 양을 감소시키고 항응고제는 혈전 형성을 예방합니다. 키와 체중을 증가시킬 수 있는 호르몬이 종종 사용됩니다.
구부리기 어려운 관절을 운동하여 환자가 활동을 유지할 수 있도록 고안된 물리 치료 또는 절차의 사용;
젖니 제거. 이 질병의 독특한 특징은 어린이의 어금니가 조기에 나타나는 데 기여하는 반면 젖니는 제 시간에 제거되어야 합니다.

조로증은 유전적이거나 무작위적이라는 사실을 근거로 하여 그러한 예방 조치는 없습니다.

치료 예후

조로증 증후군 보균자의 예후는 좋지 않습니다. 평균 지표에 따르면 환자는 최대 13년까지만 생존하고 이후 출혈이나 심장마비, 악성 신생물 또는 죽상경화증 합병증으로 사망하는 경우가 많습니다.

조로증은 치료가 불가능합니다. 치료법은 아직 개발 단계에 있습니다. 아직 완치에 대한 확실한 증거는 없습니다. 그러나 의학이 빠르게 발전하고 있기 때문에 조로증 환자가 정상적이고 장수할 가능성이 높습니다.

병리학적, 유전적 또는 외부 요인에 노출되어 세포가 조기 변형되는 과정을 조기 노화 질환이라고 합니다. 병리학은 제대로 이해되지 않았으며 이 상태가 발생하는 정확한 원인은 확인되지 않았습니다. 질병을 유발하는 여러 가지 외부 및 내부 요인이 있습니다. 통계에 따르면 급속노화증후군은 극히 드물다(400만 명당 1명의 환자 발생).

조기 노화의 원인

조기 노화 증후군은 연령과 관련된 생리적 변화가 예상보다 훨씬 일찍 사람에게 나타나는 상태입니다. 노화는 모든 신체 시스템의 엔트로피(생명 과정)가 점진적으로 감소하는 것을 특징으로 하는 자연스러운 과정입니다. 또한 다양한 세포 특성에 변화가 발생합니다. 즉, DNA를 복사할 때 단백질 합성 메커니즘이 중단되고 오류가 점차 누적됩니다.

조기 노화의 첫 번째 징후 중에는 엘라스테인과 콜라겐 합성 중단으로 인한 피부 변화(깊은 주름이 나타나고 피부가 얇아지고 처지기 시작함)가 있습니다. 뇌 기능의 변화가 주목됩니다. 기능 세포(뉴런)가 파괴된다는 사실로 인해 사람의 인지 능력(예: 기억)이 크게 저하됩니다. 또한 베르너 증후군은 다음과 같은 신체 시스템 장애를 특징으로 합니다.

심혈관계: 혈관 파괴가 일어나고 심박출량이 감소하며 심장 근육이 두꺼워지고 탄력과 재생 능력이 상실되며 죽상경화증이 발생합니다.
면역: 항체 생산이 감소합니다.
근골격계: 급속한 근육 위축, 골다공증 발생, 관절염.
감각 기관: 노안 발생(노화와 관련된 시력 저하), 청력 상실, 백내장 및 완전 청력 상실.
생식 기관: 여성은 조기 폐경을 경험하고, 남성은 발기 부전으로 고통받으며, 악성 종양이 발생할 가능성이 높아집니다.

원인

병리학적 또는 생리학적 성격의 많은 요인이 노화 과정을 가속화할 수 있습니다. 질병과 관련되지 않은 이유는 다음과 같습니다.

유전적 소인;
환경적 요인;
생활 양식;
기후.

조기 노화는 전신 질환의 조기 발현에 의해 유발될 수 있습니다. 이 경우 증후군은 대개 유아기, 청소년기 또는 젊은 성인기에 나타납니다. 조기 노화를 초래하는 병리학적 원인은 다음과 같습니다.

알츠하이머병;
당뇨병;
골다공증, 골관절염;
파킨슨 병;
심혈관 병리;
갑상선 기능 저하증;
다운 증후군;
삼발성 이영양증;
피부병.

조기노화질환이란?

조기 노화에 의해 유발되고 피부 상태의 변화, 장기 및 시스템 기능의 붕괴를 특징으로 하는 병리학적 과정을 조로증이라고 합니다. 정신발달이 만족스러운 것으로 평가됩니다. 이 질병에는 소아기(허친슨-길포드 증후군)와 성인기(베르너 증후군)의 두 가지 유형이 있습니다. 아마도 성인의 병리학은 상염색체 열성 유전을 가지며 어린이의 경우 자연적으로 발생합니다.

원인

급속한 노화 질환은 유전적 기원의 병리이며 세포 핵 껍질의 일부인 단백질인 라민의 합성을 암호화하는 LMNA 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 유전 질환은 세포 구조의 불안정성을 유발하여 노화 메커니즘의 급속한 시작을 초래합니다. 많은 수의 단백질이 세포에 축적(축적)되어 분열, 재생 및 조기 사망 능력을 상실합니다.

또한, 돌연변이는 잘리고 불안정한 프로게린 단백질의 생성을 유발하여 빠르게 분해됩니다. 멤브레인 아래에 위치한 코어 쉘 플레이트에 침투하지 않아 결과적으로 붕괴됩니다. 이 과정은 조로증 발병의 핵심입니다. 이 질병은 같은 부모(형제자매)의 자녀나 혈연 결혼의 자녀에게 발생합니다. 이 질병으로 고통받는 사람들의 세포를 연구할 때 세포의 DNA 복구와 섬유아세포 합성에 대한 심각한 위반이 발견되었습니다. 유년기 형태의 조로증은 선천적인 것으로 간주됩니다.

증상

조기 노화 질환의 임상 양상은 시간이 지남에 따라 나타납니다. 허친슨-길포드 증후군의 경우 병리학의 첫 증상은 생후 2~3년에 나타나고, 베르너 증후군의 경우 일반적으로 사춘기 후 6개월 이내에 나타납니다. 이 질병은 몸 전체에 동시에 영향을 미치며 거의 모든 중요한 기관의 기능을 방해합니다.

어린 시절

유년기에 발생하는 조로증은 아이의 성장이 급격히 둔화되고 진피와 피하 조직이 위축되고 피부 탄력이 상실되는 것이 특징입니다. 표피가 얇아지고 건조해지고 주름이 생기며 피부경화증과 유사한 병변과 과다색소침착이 신체에 나타납니다. 창백하고 얇아진 피부를 통해 크고 작은 정맥이 보입니다. 또한 허친슨-길포드 증후군의 다음 징후가 나타납니다.

골격근 위축;
치아의 취약성;
머리카락과 손톱의 부서짐;
근골격계, 심근의 병리학 적 변화;
생식기의 저개발;
지방 대사 장애;
백내장;
죽상 동맥 경화증.

질병이 신체의 모든 세포에 영향을 미치고 질적 구조를 변화시키기 때문에 모든 인간 조직과 기관이 크게 변합니다. 조로증으로 고통받는 사람들은 몇 가지 특정한 외모 특징을 가지고 있습니다.

작은 "새 같은" 얼굴 위로 튀어나온 눈에 띄는 커다란 정면 결절을 가진 큰 머리;
아래턱은 크게 발달되지 않았습니다.
부리 모양의 코;
2차 성징이 없습니다.
높이 약 90-130cm;
팔다리는 얇고 짧습니다.

성인의 경우

성인의 질병의 첫 번째 임상 증상은 14~18세에 나타납니다. 사춘기 이전에는 조기 노화 질환의 징후가 관찰되지 않습니다. 환자는 신체 발달이 뒤처지기 시작하고 회색으로 변하고 대머리가 됩니다. 피부는 빠르게 얇아지고 창백해지며 색소 반점이 생깁니다. 피하 조직과 근육의 위축성 변화로 인해 팔다리가 매우 가늘어 보입니다. 30세가 되면 환자는 다음과 같은 질병 징후가 나타납니다.

백내장;
영양성 궤양;
땀과 피지선의 기능 장애;
관절염;
안구돌출증;
달 모양의 얼굴;
성기능 장애.

치료

조기 노화 증후군 및 질병에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 치료는 환자의 상태를 유지하고 대사 과정을 유지하는 것을 목표로 합니다. 조로증에 대한 복합 요법에는 다음이 포함됩니다.

뇌졸중과 심장 마비를 예방하는 소량의 아스피린을 지속적으로 복용하십시오.
콜레스테롤 수치, 혈당을 조절하고 신진 대사, 조직의 산소를 지원하는 다른 약물 그룹 (스타틴, 호르몬 약 등) 처방.
신체 활동을 유지하고 회복시키는 물리치료 절차.

예측

성인 및 소아 조로증 모두 100% 치명적입니다. 일반적으로 사망은 뇌졸중, 심장 마비 또는 다발성 장기 부전으로 인해 발생합니다. 조로증 환자의 기대 수명은 대략 11~13세(어린이), 35~40세(성인)입니다. 조기 노화 질환으로 고통받는 환자는 지속적으로 의학적 감독이 필요합니다.

인체의 조기 노화