Преждевременно стареене на човешкото тяло

Преждевременното стареене е състояние на преждевременна модификация на клетките поради генетични, поведенчески или патологични причини. Това се проявява предимно чрез загуба на еластичност на кожата и намалена когнитивна функция.

Но какви са причините, които водят до преждевременно стареене?

Какво е преждевременно стареене

Няма точна дефиниция на възрастта, на която човек остарява, но по правило този крайъгълен камък се намира около 65 години, периодът, когато повечето хора завършват основната си трудова дейност.

ОТНОСНО Смята се, че преждевременното стареене настъпва, когато промените, свързани с възрастта, започнат да се появяват преди това време..

Стареенето е естествен процес, който започва от раждането и продължава през целия живот, характеризиращ се с постепенно увеличаване на ентропията (функция, която описва състояния на равновесие и разстройство в дадена система) на сложните системи на нашето тяло.

Стареенето се характеризира с промени в качествата на биологичните клетки, които изграждат тялото. По-точно, броят на клетките намалява и в същото време намалява тяхната функционалност.

Биологичните причини за този механизъм са свързани с:

1. Влошаване на механизма за синтез на протеини
2. Натрупване на грешки при копиране на ДНК

Преждевременно стареене е проблем, който засяга 20% от хората. Въпреки значителното увеличение на средната продължителност на живота, има също толкова много фактори, които може да ускори физиологичния процес на стареене, вариращи от фактори на околната среда, начин на живот, до наличие на генетична патология.

Симптоми на стареене – прояви върху кожата и мозъка

Трансформациите, които човешкото тяло претърпява с възрастта, засягат всички органи и тъкани:

1. сърдечно-съдова система: обхватът на кръвния поток намалява и сковаността на сърдечния мускул се увеличава;
2. дихателна система: по-малко кислород навлиза в кръвта;
3. имунна система: производството на антитела намалява;
4. мускулно-скелетна система: калцият се измива от костите, които стават по-крехки;
5. сетивни органи: пресбиопия и проблеми със слуха.

Но сред първите симптоми на преждевременно стареене има промени в мозъка и кожата.

Кожа става по-тънък, поради постепенната загуба на еластин и колаген, мускулите губят тонус, появяват се дълбоки бръчки и кожата започва да увисва.

мозък губи някои неврони и невронни връзки с последващо намалена когнитивна функция, като памет и способност за обработка, промени в поведението.

Причини – гени, поведение и патологични състояния

Много фактори могат да ускорят стареенето, някои от тях са свързани с патологии, други са непатологични по природа.

Факторите, които не зависят от болестите, са:

1. генетични фактори: Гените на всеки човек могат да бъдат повече или по-малко предразположени към определени заболявания;
2. фактори на околната среда: някои райони на пребиваване носят по-голям или по-малък риск от заболяване;
3. начин на живот: лошото хранене, заседналият начин на живот, тютюнопушенето, алкохолът и наркотиците могат да увредят много органи, което ускорява физиологичното стареене;
4. социокултурни фактори: Възрастните хора, които поддържат социални контакти или интереси, поддържат мозъка си активен и са по-малко склонни към деменция и депресия;
5. слънце: Отговорен за много кожни промени поради отрицателните ефекти на ултравиолетовите лъчи.

Преждевременното стареене може да бъде свързано с ранна поява на заболявания, характерни за възрастните хора:

1. Болест на Алцхаймер и други деменции: промени в мозъка, които причиняват загуба на памет и други когнитивни дисфункции;
2. диабет: повишени нива на глюкоза, изискващи лечение с инсулин;
3. остеопороза и остеоартриткоито са свързани със загубата на калций от костите и ставния хрущял;
4. болестта на Паркинсон: дегенеративна патология на мозъка, която причинява треперене и затруднено движение;
5. уринарна инконтиненция: невъзможност за контрол на уринирането;
6. атеросклероза и сърдечно-съдови заболявания: Втвърдяването на артериите поради атеросклеротична плака увеличава риска от инфаркти и инсулти;
7. катаракта и пресбиопия: помътняване на лещата и затруднено фокусиране върху близки обекти;
8. хипотиреоидизъм: Намалено производство на хормони на щитовидната жлеза поради анемия, ниска телесна температура и сърдечна недостатъчност.

Освен това има група редки генетични заболявания, които директно водят до неестествено и преждевременно стареене:

1. Синдром на Вернер
2. прогерия или синдром на Hutchinson-Gilford
3. Синдром на Даун
4. Синдром на Блум
5. трихотиодистрофия
6. дермопатия

Как да предотвратим преждевременното стареене

Пътят за борба с преждевременното стареене, ако то не е свързано с конкретни заболявания, започва с правилен начин на живот.

Последните изследвания показват, че правилното хранене, физическата активност и намаляването на оксидативния стрес повишават активността теломераза, ензим, който удължава теломерите (крайната част на хромозомите), които имат за задача да предотвратят загубата на информация при копиране на хромозоми.

Диета богата на плодове, зеленчуци и пълнозърнести храни, с ниско съдържание на мазнини и рафинирани въглехидрати, предотвратява натрупването на излишно телесно тегло, което е причина за заболявания като атеросклероза, сърдечно-съдови заболявания, диабет и бъбречни заболявания.

Физически упражнения има не само превантивен ефект срещу сърдечно-съдови заболявания, но и стимулира възстановяването на невроните, намалявайки рисковете от невродегенеративни заболявания и деменция.

Оксидативен стреспричинена от свободните радикали, не само причинява много заболявания, но и уврежда клетъчните мембрани. Ето защо е необходимо чрез диетата да се въведат допълнителни антиоксиданти, като полифеноли, както и витамини, които намаляват ефекта на свободните радикали.

Стволови клетки

Бъдещите терапии вероятно ще се основават на стволови клетки, които са недиференцирани клетки и могат да се превърнат във всеки тип специализирана клетка в тялото.

В бъдеще те могат да се използват за възстановяване или замяна на увредена тъкан.

Генна терапия

Изследване в генна терапия, тоест редът на предаване на генетичен материал, се свързва главно с лечението на болестите на Паркинсон и Алцхаймер.

Човечеството все още не се е научило да се бори с всички болести. Прогерията или синдромът на преждевременното стареене също трябва да се счита за нелечимо заболяване.

Какво е синдром на преждевременно стареене

Хората започнаха да говорят за прогерия за първи път сравнително наскоро. Това не е изненадващо, защото заболяването е изключително рядко - 1 път на 4-8 милиона души. Заболяването възниква на генетично ниво. Процесът на стареене се ускорява приблизително 8-10 пъти. В света има не повече от 350 примера за развитие на прогерия.

Заболяването засяга повече мъже, отколкото жени (1,2:1).

Заболяването се характеризира с тежко забавяне на растежа (проявява се от ранна възраст), промени в структурата на кожата, липса на коса и вторични полови белези, както и кахексия (изчерпване на тялото). Вътрешните органи често не са напълно развити и човекът изглежда много по-възрастен от действителната си възраст.

Прогерията е генетично заболяване, което се проявява като недоразвитие и преждевременно стареене на организма.

Психическото състояние на индивида, страдащ от прогерия, съответства на биологичната възраст.

Прогерията не може да бъде излекувана и причинява развитие на атеросклероза (хронично артериално заболяване), което в крайна сметка води до инфаркти и инсулти. Резултатът от патологията е смърт.

Форми на заболяването

Прогерията се характеризира с преждевременно изсъхване на тялото или неговото недоразвитие. Заболяването включва:

1. детска форма (синдром на Hutchinson-Gilford);
2. възрастна форма (синдром на Вернер).

Прогерията при децата може да бъде вродена, но най-често първите признаци на заболяването се появяват през втората или третата година от живота.

Прогерията при възрастни протича по различен начин. Болестта може внезапно да изпревари индивид на възраст 14-18 години. Прогнозата в този случай също е неблагоприятна и води до смърт.

Видео: прогерия или млади стари хора

Причини за развитие на прогерия

Точните причини за прогерия все още не са открити. Има предположение, че етиологията на развитието на заболяването е пряко свързана с нарушаването на метаболитните процеси в съединителната тъкан. Фибробластите започват да растат чрез клетъчно делене и появата на излишен колаген с ниски нива на глюкозаминогликан. Бавното образуване на фибробласти е индикатор за патологията на междуклетъчната материя.

Причини за прогерия при деца

Причината за развитието на синдрома на прогерия при деца са промени в гена LMNA. Именно той е отговорен за кодирането на ламин А. Говорим за човешки протеин, от който е създаден един от слоевете на клетъчното ядро.

Често прогерията се изразява спорадично (произволно). Понякога заболяването се наблюдава при братя и сестри (потомци от едни и същи родители), особено при кръвно свързани бракове. Този факт показва потенциална автозомно-рецесивна форма на наследяване (проявява се изключително при хомозиготи, които са получили по един рецесивен ген от всеки родител).

При изследване на кожата на носители на заболяването са записани клетки, в които е нарушена способността за коригиране на увреждане на ДНК, както и за възпроизвеждане на генетично хомогенни фибробласти и промяна на изчерпаната дерма. В резултат на това подкожната тъкан има тенденция да изчезва без следа.

Прогерията не се предава по наследство

Също така е записано, че изследваният синдром на Hutchinson-Gilford е свързан с патологии в клетките-носители. Последните просто не са в състояние напълно да се освободят от ДНК съединения, причинени от химически агенти. Когато бяха открити клетки с описания синдром, експертите установиха, че те не са способни на пълно делене.

Има също предположения, че детската прогерия е автозомно-доминантна мутация, която възниква de novo или без признаци на наследяване. Счита се за един от косвените признаци на развитието на болестта, чиято основа включва измервания на теломерите (краищата на хромозомите) в собствениците на синдрома, техните близки роднини и донори. В този случай се наблюдава и автозомно-рецесивна форма на наследяване. Има теория, че процесът провокира нарушение на възстановяването на ДНК (способността на клетките да коригират химически увреждания, както и счупвания в молекулите).

Причини за образуването на прогерия при възрастни

Прогерията при възрастен организъм се характеризира с автозомно рецесивно унаследяване с мутационен ген ATP-зависима хеликаза или WRN. Има хипотеза, че в обединяващата верига има сривове между възстановяването на ДНК и метаболитните процеси в съединителната тъкан.

Тъй като тази форма на заболяването е изключително рядка, може само да се гадае какъв тип наследство е присъщо на него. Подобно е на синдрома на Cockayne (рядко невродегенеративно разстройство, характеризиращо се със забавяне на растежа, нарушения в развитието на централната нервна система, преждевременно стареене и други симптоми) и се проявява като отделни признаци на ранно стареене.

Симптоми на ранно стареене на тялото

Симптомите на прогерията се проявяват комплексно. Заболяването може да бъде разпознато в ранен стадий, тъй като симптомите му са ясно изразени.

Симптоми на ранно стареене при деца

При раждането децата, които имат смъртоносния ген на прогерията, не могат да бъдат разграничени от здравите бебета. Въпреки това, на възраст от 1 година, някои симптоми на заболяването се проявяват. Те включват:

1. поднормено тегло, забавен растеж;
2. липса на коса по тялото, включително по лицето;
3. липса на резерви от подкожна мазнина;
4. недостатъчен тонус на кожата, което води до нейното отпускане и набръчкване;
5. синкав цвят на кожата;
6. повишена пигментация;
7. силно видими вени в областта на главата;
8. непропорционално развитие на костната тъкан на черепа, малка долна челюст, изпъкнали очи, изпъкнали ушни черупки, кукаст нос. Дете с прогерия обикновено има гримаса като на птица. Именно описаният списък от особени характеристики прави децата да изглеждат като възрастни хора;
9. късно никнене на зъби, които губят здравия си вид за кратко време;
10. пронизителен и висок глас;
11. гръден кош с крушовидна форма, малки ключици, стегнати коленни стави, както и лакътни стави, които поради недостатъчна подвижност принуждават пациента да заеме позицията на „ездач“;
12. изпъкнали или изпъкнали жълти нокти;
13. склероподобни образувания или удебеления по кожата на седалището, бедрата и долната част на корема.

Когато малък пациент, страдащ от прогерия, навърши 5 години, в тялото му започват неумолими процеси на образуване на атеросклероза, при които аортата, мезентериалните и коронарните артерии са силно засегнати. На фона на описаните неуспехи в лявата камера се появяват сърдечни шумове и хипертрофия (значително увеличение на масата и обема на органа). Кумулативното въздействие на тези сериозни нарушения в организма е основна причина за ниската продължителност на живота на носителите на синдрома. Основният фактор, който провокира бързата смърт на деца с прогерия, се счита за инфаркт на миокарда или исхемичен инсулт.

Симптоми на ранно стареене при възрастни

Носителят на прогерия започва бързо да губи тегло, забавя растежа си, посивява и скоро оплешивява. Кожата на пациента изтънява и губи здравия си тон. Кръвоносните съдове и подкожната мастна тъкан са ясно видими под повърхността на епидермиса. При това заболяване мускулите атрофират почти напълно, в резултат на което краката и ръцете изглеждат прекалено изтощени.

Прогерията при възрастни възниква неочаквано и се развива бързо

При пациенти, които са преминали възрастовата граница от 30 години, и двете очи са унищожени от катаракта (помътняване на лещата), гласът става забележимо по-слаб, кожата над костната тъкан губи своята мекота и след това се покрива с язвени лезии. Носителите на синдрома на прогерия обикновено са подобни на външен вид. Те се отличават:

1. малка височина;
2. лунообразен тип лице;
3. "птичи" нос;
4. тънки устни;
5. много изпъкнала брадичка;
6. силно, добре сложено тяло и сухи, тънки крайници, които са обезобразени от щедро проявена пигментация.

Болестта е безцеремонна и пречи на функционирането на всички системи на тялото:

1. дейността на потните и мастните жлези е нарушена;
2. нормалната функция на сърдечно-съдовата система е нарушена;
3. възниква калцификация;
4. Появяват се остеопороза (намалена костна плътност) и ерозивен остеоартрит (необратими процеси в ставите).

За разлика от детската форма, тази за възрастни също има пагубен ефект върху умствените способности.

Приблизително 10% от пациентите до 40-годишна възраст се сблъскват с такива сериозни заболявания като саркома (злокачествено образуване на тъкани), рак на гърдата, както и астроцитом (мозъчен тумор) и меланом (рак на кожата). Онкологията прогресира поради високата кръвна захар и неизправностите на паращитовидните жлези. Основните причини за смърт при възрастни с прогерия най-често са рак или сърдечно-съдови аномалии.

Диагностика

Външните признаци на заболяването са толкова очевидни и ярки, че синдромът се диагностицира въз основа на клиничната картина.

Болестта може да бъде открита още преди раждането на бебето. Това стана възможно благодарение на откриването на гена прогерия. Въпреки това, тъй като болестта не се предава през поколения (това е спорадична или единична мутация), вероятността две деца с това рядко заболяване да се родят в едно и също семейство е изключително ниска. След откриването на гена прогерия, откриването на синдрома става много по-бързо и по-точно.

Промените на генно ниво вече могат да бъдат идентифицирани. Създадени са специални програми или електронни диагностични тестове. В момента е напълно възможно да се докажат и обосноват отделни мутационни образувания в гена, които впоследствие водят до прогерия.

Науката се развива бързо и учените вече работят върху окончателния научен метод за диагностициране на прогерия при деца. Описаното развитие ще допринесе за още по-ранна и по-точна диагностика. Днес в лечебните заведения децата с тази диагноза се изследват изключително външно, след което се вземат тестове и кръвна проба за изследване.

Ако се открият симптоми на прогерия, трябва спешно да потърсите съвет от ендокринолог и да се подложите на цялостен преглед.

Лечение на прогерия

Към днешна дата не е открито ефективно лечение на прогерия. Терапията се характеризира със симптоматична линия, с профилактика на последствията и усложненията в резултат на прогресирането на атеросклероза, захарен диабет и язвени образувания. За анаболен ефект (ускоряване на процеса на обновяване на клетките) се предписва соматотропен хормон, който е предназначен да увеличи теглото и дължината на тялото на пациентите. Терапевтичният курс се провежда от няколко специалисти наведнъж, като ендокринолог, кардиолог, терапевт, онколог и други, въз основа на симптомите, преобладаващи в даден момент.

През 2006 г. учени от Америка регистрират ясен напредък в борбата с прогерията като нелечимо заболяване. Изследователите въведоха инхибитор на фарнезилтрансфераза (вещество, което потиска или забавя хода на физиологични или физикохимични процеси), който преди това е бил тестван върху пациенти с рак, в културата на мутиращи фибробласти. В резултат на процедурата мутационните клетки придобиха обичайната си форма. Носителите на болестта понасят добре създаденото лекарство, така че има надежда, че в близко бъдеще ще стане възможно лекарството да се използва на практика. По този начин ще бъде възможно да се изключи прогерията в ранна възраст. Ефективността на Lonafarnib (инхибитор на фарнезилтрансферазата) се състои в увеличаване на количеството подкожна мазнина в общото телесно тегло, както и минерализацията на костите. Резултатът е намаляване на броя на нараняванията до минимум.

Има мнение, че подобни лекарства могат да помогнат при лечението на болестта, както и в борбата с рака. Но това са само предположения и хипотези, които не са потвърдени с факти.

Терапията на пациентите днес се свежда до:

1. осигуряване на непрекъснатост на грижите;
2. специална диета;
3. сърдечни грижи;
4. физическа опора.

При прогерия лечението има изключително поддържащ характер и е насочено към коригиране на промените, настъпващи в тъканите или органите на пациента. Използваните методи не винаги са ефективни. Лекарите обаче правят всичко възможно. Пациентите са под постоянно наблюдение от медицински специалисти.

Само чрез проследяване на функцията на сърдечно-съдовата система е възможно своевременно да се диагностицира развитието на усложненията и да се предотврати прогресирането им. Всички методи на лечение са насочени към една единствена цел - да се спре заболяването и да не се даде шанс да се влоши, както и да се облекчи общото състояние на носителя на синдрома, доколкото позволяват възможностите на съвременната медицина.

Лечението може да включва следното:

1. използване на аспирин в минимална доза, което може да намали риска от развитие на инфаркт или инсулт;
2. употребата на други лекарства, които се предписват на пациента лично въз основа на наличните симптоми и неговото благосъстояние. Например, лекарствата от групата на статините намаляват количеството холестерол в кръвта, а антикоагулантите предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Често се използва хормон, който може да увеличи височината и теглото;
3. използването на физическа терапия или процедури, предназначени да тренират ставите, които са трудни за огъване, като по този начин позволяват на пациента да поддържа активност;
4. елиминиране на млечни зъби. Особеност на заболяването допринася за преждевременната поява на молари при деца, докато млечните зъби трябва да бъдат отстранени навреме.

Въз основа на факта, че прогерията е генетична или произволна по природа, няма превантивни мерки като такива.

Прогноза за лечение

Прогнозата за носителите на синдрома на прогерия е неблагоприятна. Средните показатели показват, че пациентите най-често оцеляват само до 13 години, впоследствие умират от кръвоизливи или инфаркти, злокачествени новообразувания или атеросклеротични усложнения.

Прогерията е нелечима. Терапията е само в процес на разработка. Все още няма категорични доказателства за излекуване. Въпреки това, медицината се развива бързо, така че има голяма вероятност пациентите с прогерия да имат шанс за нормален и дълъг живот.

Процесът на преждевременна модификация на клетките поради излагане на патологични, генетични или външни фактори се нарича болест на преждевременното стареене. Патологията е слабо разбрана и точните причини за развитието на това състояние не са идентифицирани. Има редица външни и вътрешни фактори, които провокират заболяването. Според статистиката синдромът на бързото стареене е изключително рядък (на 4 милиона души има 1 болен).

Какво причинява ранното стареене

Синдромът на преждевременно стареене е състояние, при което свързаните с възрастта физиологични промени настъпват в човек много по-рано от очакваното. Стареенето е естествен процес, характеризиращ се с постепенно намаляване на ентропията (жизнените процеси) на всички системи на тялото. Освен това настъпват промени в различни качества на клетките: механизмът на синтез на протеини се нарушава и грешките постепенно се натрупват при копиране на ДНК.

Сред първите признаци на преждевременно стареене са промените в кожата (появяват се дълбоки бръчки, кожата изтънява и започва да увисва) поради нарушаване на синтеза на еластан и колаген. Забелязват се промени във функционирането на мозъка: поради факта, че функционалните клетки (неврони) са унищожени, когнитивните способности на човек (например памет) значително се влошават. В допълнение, синдромът на Вернер се характеризира със следните нарушения на системите на тялото:

1. Сърдечно-съдови: настъпва разрушаване на кръвоносните съдове, обемът на сърдечния дебит намалява, сърдечният мускул се удебелява, губи еластичност и способност за регенерация и се развива атеросклероза.
2. Имунитет: производството на антитела намалява.
3. Мускулно-скелетна система: бърза мускулна атрофия, развитие на остеопороза, артрит.
4. Сетивни органи: развива се пресбиопия (намаляване на зрителната острота, свързано с възрастта), загуба на слуха, катаракта и пълна загуба на слуха.
5. Репродуктивна система: жените изпитват ранна менопауза, мъжете страдат от еректилна дисфункция и вероятността от развитие на злокачествени тумори се увеличава.

причини

Много фактори от патологично или физиологично естество могат да ускорят процеса на стареене. Сред причините, които не са свързани с болести, са следните:

1. генетично предразположение;
2. фактори на околната среда;
3. Начин на живот;
4. климат.

Преждевременното стареене може да бъде предизвикано от ранна проява на системни заболявания. В този случай синдромът обикновено се проявява в ранна детска, юношеска или млада възраст. Сред патологичните причини, водещи до ранно стареене, са:

1. Болест на Алцхаймер;
2. диабет;
3. остеопороза, остеоартрит;
4. Болестта на Паркинсон;
5. сърдечно-съдови патологии;
6. хипотиреоидизъм;
7. Синдром на Даун;
8. трихотиодистрофия;
9. дермопатия.

Какво представлява болестта на преждевременното стареене

Патологичният процес, който се провокира от преждевременно стареене и се характеризира с промени в състоянието на кожата, нарушаване на функционирането на органи и системи, се нарича прогерия. Психичното развитие се оценява като задоволително. Има два вида заболяване: детство (синдром на Hutchinson-Gilford) и възрастен (синдром на Вернер). Предполага се, че патологията при възрастни има автозомно-рецесивен тип наследяване, а при деца се проявява спонтанно.

причини

Известно е, че болестта на бързото стареене е патология с генетичен произход и възниква поради мутация на гена LMNA, който кодира синтеза на ламини - протеини, които са част от обвивката на клетъчното ядро. Генетичните нарушения провокират нестабилност на клетъчните структури, което води до бързо стартиране на механизмите на стареене. Голям брой протеини се отлагат (натрупват) в клетките, които губят способността си да се делят, обновяват и умират преждевременно.

В допълнение, мутацията провокира производството на пресечен, нестабилен прогеринов протеин, който бързо се разгражда. Той не прониква в плочата на сърцевината, разположена под мембраната, в резултат на което се срутва. Този процес е ключов в патогенезата на прогерията. Заболяването се среща при деца на едни и същи родители (братя и сестри) или при деца от родствени бракове. При изследване на клетките на хора, страдащи от това заболяване, са открити груби нарушения на възстановяването на ДНК в клетките и синтеза на фибробласти. Детската форма на прогерия се счита за вродена.

Симптоми

Клиничната картина на болестта на преждевременното стареене се проявява с времето. При синдрома на Hutchinson-Gilford първите симптоми на патологията се появяват на 2-3 години от живота, а при синдрома на Werner, като правило, в рамките на шест месеца след пубертета. Болестта засяга цялото тяло наведнъж, нарушавайки функционирането на почти всички жизненоважни органи.

В детството

Прогерията в детска възраст се характеризира с рязко забавяне на растежа на детето, атрофия на дермата, подкожната тъкан и загуба на еластичност на кожата. Епидермисът изтънява, става сух и набръчкан, по тялото се забелязват подобни на склеродермия лезии и хиперпигментация. През бледата и изтъняла кожа се виждат големи и малки вени. Освен това се отбелязват следните признаци на синдрома на Hutchinson-Gilford:

1. атрофия на скелетната мускулатура;
2. крехкост на зъбите;
3. чупливост на косата и ноктите;
4. патологични промени в опорно-двигателния апарат, миокарда;
5. недоразвитие на гениталните органи;
6. нарушения на метаболизма на мазнините;
7. катаракта;
8. атеросклероза.

Поради факта, че болестта засяга всички клетки на тялото и променя тяхната качествена структура, всички човешки тъкани и органи се променят значително. Хората, страдащи от прогерия, имат някои специфични черти на външния вид:

1. голяма глава с изпъкнали големи челни туберкули, които стърчат над малкото "птиче" лице;
2. долната челюст е силно недоразвита;
3. клюновиден нос;
4. няма вторични полови белези;
5. височина около 90-130 см;
6. крайниците тънки, къси.

При възрастни

Първите клинични симптоми на заболяването при възрастни се появяват на възраст 14-18 години. Преди пубертета не се наблюдават признаци на заболяване на преждевременното стареене. Пациентите започват да изостават във физическото развитие, побеляват и оплешивяват. Кожата бързо изтънява, става бледа и има пигментни петна. Крайниците изглеждат много тънки поради атрофични промени в подкожната тъкан и мускулите. До 30-годишна възраст пациентите развиват следните признаци на заболяването:

1. катаракта;
2. трофични язви;
3. дисфункция на потните и мастните жлези;
4. артрит;
5. екзофталм;
6. лице с форма на луна;
7. сексуална дисфункция.

Лечение

Няма специфична терапия за синдрома и заболяването на преждевременното стареене. Лечението е насочено към поддържане на състоянието на пациента и поддържане на метаболитните процеси. Комплексната терапия за прогерия включва:

1. Постоянно приемане на малки дози аспирин, които предотвратяват инсулти и инфаркти.
2. Предписване на други групи лекарства (статини, хормонални лекарства и др.), които регулират нивото на холестерола, кръвната захар и подпомагат метаболизма, кислорода в тъканите.
3. Физиотерапевтични процедури, които поддържат и възстановяват физическата активност.

Прогноза

Прогерията както при възрастните, така и при децата са фатални в 100% от случаите. По правило смъртта настъпва в резултат на инсулт, инфаркт или полиорганна недостатъчност. Продължителността на живота на хората с прогерия е приблизително 11-13 години (при деца) и 35-40 години (при възрастни). Пациентите, страдащи от преждевременно стареене, постоянно се нуждаят от лекарско наблюдение.