Az emberi test idő előtti öregedése

Az idő előtti öregedés a sejtek genetikai, viselkedési vagy patológiás okok miatti idő előtti módosulásának állapota. Ez elsősorban a bőr rugalmasságának elvesztésében és a kognitív funkciók csökkenésében nyilvánul meg.

De mik azok az okok, amelyek a korai öregedéshez vezetnek?

Mi a korai öregedés

Nincs pontos definíciója annak, hogy egy személy hány éves kortól válik időssé, de ez a mérföldkő általában 65 év körül van, vagyis abban az időszakban, amikor a legtöbb ember befejezi fő tevékenységét.

RÓL RŐL A korai öregedésről azt mondják, hogy ez akkor következik be, amikor az életkorral összefüggő változások ez idő előtt kezdenek megjelenni..

Az öregedés egy természetes folyamat, amely születéskor kezdődik és az életen át folytatódik, és testünk összetett rendszereinek entrópiájának (egy rendszer egyensúlyi és rendezetlenségi állapotait leíró funkció) fokozatos növekedése jellemez.

Az öregedést a szervezetet alkotó biológiai sejtek minőségének megváltozása jellemzi. Pontosabban, a sejtek száma csökken, és ezzel egyidejűleg csökken a funkcionalitásuk.

Ennek a mechanizmusnak a biológiai okai a következőkhöz kapcsolódnak:

1. A fehérjeszintézis mechanizmusának romlása
2. Hibák halmozódása a DNS-másolás során

Korai öregedés olyan probléma, amely az emberek 20%-át érinti. Az átlagos várható élettartam jelentős növekedése ellenére ugyanennyi tényező van felgyorsíthatja a fiziológiai öregedési folyamatot, kezdve a környezeti tényezőktől, az életmódtól a genetikai patológia jelenlétéig.

Az öregedés tünetei – megnyilvánulások a bőrön és az agyon

Az életkor előrehaladtával az emberi testben végbemenő átalakulások minden szervet és szövetet érintenek:

1. szív- és érrendszer: csökken a véráramlás tartománya és nő a szívizom merevsége;
2. légzőrendszer: kevesebb oxigén kerül a vérbe;
3. immunrendszer: csökken az antitesttermelés;
4. izom-csontrendszer: a kalcium kimosódik a csontokból, amelyek törékenyebbé válnak;
5. érzékszervek: presbyopia és hallásproblémák.

De, között az idő előtti öregedés első tünetei változások vannak az agyban és a bőrben.

Bőr válik vékonyabb, az elasztin és a kollagén fokozatos elvesztése miatt az izmok veszítenek tónusból, mély ráncok jelennek meg, a bőr megereszkedni kezd.

Agy elveszít néhány idegsejt és idegi kapcsolat a későbbi csökkent kognitív funkció, mint például a memória és a feldolgozási képesség, a viselkedés változásai.

Okok – gének, viselkedés és kóros állapotok

Sok tényező felgyorsíthatja az öregedést, ezek egy része patológiás, mások nem patológiás jellegűek.

A betegségektől nem függő tényezők a következők:

1. genetikai tényezők: Minden ember génjei többé-kevésbé hajlamosak lehetnek bizonyos betegségekre;
2. környezeti tényezők: egyes lakóterületek nagyobb vagy kisebb betegségek kockázatával járnak;
3. életstílus: helytelen táplálkozás, mozgásszegény életmód, dohányzás, alkohol és drogok sok szervet károsíthatnak, ami felgyorsítja az élettani öregedést;
4. szociokulturális tényezők: Az idősebbek, akik fenntartják a szociális kapcsolatokat vagy érdeklődési köröket, aktívan tartják az agyukat, és kevésbé hajlamosak a demenciára és a depresszióra;
5. Nap: Sok bőrelváltozásért felelős az ultraibolya sugárzás negatív hatásai miatt.

A korai öregedés összefüggésbe hozható az idős emberekre jellemző betegségek korai megjelenésével:

1. Alzheimer-kór és más demenciák: memóriavesztést és egyéb kognitív diszfunkciókat okozó agyi változások;
2. cukorbetegség: emelkedett glükózszint, amely inzulinkezelést igényel;
3. csontritkulás és osteoarthritisamelyek a csontok és az ízületi porcok kalciumvesztésével járnak;
4. Parkinson kór: az agy degeneratív patológiája, amely remegést és mozgási nehézséget okoz;
5. vizelettartási nehézség: a vizeletürítés szabályozásának képtelensége;
6. érelmeszesedés és szív- és érrendszeri betegségek: Az artériák ateroszklerotikus plakk miatti keményedése növeli a szívinfarktus és a stroke kockázatát;
7. szürkehályog és presbyopia: a lencse homályosodása és a közeli tárgyakra fókuszálási nehézség;
8. hypothyreosis: Csökkent pajzsmirigyhormon-termelés vérszegénység, alacsony testhőmérséklet és szívelégtelenség miatt.

Ezen kívül van egy csoport ritka genetikai betegségekamelyek közvetlenül a természetellenes és idő előtti öregedéshez vezetnek:

1. Werner-szindróma
2. progéria vagy Hutchinson-Gilford szindróma
3. Down-szindróma
4. Bloom-szindróma
5. trichothiodystrophia
6. dermopathia

Hogyan lehet megelőzni a korai öregedést

Az idő előtti öregedés leküzdésének módja, ha az nem jár bizonyos betegségekkel, azzal kezdődik helyes életmód.

A legújabb kutatások kimutatták, hogy a megfelelő táplálkozás, a fizikai aktivitás és az oxidatív stressz csökkentése fokozza az aktivitást telomeráz, egy enzim, amely meghosszabbítja a telomereket (a kromoszómák utolsó részét), amelyek feladata, hogy megakadályozzák az információvesztést a kromoszómák másolásakor.

Gyümölcsökben gazdag étrend, a zöldségek és a teljes kiőrlésű gabonák, zsírszegény és finomított szénhidrát tartalmúak, megakadályozzák a túlsúly felhalmozódását, ami olyan betegségeknek az oka, mint az érelmeszesedés, szív- és érrendszeri betegségek, cukorbetegség és vesebetegség.

Testmozgás nemcsak a szív- és érrendszeri betegségek megelőzésére képes, hanem serkenti a neuronok helyreállítását is, csökkentve a neurodegeneratív betegségek és a demencia kockázatát.

Oxidatív stresszszabad gyökök okozta, nemcsak számos betegséget okoz, hanem a sejtmembránokat is károsítja. Ezért étrenddel további antioxidánsokat kell bevinni, például polifenolokat, valamint vitaminokat, amelyek csökkentik a szabad gyökök hatását.

Őssejtek

A jövőbeni terápiák valószínűleg azon alapulnak őssejtek, amelyek differenciálatlan sejtek, és bármilyen típusú speciális sejtté válhatnak a szervezetben.

A jövőben felhasználhatják a sérült szövetek helyreállítására vagy pótlására.

Génterápia

Kutatás in génterápia, azaz a genetikai anyag átvitelének sorrendje elsősorban a Parkinson- és Alzheimer-kór kezeléséhez kötődik.

Az emberiség még nem tanult meg minden betegséggel küzdeni. A progériát, vagyis a korai öregedés szindrómáját szintén gyógyíthatatlan betegségnek kell tekinteni.

Mi az a korai öregedés szindróma

Az emberek viszonylag nemrégiben kezdtek először beszélni a progériáról. Ez nem meglepő, mert a betegség rendkívül ritka - 1 alkalommal 4-8 millió embernél. A betegség genetikai szinten jelentkezik. Az öregedési folyamat körülbelül 8-10-szeresére gyorsul. A progéria kialakulására nem több mint 350 példa van a világon.

A betegség a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket (1,2:1).

A betegséget súlyos növekedési retardáció (korai életkortól kezdve manifesztálódik), a bőr szerkezetének megváltozása, a szőrzet hiánya és a másodlagos szexuális jellemzők hiánya, valamint a cachexia (a szervezet kimerülése) jellemzi. A belső szervek gyakran nem teljesen fejlettek, és az ember sokkal idősebbnek tűnik, mint a tényleges életkora.

A progéria egy genetikai betegség, amely a szervezet fejletlenségében és korai öregedésében nyilvánul meg.

A progériában szenvedő egyén mentális állapota megfelel a biológiai életkornak.

A progéria nem gyógyítható, és érelmeszesedés (krónikus artériás betegség) kialakulását idézi elő, amely végül szívrohamhoz és szélütéshez vezet. A patológia következménye a halál.

A betegség formái

A progériát a test idő előtti elsorvadása vagy fejletlensége jellemzi. A betegség magában foglalja:

1. gyermekkori forma (Hutchinson-Gilford-szindróma);
2. felnőttkori forma (Werner-szindróma).

A gyermekek progériája lehet veleszületett, de leggyakrabban a betegség első jelei a második vagy harmadik életévben jelentkeznek.

A felnőtteknél a progéria másképp fordul elő. A betegség 14-18 éves korban hirtelen utolérheti az egyént. A prognózis ebben az esetben is kedvezőtlen, és halálhoz vezet.

Videó: progéria, vagy fiatal öregek

A progéria kialakulásának okai

A progéria pontos okait még nem fedezték fel. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának etiológiája közvetlenül kapcsolódik a kötőszövetben zajló anyagcsere-folyamatok megzavarásához. A fibroblasztok a sejtosztódás és az alacsony glükózaminoglikánszintű felesleges kollagén megjelenése révén kezdenek növekedni. A fibroblasztok lassú képződése az intercelluláris anyag patológiájának mutatója.

A progéria okai gyermekeknél

A progéria szindróma kialakulásának oka gyermekeknél az LMNA gén változása. Ő a felelős az A-lamin kódolásáért. Egy emberi fehérjéről beszélünk, amelyből a sejtmag egyik rétege jön létre.

A progéria gyakran szórványosan (véletlenszerűen) fejeződik ki. Néha a betegség megfigyelhető testvéreknél (ugyanazon szülők leszármazottainál), különösen a vérrel kapcsolatos házasságokban. Ez a tény az öröklődés lehetséges autoszomális recesszív formáját jelzi (kizárólag homozigótákban nyilvánul meg, akik mindegyik szülőtől egy recesszív gént kaptak).

A betegség hordozóinak bőrének tanulmányozásakor olyan sejteket rögzítettek, amelyekben károsodott a DNS-károsodás korrekciós képessége, valamint a genetikailag homogén fibroblasztok reprodukálása és a kimerült irha megváltoztatása. Ennek eredményeként a bőr alatti szövetek hajlamosak nyom nélkül eltűnni.

A progéria nem öröklődik

Azt is feljegyezték, hogy a vizsgált Hutchinson-Gilford-szindróma a hordozósejtek patológiáihoz kapcsolódik. Utóbbiak egyszerűen képtelenek teljesen megszabadulni a vegyi anyagok okozta DNS-vegyületektől. Amikor a leírt szindrómában szenvedő sejteket észlelték, a szakértők megállapították, hogy nem képesek teljes osztódásra.

Vannak olyan javaslatok is, amelyek szerint a gyermekkori progéria egy autoszomális domináns mutáció, amely de novo vagy az öröklődés jelei nélkül fordul elő. A betegség kialakulásának egyik közvetett jelének tekintették, melynek alapja a telomerek (a kromoszómák végei) mérése volt a szindróma tulajdonosainál, közeli hozzátartozóinál és donorainál. Ebben az esetben az öröklődés autoszomális recesszív formája is látható. Van egy elmélet, amely szerint a folyamat megsérti a DNS-javítást (a sejtek azon képességét, hogy kijavítsák a kémiai károsodásokat, valamint a molekulák töréseit).

A progéria kialakulásának okai felnőtteknél

A felnőtt szervezetben a progériát autoszomális recesszív öröklődés jellemzi az ATP-függő helikáz vagy WRN mutációs génnel. Van egy hipotézis, hogy az egyesítő láncban kudarcok vannak a DNS-javítás és a kötőszöveti anyagcsere-folyamatok között.

Mivel a betegség ezen formája rendkívül ritka, csak sejteni lehet, hogy milyen típusú öröklődés rejlik benne. Hasonló a Cockayne-szindrómához (ritka neurodegeneratív rendellenesség, amelyet növekedési zavar, a központi idegrendszer fejlődési rendellenességei, korai öregedés és egyéb tünetek jellemeznek), és a korai öregedés különálló jeleiként nyilvánul meg.

A szervezet korai öregedésének tünetei

A progéria tünetei összetett módon jelentkeznek. A betegség korai szakaszában felismerhető, mivel tünetei egyértelműen kifejeződnek.

A korai öregedési betegségek tünetei gyermekeknél

Születéskor a halálos progériagénnel rendelkező gyermekeket nem lehet megkülönböztetni az egészséges babáktól. 1 éves korig azonban a betegség bizonyos tünetei megjelennek. Ezek tartalmazzák:

1. alulsúlyos, visszamaradt növekedés;
2. szőr hiánya a testen, beleértve az arcon is;
3. szubkután zsírtartalékok hiánya;
4. a bőr elégtelen tónusa, ami megereszkedik és ráncosodik;
5. kékes bőrtónus;
6. fokozott pigmentáció;
7. erősen látható vénák a fej területén;
8. a koponya csontszövetének aránytalan fejlődése, kis alsó állkapocs, kidudorodó szemek, kiemelkedő fülhéjak, kampós orr. A progériás gyermeknek általában „madárszerű” grimasza van. A sajátos tulajdonságok leírt listája az, ami miatt a gyerekek úgy néznek ki, mint az idősebbek;
9. késői fogzás, amelyek rövid időn belül elvesztik egészséges megjelenésüket;
10. éles és magas hang;
11. körte alakú mellkas, kis kulcscsontok, feszes térdízületek, valamint könyökízületek, amelyek az elégtelen mobilitás miatt a „lovas” pozíció felvételére kényszerítik a beteget;
12. kiálló vagy domború sárga körmök;
13. szkleraszerű képződmények vagy megvastagodások a fenék, a comb és az alhas bőrén.

Amikor egy progériában szenvedő kis beteg betölti az 5. életévét, szervezetében kérlelhetetlen érelmeszesedési folyamatok indulnak meg, amelyekben az aorta, a mesenterialis és a koszorúerek súlyosan érintettek. A leírt kudarcok hátterében a bal kamrában szívzörej és hipertrófia (a szerv tömegének és térfogatának jelentős növekedése) jelenik meg. Ezeknek a súlyos rendellenességeknek a szervezetre gyakorolt ​​halmozott hatása a fő oka a szindróma hordozóinak alacsony várható élettartamának. A progériában szenvedő gyermekek gyors halálát kiváltó alapvető tényező a szívinfarktus vagy az ischaemiás stroke.

A korai öregedés tünetei felnőtteknél

A progériahordozó gyorsan fogyni kezd, növekedésében visszamarad, őszül és hamarosan megkopaszodik. A páciens bőre elvékonyodik és elveszti egészséges tónusát. Az erek és a bőr alatti zsír jól láthatók az epidermisz felszíne alatt. Ennél a betegségnél az izmok szinte teljesen sorvadnak, aminek következtében a lábak és a karok túlzottan kimerültnek tűnnek.

A progéria felnőtteknél váratlanul jelentkezik és gyorsan fejlődik

A 30 éves korhatárt átlépő betegeknél mindkét szemet tönkreteszi a szürkehályog (a lencse elhomályosodása), a hang észrevehetően gyengébb lesz, a csontszövet feletti bőr veszít puhaságából, majd fekélyes elváltozások borítják. A progéria szindróma hordozói általában hasonló megjelenésűek. Megkülönböztetik őket:

1. kis magasság;
2. hold alakú arctípus;
3. "madár" orr;
4. vékony ajka;
5. nagyon kiemelkedő álla;
6. erős, jól felépített test és száraz, vékony végtagok, amelyeket a nagyvonalúan megnyilvánuló pigmentáció torzít.

A betegség szerénytelen, és zavarja az összes testrendszer működését:

1. a verejték- és faggyúmirigyek működése megszakad;
2. a szív- és érrendszer normál működése torzul;
3. meszesedés lép fel;
4. Megjelenik az osteoporosis (csökkent csontsűrűség) és az eróziós osteoarthritis (az ízületekben visszafordíthatatlan folyamatok).

A gyermek formától eltérően a felnőtt forma a szellemi képességekre is káros hatással van.

A betegek körülbelül 10%-a 40 éves korig olyan súlyos betegségekkel kerül kapcsolatba, mint a szarkóma (rosszindulatú szövetképződés), az emlőrák, valamint az asztrocitóma (agydaganat) és a melanoma (bőrrák). Az onkológia a magas vércukorszint és a mellékpajzsmirigyek meghibásodása miatt halad előre. A progériában szenvedő felnőttek halálának fő okai leggyakrabban a rák vagy a szív- és érrendszeri rendellenességek.

Diagnosztika

A betegség külső jelei annyira nyilvánvalóak és élénkek, hogy a szindrómát a klinikai kép alapján diagnosztizálják.

A betegség már a baba születése előtt észlelhető. Ez a progéria gén felfedezésének köszönhetően vált lehetségessé. Mivel azonban a betegség nem terjed generációkon keresztül (szórványos vagy egyetlen mutációról van szó), rendkívül kicsi annak a valószínűsége, hogy egy családon belül két gyermek születik ebben a ritka betegségben. A progéria gén felfedezése után a szindróma kimutatása sokkal gyorsabb és pontosabb lett.

A génszintű változások ma már azonosíthatók. Speciális programokat, vagy elektronikus diagnosztikai teszteket készítettek. Jelenleg teljesen lehetséges a génben lévő egyedi mutációs formációk bizonyítása és alátámasztása, amelyek később progériához vezetnek.

A tudomány gyorsan fejlődik, és a tudósok már dolgoznak a végső tudományos módszeren a progéria diagnosztizálására gyermekeknél. A leírt fejlesztés hozzájárul a még korábbi és pontosabb diagnózishoz. Ma már az egészségügyi intézményekben kizárólag külsőleg vizsgálják meg az ilyen diagnózisú gyerekeket, majd teszteket és vérmintát vesznek vizsgálat céljából.

Ha a progéria tüneteit észlelik, sürgősen tanácsot kell kérnie egy endokrinológustól, és átfogó vizsgálatot kell végeznie.

Progeria kezelése

A mai napig nem találtak hatékony kezelést a progéria kezelésére. A terápiát tüneti vonal jellemzi, az érelmeszesedés, a diabetes mellitus és a fekélyes képződmények előrehaladásával járó következmények és szövődmények megelőzésével. Az anabolikus hatás érdekében (a sejtmegújulási folyamat felgyorsítása) szomatotrop hormont írnak fel, amelyet a betegek súlyának és testhosszának növelésére terveztek. A terápiás tanfolyamot egyszerre több szakember végzi, mint például endokrinológus, kardiológus, terapeuta, onkológus és mások, az adott pillanatban uralkodó tünetek alapján.

2006-ban amerikai tudósok egyértelmű előrelépést könyveltek el a progéria, mint kezelhetetlen betegség elleni küzdelemben. A kutatók egy farnezil-transzferáz inhibitort (olyan anyagot, amely elnyomja vagy késlelteti a fiziológiai vagy fizikai-kémiai folyamatok lefolyását), amelyet korábban rákos betegeken teszteltek, bevittek a mutáló fibroblasztok tenyészetébe. Az eljárás eredményeként a mutációs sejtek elnyerték szokásos formájukat. A betegség hordozói jól tolerálták a megalkotott szert, így van remény arra, hogy a közeljövőben lehetővé válik a szer gyakorlati alkalmazása is. Ily módon már korai életkorban kizárható lesz a progéria. A Lonafarnib (farneziltranszferáz inhibitor) hatékonysága a bőr alatti zsír mennyiségének növekedésében rejlik a teljes testtömegben, valamint a csontok mineralizációjában. Az eredmény a sérülések számának minimálisra csökkentése.

Van egy vélemény, hogy a hasonló gyógymódok segíthetnek a betegség gyógyításában, mint a rák elleni küzdelemben. De ezek csak feltételezések és hipotézisek, amelyeket tények nem erősítenek meg.

A mai betegek terápiája a következőkből áll:

1. az ellátás folyamatos folytonosságának biztosítása;
2. speciális diéta;
3. szívápolás;
4. fizikai támogatás.

A progéria esetében a kezelés kizárólag támogató jellegű, és a páciens szöveteiben vagy szerveiben fellépő változások korrekciójára összpontosít. Az alkalmazott módszerek nem mindig hatékonyak. Az orvosok azonban mindent megtesznek. A betegek folyamatos orvosi felügyelet alatt állnak.

Csak a szív- és érrendszer működésének figyelemmel kísérésével lehetséges időben diagnosztizálni a szövődmények kialakulását és megelőzni azok előrehaladását. Minden kezelési módszer egyetlen cél köré összpontosul - a betegség megállítására és annak rosszabbodásának elkerülésére, valamint a szindróma hordozójának általános állapotának enyhítésére, amennyire a modern orvoslás lehetőségei megengedik.

A kezelés a következőket foglalhatja magában:

1. az aszpirin minimális adagban történő alkalmazása, ami csökkentheti a szívroham vagy szélütés kockázatát;
2. egyéb gyógyszerek szedése, amelyeket a betegnek a jelentkező tünetek és közérzete alapján magánszemélyként írnak fel. Például a sztatinok csoportjába tartozó gyógyszerek csökkentik a koleszterin mennyiségét a vérben, az antikoagulánsok pedig megakadályozzák a vérrögképződést. Gyakran használnak olyan hormont, amely növelheti a magasságot és a súlyt;
3. fizikoterápia vagy nehezen hajlítható ízületek kidolgozására szolgáló eljárások alkalmazása, ezáltal lehetővé téve a páciens aktivitásának fenntartását;
4. tejfogak megszüntetése. A betegség sajátos jellemzője hozzájárul az őrlőfogak korai megjelenéséhez a gyermekeknél, miközben a tejfogakat időben el kell távolítani.

Abból a tényből kiindulva, hogy a progéria genetikai vagy véletlenszerű természetű, önmagában nincsenek megelőző intézkedések.

Kezelési prognózis

A progéria hordozóinak prognózisa kedvezőtlen. Az átlagos mutatók azt mondják, hogy a betegek leggyakrabban 13 évig élnek túl, majd vérzések vagy szívrohamok, rosszindulatú daganatok vagy érelmeszesedési szövődmények következtében halnak meg.

A progéria gyógyíthatatlan. A terápia még csak fejlesztés alatt áll. Még nincs végleges bizonyíték a gyógyulásra. Az orvostudomány azonban rohamosan fejlődik, így nagy a valószínűsége annak, hogy a progériás betegeknek esélyük lesz normális és hosszú életre.

A sejtek kóros, genetikai vagy külső tényezők hatására bekövetkező korai módosulását korai öregedési betegségnek nevezik. A patológiát rosszul ismerik, és ennek az állapotnak a kialakulásának pontos okait nem azonosították. Számos külső és belső tényező provokálja a betegség kialakulását. A statisztikák szerint a gyors öregedés szindróma rendkívül ritka (4 millió emberre 1 beteg jut).

Mi okozza a korai öregedést

A korai öregedés szindróma olyan állapot, amikor az életkorral összefüggő fiziológiai változások a vártnál sokkal korábban következnek be az emberben. Az öregedés természetes folyamat, amelyet az összes testrendszer entrópiájának (életfolyamatainak) fokozatos csökkenése jellemez. Ezen túlmenően különböző sejtminőségekben is változások következnek be: a fehérjeszintézis mechanizmusa megszakad, és a hibák fokozatosan halmozódnak fel a DNS másolásakor.

Az idő előtti öregedés első jelei között szerepelnek a bőrben bekövetkező változások (mély ráncok jelennek meg, a bőr elvékonyodik, megereszkedik) az elasztán és a kollagén szintézisének megzavarása miatt. Megfigyelhetők az agy működésében bekövetkezett változások: a funkcionális sejtek (neuronok) elpusztulása miatt az ember kognitív képességei (például a memória) jelentősen romlanak. Ezenkívül a Werner-szindrómát a következő testrendszeri rendellenességek jellemzik:

1. Szív- és érrendszer: vérerek pusztulása következik be, a perctérfogat csökken, a szívizom megvastagszik, elveszti rugalmasságát, regenerálódását, érelmeszesedés alakul ki.
2. Immun: csökken az antitest termelés.
3. Mozgásszervi rendszer: gyors izomsorvadás, csontritkulás kialakulása, ízületi gyulladás.
4. Érzékszervek: presbyopia alakul ki (az életkorral összefüggő látásélesség csökkenés), halláskárosodás, szürkehályog és teljes hallásvesztés.
5. Reproduktív rendszer: a nők korai menopauzát tapasztalnak, a férfiak merevedési zavarban szenvednek, és nő a rosszindulatú daganatok kialakulásának valószínűsége.

Okoz

Számos kóros vagy fiziológiai természetű tényező felgyorsíthatja az öregedési folyamatot. A betegségekhez nem kapcsolódó okok között a következők szerepelnek:

1. genetikai hajlam;
2. környezeti tényezők;
3. Életmód;
4. éghajlat.

A korai öregedést kiválthatja a szisztémás betegségek korai megjelenése. Ebben az esetben a szindróma általában kora gyermekkorban, serdülőkorban vagy fiatal felnőttkorban nyilvánul meg. A korai öregedéshez vezető kóros okok közé tartozik:

1. Alzheimer kór;
2. cukorbetegség;
3. csontritkulás, osteoarthritis;
4. Parkinson kór;
5. szív- és érrendszeri patológiák;
6. hypothyreosis;
7. Down-szindróma;
8. trichotiodisztrófia;
9. dermopathia.

Mi az a korai öregedési betegség

Az idő előtti öregedés által kiváltott kóros folyamatot, amelyet a bőr állapotának megváltozása, a szervek és rendszerek működésének megzavarása jellemez, progériának nevezik. A mentális fejlődést kielégítőnek értékelték. A betegségnek két típusa van: gyermekkori (Hutchinson-Gilford-szindróma) és felnőttkori (Werner-szindróma). Feltehetően a felnőttek patológiája autoszomális recesszív öröklődésű, gyermekeknél spontán módon alakul ki.

Okoz

Ismeretes, hogy a gyors öregedési betegség genetikai eredetű patológia, és az LMNA gén mutációja miatt következik be, amely a laminok szintézisét kódolja - a sejtmag héjának részét képező fehérjék. A genetikai rendellenességek a sejtszerkezetek instabilitását idézik elő, ami az öregedési mechanizmusok gyors beindulásához vezet. A sejtekben nagyszámú fehérje rakódik le (halmozódik fel), amelyek elveszítik osztódási, megújulási képességüket és idő előtt elhalnak.

Ezenkívül a mutáció egy csonka, instabil progerin fehérje termelődését váltja ki, amely gyorsan lebomlik. Nem hatol be a membrán alatt található maghéjlemezbe, aminek következtében összeesik. Ez a folyamat kulcsfontosságú a progéria patogenezisében. A betegség azonos szülők (testvérek) gyermekeinél vagy rokonházasságok utódainál fordul elő. Az ebben a betegségben szenvedő emberek sejtjeinek tanulmányozása során a sejtekben a DNS-javítás és a fibroblasztok szintézise súlyos megsértését fedezték fel. A progéria gyermekkori formáját veleszületettnek tekintik.

Tünetek

A korai öregedési betegségek klinikai képe idővel nyilvánul meg. Hutchinson-Gilford-szindróma esetén a patológia első tünetei 2-3 éves korban, Werner-szindrómában pedig általában a pubertás után hat hónapon belül jelentkeznek. A betegség az egész szervezetet egyszerre érinti, szinte minden létfontosságú szerv működését megzavarja.

Gyermekkorban

A gyermekkorban előforduló progériát a gyermek növekedésének éles lelassulása, a dermisz, a bőr alatti szövetek sorvadása és a bőr rugalmasságának elvesztése jellemzi. Az epidermisz elvékonyodik, kiszárad és ráncosodik, a testen szklerodermaszerű elváltozások és hiperpigmentáció figyelhető meg. A sápadt és elvékonyodott bőrön keresztül kis és nagy erek láthatók. Ezenkívül a Hutchinson-Gilford-szindróma következő jelei figyelhetők meg:

1. vázizom atrófia;
2. a fogak törékenysége;
3. a haj és a körmök törékenysége;
4. kóros elváltozások a mozgásszervi rendszerben, a szívizomban;
5. a nemi szervek fejletlensége;
6. a zsíranyagcsere zavarai;
7. szürkehályog;
8. érelmeszesedés.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség a test minden sejtjét érinti, és megváltoztatja azok minőségi szerkezetét, minden emberi szövet és szerv nagymértékben megváltozik. A progériában szenvedőknek van néhány sajátos megjelenési jellemzője:

1. nagy fej, kiemelkedő nagy elülső gumókkal, amelyek a kis „madárszerű” arc fölé nyúlnak;
2. az alsó állkapocs erősen fejletlen;
3. csőr alakú orr;
4. nincsenek másodlagos szexuális jellemzők;
5. magassága körülbelül 90-130 cm;
6. végtagjai vékonyak, rövidek.

Felnőtteknél

A betegség első klinikai tünetei felnőtteknél 14-18 éves korban jelentkeznek. A pubertás előtt nem figyelhető meg az idő előtti öregedés jele. A betegek lemaradnak a fizikai fejlődésben, őszülnek és megkopaszodnak. A bőr gyorsan elvékonyodik, elsápad és pigmentfoltok jelennek meg. A végtagok nagyon vékonynak tűnnek a bőr alatti szövetek és izmok atrófiás változásai miatt. 30 éves korukra a betegeknél a betegség következő tünetei jelentkeznek:

1. szürkehályog;
2. trofikus fekélyek;
3. a verejték- és faggyúmirigyek diszfunkciója;
4. ízületi gyulladás;
5. exophthalmos;
6. hold alakú arc;
7. szexuális diszfunkció.

Kezelés

A korai öregedés szindrómájára és betegségére nincs specifikus terápia. A kezelés célja a beteg állapotának fenntartása és az anyagcsere folyamatok fenntartása. A progéria komplex terápiája a következőket tartalmazza:

1. Folyamatos kis adag Aspirin szedése, amely megelőzi a stroke-ot és a szívrohamot.
2. Koleszterinszintet, vércukorszintet és anyagcserét támogató egyéb gyógyszercsoportok (sztatinok, hormonális gyógyszerek stb.) felírása, a szövetek oxigénellátása.
3. Fizioterápiás eljárások, amelyek fenntartják és helyreállítják a fizikai aktivitást.

Előrejelzés

Mind a felnőtt, mind a gyermekkori progéria az esetek 100%-ában végzetes. A halál általában stroke, szívroham vagy több szervi elégtelenség következtében következik be. A progériás betegek várható élettartama körülbelül 11-13 év (gyermekeknél) és 35-40 év (felnőtteknél). Az idő előtti öregedési betegségben szenvedő betegek folyamatosan orvosi felügyeletet igényelnek.