Affibrinogen máu

Afibrinogenemia là một bệnh di truyền hiếm gặp được đặc trưng bởi sự vắng mặt hoặc giảm mạnh fibrinogen trong huyết tương, một loại protein chịu trách nhiệm đông máu.

Với afibrinogenemia, nồng độ fibrinogen trong huyết tương dưới 0,2 g/l (với định mức là 1,5-4 g/l). Điều này dẫn đến sự gián đoạn của giai đoạn đông máu cuối cùng và hình thành cục máu đông fibrin không ổn định.

Các triệu chứng chính của afibrinogenemia: tăng chảy máu (chảy máu thường xuyên và nặng), xuất huyết tự phát ở cơ, khớp và các cơ quan nội tạng. Chảy máu nhiều là điển hình trong quá trình chấn thương, phẫu thuật và sinh nở.

Chẩn đoán dựa trên nghiên cứu đông máu (xác định mức độ fibrinogen).

Điều trị bao gồm liệu pháp thay thế suốt đời bằng fibrinogen hoặc tủa lạnh. Đối với trường hợp chảy máu, truyền huyết tương tươi đông lạnh được thực hiện.

Afibrinogenemia thường được di truyền theo kiểu lặn nhiễm sắc thể thường. Tiên lượng với chẩn đoán kịp thời và điều trị đầy đủ nói chung là thuận lợi.

bệnh thiếu máu

Afibrinognaemia là một thuật ngữ mô tả mức độ thấp của protein huyết tương gọi là fibrinogen. Fibrinogen là một loại protein chịu trách nhiệm đông máu và tham gia vào quá trình hình thành cục máu đông. Nó rất cần thiết cho sự hình thành hồng cầu - tiểu cầu - và giúp điều hòa huyết áp. Nồng độ fibrinogen thấp có thể gây ra các vấn đề nghiêm trọng như chảy máu và nguy cơ phát triển các bệnh như đau tim hoặc đột quỵ.

**Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh afibrinogenomia**

Các nguyên nhân chính gây ra chứng anfibrinogenia. Bệnh xảy ra như một loại rối loạn đông máu bẩm sinh, gây ra bởi sự rối loạn trong quá trình tổng hợp protein fibrinogen và những thay đổi trong cấu trúc của nó. Nguyên nhân di truyền bao gồm: * khiếm khuyết di truyền trong quá trình tổng hợp peptide gắn fibrin, đông máu AII, DAI, PAI-2, SF, * rối loạn di truyền trong quá trình tổng hợp glycosaminoglycans có hoạt tính sinh học, chẳng hạn như bệnh glycosaminoglycan và hyaluronidase loại 1, 2, * có tính chất di truyền, ví dụ, hội chứng Ehlers-Danlos loại asulphahydral, bệnh von Willebrand (bệnh Von Willebrand (bệnh Von Willebrand, loại 3), * hội chứng di truyền hiếm gặp và các biến thể bệnh lý. Chúng bao gồm hội chứng Carlom, Munt - nang sụn loại I, tăng cholesterol máu bẩm sinh với viêm da dị ứng, bệnh phocochromosomal với chứng loạn sản khớp nghiêm trọng và các đặc điểm cấu trúc của da mặt, diềm, ống tai ngoài và mộng thịt. Rối loạn chảy máu bẩm sinh có thể do thiếu hụt trombin, fibrin peroxidase, các yếu tố II, V, VII, IX và X, cũng như các chất ức chế các yếu tố máu này. Các dạng afibrinogen máu khác xảy ra ở những bệnh nhân mắc các bệnh về huyết học, ung thư và sau khi ghép tạng và tủy xương. Trong số các nguyên nhân di truyền hoặc mắc phải của bệnh thiếu máu fibrin (nguồn gốc đa yếu tố di truyền). Thiếu hụt trombin di truyền trong hội chứng Debre-de Tollis, tình trạng tăng đông máu cục bộ trong huyết tương do khiếm khuyết yếu tố V của hệ thống đông máu. Rối loạn hệ thống đông máu xảy ra trong quá trình truyền khối tiểu cầu, tế bào megakaryocytes khi sử dụng các phương pháp kích thích hình thành tiểu cầu tích cực, hiếm khi sử dụng khi tổng hợp fibrinopolymer không đủ, thay đổi tính chất bám dính, kết tập, bất thường của hệ thống cầm máu trong các tình trạng khác.

Afibrinogenemia hoặc afibrinogenemia là một bất thường của cầm máu trong đó không có cục máu đông hoặc cơ sở fibrin cho quá trình đông máu. Bệnh phát triển ở nhiều bệnh khác nhau với sự gián đoạn của hệ thống cầm máu. Nếu những bất thường về đông máu không được phát hiện kịp thời và tình trạng này không được điều trị, điều này có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng - đau tim, đột quỵ. Khi điều trị sau khi chẩn đoán, nhiều loại thuốc và phương pháp khác nhau được sử dụng. Thông thường, những phụ nữ ở giai đoạn đầu được chỉ định xoa bóp, tập thể dục, trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp trị liệu bằng phương pháp hirud và phương pháp chườm lạnh. Chẩn đoán càng muộn thì việc giải quyết vấn đề càng khó khăn hơn.

Nguyên nhân bệnh thiếu máu

Mất trương lực là một rối loạn biểu hiện bằng sự chậm trễ trong việc hình thành nút đông máu. Mất cân bằng nội tiết tố, rối loạn chức năng gan, sốc và tổn thương thần kinh dẫn đến sự phát triển của bệnh. Việc thiếu lớp lót bảo vệ bên trong mạch máu dẫn đến tình trạng dễ bị tổn thương và giảm trương lực. Các tế bào hồng cầu vỡ ra, gây xuất huyết nội. Tình trạng này tạm thời được khắc phục bằng cách tăng huyết áp; trong trường hợp nặng, suy đa cơ quan và nhiễm trùng phát triển. Rối loạn cũng có thể xảy ra do khiếm khuyết cơ bản trong thành phần huyết tương - rối loạn đông máu do thiếu fibrin. Với bệnh lý này, các yếu tố đông máu và fibrin được tạo ra.