아피브리노겐혈증

무섬유소원혈증은 혈액 응고를 담당하는 단백질인 혈장 피브리노겐의 부재 또는 급격한 감소를 특징으로 하는 희귀 유전 질환입니다.

무섬유소원혈증의 경우 혈장 내 피브리노겐 수치는 0.2g/l 미만입니다(표준은 1.5-4g/l). 이로 인해 혈액 응고의 마지막 단계가 중단되고 불안정한 피브린 응고가 형성됩니다.

무섬유소원혈증의 주요 증상: 출혈 증가(빈번하고 심한 출혈), 근육, 관절 및 내부 장기의 자발적인 출혈. 심한 출혈은 부상, 수술 및 출산 중에 일반적입니다.

진단은 응고학 연구(피브리노겐 수준 결정)를 기반으로 합니다.

치료는 피브리노겐 또는 동결침전물을 이용한 평생 대체 요법으로 구성됩니다. 출혈의 경우 신선동결혈장을 수혈합니다.

아피브리노겐혈증은 일반적으로 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 적시에 진단하고 적절한 치료를 받으면 예후는 일반적으로 유리합니다.

아피브리노겐혈증

무섬유소혈증은 피브리노겐이라는 혈장 단백질의 낮은 수준을 나타내는 용어입니다. 피브리노겐은 혈액 응고 및 혈전 형성에 참여하는 단백질입니다. 이는 적혈구(혈소판) 형성에 필수적이며 혈압 조절에 도움이 됩니다. 낮은 수준의 피브리노겐은 출혈과 같은 심각한 문제와 심장 마비 또는 뇌졸중과 같은 질병 발병 위험을 일으킬 수 있습니다.

**무섬유소증의 원인 및 증상**

무피브리노겐증의 주요 원인. 이 질병은 피브리노겐 단백질의 합성 장애와 그 구조의 변화로 인해 발생하는 선천성 혈액 응고 장애로 발생합니다. 유전적 원인은 다음과 같습니다: * 피브린 결합 펩타이드 합성의 유전적 결함, 응고도 AII, DAI, PAI-2, SF, * 글리코사미노글리칸 및 히알루로니다아제 유형 1, 2와 같은 생물학적 활성 글리코사미노글리칸 합성의 유전 장애, * 질병 유전적 특성, 예를 들어 Ehlers-Danlos asulphahydral 유형 증후군, von Willebrand 질병(Von Willebrand 질병, 3형), * 희귀 유전 증후군 및 병리학적 변종. 여기에는 카를롬 증후군, 문트(Munt) - 연골낭낭성 제1형 유형, 아토피성 피부염을 동반한 선천성 고콜레스테롤혈증, 심각한 관절 이형성증을 동반한 염색체 질환 및 얼굴 피부, 처짐, 외이도 및 익상편의 구조적 특징이 포함됩니다. 선천성 출혈 장애는 트롬빈, 피브린 퍼옥시다제, 인자 II, V, VII, IX 및 X뿐만 아니라 이러한 혈액 인자의 억제제의 결핍으로 인해 발생할 수 있습니다. 다른 형태의 무섬유소원혈증은 혈액학적, 종양학적 질환이 있는 환자와 장기 및 골수 이식 후 발생합니다. 무섬유소혈증(유전성 다인성 기원)의 유전성 또는 후천적 원인 중 하나입니다. Debre-de Tollis 증후군의 유전성 트롬빈 결핍, 응고 시스템의 제V 인자 결함으로 인한 혈장 트롬보플라스틴의 가족성 과다응고. 혈액 응고 시스템의 장애는 혈소판 덩어리의 수혈 중에 발생하며, 혈소판 형성을 자극하는 공격적인 방법을 사용할 때 거대핵구, 섬유소 중합체의 불충분한 합성으로 드물게 사용, 접착 특성의 변화, 응집, 다른 조건에서 지혈 시스템의 이상 등이 발생합니다.

무섬유소원혈증 또는 무섬유소원혈증은 혈액 응고를 위한 혈전이나 섬유소 기반이 없는 지혈의 이상입니다. 이 질병은 지혈 시스템의 붕괴로 다양한 질병에서 발생합니다. 혈액 응고의 이상이 제때 발견되지 않고 상태가 치료되지 않으면 심장 마비, 뇌졸중과 같은 심각한 합병증으로 이어질 수 있습니다. 진단 후 치료할 때에는 다양한 약물과 방법을 사용합니다. 일반적으로 1단계 여성에게는 마사지, 운동요법, 히루도테라피, 냉찜질요법이 처방됩니다. 진단이 늦어질수록 문제를 제거하는 것이 더 어려워집니다.

무섬유혈증 원인

무력증은 응고마개 형성이 지연되어 나타나는 장애입니다. 호르몬 불균형, 간 기능 장애, 쇼크 및 신경 손상으로 인해 질병이 발생합니다. 혈관의 내부 보호막이 부족하면 취약성이 증가하고 색조가 감소합니다. 적혈구가 터져 내부 출혈이 발생합니다. 혈압 상승으로 상황이 일시적으로 해결되며, 진행된 경우에는 다발성 장기 부전 및 감염이 발생합니다. 이 장애는 혈장 구성의 주요 결함, 즉 저섬유소성 응고병증으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이 병리로 인해 응고 인자와 피브린이 생성됩니다.