İrsi Afibrinogenemiya

__İrsi Afibrinemiya__ _FIB._ genindəki mutasiya nəticəsində qanda fibrinin anormal forması və ya olmaması ilə xarakterizə olunan genetik xəstəlikdir.

Bütün normal insan hüceyrələrində qanın laxtalanmasına və yaraların sağalmasına kömək edən təxminən eyni miqdarda fibrin var. Fibrin səviyyəsi qeyri-kafi olduqda və ya tamamilə olmadıqda, qanın laxtalanması pozulur və qan laxtalanma riski artır. __Afibrinoz irsi _ __ qan damarları zədələndikdə sağlam qan laxtalarının əmələ gəlməsi üçün zəruri olan fibrin zülallarının istehsalı ilə əlaqəli çox nadir xəstəlikdir. İrsi fibrin çatışmazlığı olan bəzi xəstələr fibrin protrombinazın bəzi versiyalarını istehsal edə bilmirlər, nəticədə fibrin istehsalı pozulur.