遺伝性無フィブリノゲン血症

__遺伝性無フィブリン血症__は、_FIB._ 遺伝子の変異による血中のフィブリンの異常な形態または欠如を特徴とする遺伝性疾患です。

すべての正常なヒト細胞には、血液凝固と創傷治癒を助けるほぼ同量のフィブリンが含まれています。フィブリンレベルが不十分または完全に存在しない場合、血液凝固が損なわれ、血栓のリスクが増加します。 __遺伝性無フィブリン症 __ は、血管が損傷したときに健康な血栓の形成に必要なフィブリンタンパク質の生成に関連する非常にまれな病気です。遺伝性フィブリン欠損症のある一部の患者は、フィブリンプロトロンビナーゼの一部のバージョンを産生できない可能性があり、その結果、フィブリン産生が障害されます。