Afibrinogenemie Dědičná

__Afibrinémie hereditary__ je genetická porucha charakterizovaná abnormální formou nebo nepřítomností fibrinu v krvi v důsledku mutace v genu _FIB._

Všechny normální lidské buňky obsahují přibližně stejné množství fibrinu, který napomáhá srážení krve a hojení ran. Pokud jsou hladiny fibrinu nedostatečné nebo zcela chybí, je narušena srážlivost krve a zvyšuje se riziko krevních sraženin. __Afibrinóza dědičná _ __ je velmi vzácné onemocnění spojené s produkcí fibrinových proteinů, které jsou nezbytné pro tvorbu zdravých krevních sraženin při poškození cév. Někteří pacienti s dědičným deficitem fibrinu nemusí být schopni produkovat některé verze fibrinové protrombinázy, což má za následek zhoršenou produkci fibrinu.