Xanthomatöse Perikarditis

Die Xanthomata-Perikarditis (lat. Perikarditis xanthomatosus) ist eine diffuse degenerativ-proliferative Form der rheumatischen Perikarditis. Es unterscheidet sich vom klassischen rheumatischen P durch die häufige Bildung massiver papillärer Wucherungen – „Xanthome“. Die Ätiologie ist oft unbekannt.

Perikarditis xanthomatose Infektiöser Entzündungsprozess der äußeren Schicht des Perikards. Sie ist durch eine lockere Ablagerung von Lipiden im Bindegewebe und das Auftreten von Oxalatkristallen (Xanthomen) im Stroma gekennzeichnet.

Ätiologie Die Ätiologie und Pathogenese ähneln denen der exsudativen Perikarditis. Es ist auch möglich, dass sich die Krankheit vor dem Hintergrund einer septischen Erkrankung und systemischer Bindegewebserkrankungen entwickelt. Pathologische Anatomie Die mikroskopische Untersuchung zeigt Schäden an pansklerotischen Strukturen mit einer geschichteten Organisation im Bereich der Entzündung. Als Folge von Stoffwechselstörungen und Lähmungen der Bindegewebssynthese kommt es zu einer Volumenzunahme des Fettzytoplasmas sowie zur Ansammlung neutraler Fette. Darüber hinaus kommt es zu einer Verletzung der Histoarchitektonik des Bindegewebes mit Verformung, Zerfall der Fasern, Einstülpung des Fasergerüsts ohne Bildung zellulärer Reaktionen einer akuten Entzündung. Darüber hinaus werden eine hohe Perikardpermeabilität und eine Fibrinanreicherung in den Zwischenräumen festgestellt. Gleichzeitig werden in der Stromazone Fibroplasie und polymorphe zelluläre Infiltration von Neutrophilen mit einer Beimischung von Lymphozyten und Plasmazellen festgestellt. In den Prellungen ist eine Zersetzung von Chromatin und Kerntrümmern zu beobachten. Bei längerem Verlauf treten vereinzelt Anzeichen einer atheromatösen Dissektion auf. Solche Läsionen sind durch die Bildung von Aschoff-Zellen mit abgerundeten Kernen und Basophilie gekennzeichnet. In der Umgebung von Atheromen findet sich häufig eine Ansammlungszone mononukleärer Zellen. Am häufigsten sind die serösen, parietalen und viszeralen Membranen, die Luftröhre des Bronchialbaums, die fibromuskulären Lappen der Sitzbeinregion, das Mediastinum, die Mediastinalmuskulatur und die Lunge am pathologischen Prozess beteiligt. Charakteristisch ist, dass sich Myokardschäden zuletzt entwickeln. Mittlerweile sind Anzeichen einer Myokardentzündung in der Regel sowohl in der Ätiologie als auch in der pathomorphologischen Untersuchung der Struktur des Perikards vorhanden. Das Fortschreiten der erosiven Entzündung führt zur Bildung einer aseptischen Form und einer reaktiven Fibrose. Das Auftreten irreversibler Veränderungen ist je nach Auswirkung ätiologischer Faktoren unterschiedlicher Natur. Eine Virusinfektion stimuliert eine lakunäre, bakterielle Infektion – eine obstruktive Perikarditis. Alle infektiösen Läsionen gehen mit Fieber und Mediastinitis (Entzündung des Herzbeutels) einher. Die Beteiligung der Serosa und des Myokards ist durch mehrkernige alveoläre Granulozyten gekennzeichnet, die das Endokard bedecken. Die Schleimhäute aller Membranen enthalten degenerative Elemente interstitiellen Ursprungs, die nicht durch Agglutination von Immunkomplexen der Erythrozyten zum Ausdruck kommen. Das Myokard, das um die Höhle des Herzbeutels herum hyperplastisch ist, wird nach und nach durch Myokardzellen ersetzt. Das Vorhandensein eines Sinus geht mit einer Ansammlung von Neutrophilen und Makrophagen mit ausgeprägter Hypertrophie einher, die das Vorhandensein eines Sinus bestimmt