Ασθένεια όταν τα παιδιά γερνούν γρήγορα

Η ανθρωπότητα δεν έχει μάθει ακόμη να καταπολεμά όλες τις ασθένειες. Η προγηρία, ή το σύνδρομο πρόωρης γήρανσης, θα πρέπει επίσης να θεωρείται ανίατη ασθένεια.

Τι είναι το σύνδρομο πρόωρης γήρανσης

Ο κόσμος άρχισε να μιλάει για την προγηρία για πρώτη φορά σχετικά πρόσφατα. Αυτό δεν προκαλεί έκπληξη, επειδή η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια - 1 φορά σε 4-8 εκατομμύρια ανθρώπους. Η ασθένεια εμφανίζεται σε γενετικό επίπεδο. Η διαδικασία γήρανσης επιταχύνεται περίπου 8-10 φορές. Δεν υπάρχουν περισσότερα από 350 παραδείγματα ανάπτυξης της προγηρίας στον κόσμο.

Η ασθένεια επηρεάζει περισσότερο τους άνδρες από τις γυναίκες (1,2:1).

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από σοβαρή καθυστέρηση της ανάπτυξης (εκδηλώνεται από μικρή ηλικία), αλλαγές στη δομή του δέρματος, απουσία τριχών και δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, καθώς και καχεξία (εξάντληση του σώματος). Τα εσωτερικά όργανα συχνά δεν έχουν αναπτυχθεί πλήρως και το άτομο φαίνεται πολύ μεγαλύτερο από την πραγματική του ηλικία.

Η προγηρία είναι μια γενετική ασθένεια που εκδηλώνεται ως υπανάπτυξη και πρόωρη γήρανση του οργανισμού.

Η ψυχική κατάσταση ενός ατόμου που πάσχει από προγηρία αντιστοιχεί στη βιολογική ηλικία.

Η προγηρία δεν θεραπεύεται και προκαλεί την ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης (χρόνια αρτηριοπάθεια), η οποία τελικά οδηγεί σε καρδιακές προσβολές και εγκεφαλικά. Το αποτέλεσμα της παθολογίας είναι ο θάνατος.

Μορφές της νόσου

Η προγηρία χαρακτηρίζεται από πρόωρο μαρασμό του σώματος ή υπανάπτυξή του. Η ασθένεια περιλαμβάνει:

1. παιδική μορφή (σύνδρομο Hutchinson-Gilford);
2. ενήλικη μορφή (σύνδρομο Werner).

Η προγηρία στα παιδιά μπορεί να είναι συγγενής, αλλά τις περισσότερες φορές τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στο δεύτερο ή τρίτο έτος της ζωής.

Η προγηρία στους ενήλικες εμφανίζεται διαφορετικά. Η ασθένεια μπορεί να ξεπεράσει ξαφνικά ένα άτομο στην ηλικία των 14-18 ετών. Η πρόγνωση σε αυτή την περίπτωση είναι επίσης δυσμενής και οδηγεί σε θάνατο.

Βίντεο: progeria, ή νέοι ηλικιωμένοι

Λόγοι για την ανάπτυξη της προγηρίας

Τα ακριβή αίτια της προγηρίας δεν έχουν ακόμη ανακαλυφθεί. Υπάρχει η υπόθεση ότι η αιτιολογία της ανάπτυξης της νόσου σχετίζεται άμεσα με τη διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στον συνδετικό ιστό. Οι ινοβλάστες αρχίζουν να αναπτύσσονται μέσω της κυτταρικής διαίρεσης και της εμφάνισης περίσσειας κολλαγόνου με χαμηλά επίπεδα γλυκοζαμινογλυκάνης. Ο αργός σχηματισμός ινοβλαστών είναι ένας δείκτης της παθολογίας της μεσοκυτταρικής ύλης.

Αιτίες προγηρίας στα παιδιά

Η αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου προγηρίας στα παιδιά είναι οι αλλαγές στο γονίδιο LMNA. Είναι αυτός που είναι υπεύθυνος για την κωδικοποίηση της λαμίνης Α. Μιλάμε για μια ανθρώπινη πρωτεΐνη από την οποία δημιουργείται ένα από τα στρώματα του κυτταρικού πυρήνα.

Συχνά η προγηρία εκφράζεται σποραδικά (τυχαία). Μερικές φορές η ασθένεια παρατηρείται σε αδέρφια (απόγονους από τους ίδιους γονείς), ιδιαίτερα σε γάμους που σχετίζονται με αίμα. Αυτό το γεγονός υποδεικνύει μια πιθανή αυτοσωματική υπολειπόμενη μορφή κληρονομικότητας (εκδηλώνεται αποκλειστικά σε ομοζυγώτες που έλαβαν ένα υπολειπόμενο γονίδιο από κάθε γονέα).

Κατά τη μελέτη του δέρματος των φορέων της νόσου, καταγράφηκαν κύτταρα στα οποία η ικανότητα διόρθωσης της βλάβης στο DNA ήταν μειωμένη, καθώς και η αναπαραγωγή γενετικά ομοιογενών ινοβλαστών και η αλλαγή του εξαντλημένου χόριου. Ως αποτέλεσμα, ο υποδόριος ιστός τείνει να εξαφανίζεται χωρίς ίχνος.

Η προγηρία δεν κληρονομείται

Έχει επίσης καταγραφεί ότι το υπό μελέτη σύνδρομο Hutchinson-Gilford σχετίζεται με παθολογίες σε κύτταρα φορείς. Οι τελευταίοι απλώς δεν μπορούν να απελευθερωθούν πλήρως από τις ενώσεις του DNA που προκαλούνται από χημικούς παράγοντες. Όταν εντοπίστηκαν κύτταρα με το περιγραφόμενο σύνδρομο, οι ειδικοί διαπίστωσαν ότι δεν ήταν ικανά για πλήρη διαίρεση.

Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η παιδική προγηρία είναι μια αυτοσωματική επικρατούσα μετάλλαξη που εμφανίζεται de novo ή χωρίς σημάδια κληρονομικότητας. Θεωρήθηκε ένα από τα έμμεσα σημάδια της ανάπτυξης της νόσου, η βάση της οποίας περιελάμβανε μετρήσεις τελομερών (τα άκρα των χρωμοσωμάτων) στους ιδιοκτήτες του συνδρόμου, τους στενούς συγγενείς και δότες τους. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται επίσης μια αυτοσωματική υπολειπόμενη μορφή κληρονομικότητας. Υπάρχει μια θεωρία ότι η διαδικασία προκαλεί παραβίαση της επιδιόρθωσης του DNA (την ικανότητα των κυττάρων να διορθώνουν χημικές βλάβες, καθώς και σπασίματα στα μόρια).

Αιτίες για το σχηματισμό προγηρίας σε ενήλικες

Η προγηρία σε έναν ενήλικο οργανισμό χαρακτηρίζεται από αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα με το γονίδιο μετάλλαξης ATP-εξαρτώμενη ελικάση ή WRN. Υπάρχει μια υπόθεση ότι στην ενοποιητική αλυσίδα υπάρχουν αποτυχίες μεταξύ της επιδιόρθωσης του DNA και των μεταβολικών διεργασιών στον συνδετικό ιστό.

Δεδομένου ότι αυτή η μορφή της νόσου είναι εξαιρετικά σπάνια, μπορεί κανείς μόνο να μαντέψει ποιος τύπος κληρονομικότητας είναι εγγενής σε αυτήν. Είναι παρόμοιο με το σύνδρομο Cockayne (μια σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια ανάπτυξης, διαταραχές στην ανάπτυξη του κεντρικού νευρικού συστήματος, πρόωρη γήρανση και άλλα συμπτώματα) και εκδηλώνεται ως ξεχωριστά σημάδια πρόωρης γήρανσης.

Συμπτώματα πρόωρης γήρανσης του σώματος

Τα συμπτώματα της προγηρίας εκδηλώνονται με πολύπλοκο τρόπο. Η νόσος μπορεί να αναγνωριστεί σε πρώιμο στάδιο, αφού τα συμπτώματά της εκφράζονται ξεκάθαρα.

Συμπτώματα ασθένειας πρόωρης γήρανσης στα παιδιά

Κατά τη γέννηση, τα παιδιά που έχουν το θανατηφόρο γονίδιο progeria δεν μπορούν να διακριθούν από τα υγιή μωρά. Ωστόσο, μέχρι την ηλικία του 1 έτους, ορισμένα συμπτώματα της νόσου εκδηλώνονται. Αυτά περιλαμβάνουν:

1. λιποβαρή, καθυστερημένη ανάπτυξη.
2. έλλειψη μαλλιών στο σώμα, συμπεριλαμβανομένου του προσώπου.
3. έλλειψη αποθεμάτων υποδόριου λίπους.
4. ανεπαρκής τόνος στο δέρμα, με αποτέλεσμα να κρεμάει και να ζαρώνει.
5. μπλε τόνος δέρματος?
6. αυξημένη μελάγχρωση?
7. έντονα ορατές φλέβες στην περιοχή του κεφαλιού.
8. δυσανάλογη ανάπτυξη του οστικού ιστού του κρανίου, μικρή κάτω γνάθο, διογκωμένα μάτια, προεξέχοντα κελύφη αυτιών, αγκιστρωμένη μύτη. Ένα παιδί με προγηρία έχει συνήθως μια γκριμάτσα «που μοιάζει». Είναι η περιγραφόμενη λίστα με ιδιόμορφα χαρακτηριστικά που κάνει τα παιδιά να μοιάζουν με ηλικιωμένους.
9. καθυστερημένη οδοντοφυΐα, που χάνουν την υγιή τους εμφάνιση σε σύντομο χρονικό διάστημα.
10. τσιριχτή και ψηλή φωνή.
11. στήθος σε σχήμα αχλαδιού, μικρές κλείδες, σφιχτές αρθρώσεις στα γόνατα, καθώς και αρθρώσεις του αγκώνα, οι οποίες, λόγω ανεπαρκούς κινητικότητας, αναγκάζουν τον ασθενή να πάρει τη θέση «αναβάτη».
12. προεξέχοντα ή κυρτά κίτρινα νύχια.
13. σχηματισμοί που μοιάζουν με σκληρό ή πάχυνση στο δέρμα των γλουτών, των μηρών και της κάτω κοιλίας.

Όταν ένας μικρός ασθενής που πάσχει από προγηρία γίνεται 5 ετών, αρχίζουν να συμβαίνουν αδυσώπητες διεργασίες σχηματισμού αθηροσκλήρωσης στο σώμα του, στις οποίες επηρεάζονται σοβαρά η αορτή, οι μεσεντέριες και οι στεφανιαίες αρτηρίες. Στο πλαίσιο των περιγραφόμενων αποτυχιών, εμφανίζονται καρδιακά φυσήματα και υπερτροφία (σημαντική αύξηση της μάζας και του όγκου του οργάνου) στην αριστερή κοιλία. Η σωρευτική επίδραση αυτών των σοβαρών διαταραχών στον οργανισμό είναι ένας βασικός λόγος για το χαμηλό προσδόκιμο ζωής των φορέων του συνδρόμου. Ο θεμελιώδης παράγοντας που προκαλεί τον γρήγορο θάνατο των παιδιών με προγηρία θεωρείται το έμφραγμα του μυοκαρδίου ή το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο.

Συμπτώματα πρόωρης γήρανσης σε ενήλικες

Ένας φορέας προγηρίας αρχίζει να χάνει γρήγορα βάρος, να καθυστερεί την ανάπτυξη, να γκριζάρει και σύντομα να φαλακρός. Το δέρμα του ασθενούς γίνεται λεπτό και χάνει τον υγιή τόνο του. Τα αιμοφόρα αγγεία και το υποδόριο λίπος είναι καθαρά ορατά κάτω από την επιφάνεια της επιδερμίδας. Με αυτή την ασθένεια, οι μύες ατροφούν σχεδόν πλήρως, με αποτέλεσμα τα πόδια και τα χέρια να φαίνονται υπερβολικά εξαντλημένα.

Η προγηρία στους ενήλικες εμφανίζεται απροσδόκητα και αναπτύσσεται γρήγορα

Σε ασθενείς που έχουν ξεπεράσει το όριο ηλικίας των 30 ετών, και τα δύο μάτια καταστρέφονται από καταρράκτη (θόλωμα του φακού), η φωνή γίνεται αισθητά πιο αδύναμη, το δέρμα πάνω από τον οστικό ιστό χάνει την απαλότητά του και στη συνέχεια καλύπτεται με ελκώδεις βλάβες. Οι φορείς του συνδρόμου προγηρίας είναι συνήθως παρόμοιοι στην εμφάνιση. Διακρίνονται:

1. μικρό ύψος?
2. τύπος προσώπου σε σχήμα φεγγαριού.
3. μύτη "πουλί"?
4. λεπτά χείλη;
5. ένα πολύ εμφανές πηγούνι?
6. ένα δυνατό, καλοφτιαγμένο σώμα και ξηρά, λεπτά άκρα, τα οποία παραμορφώνονται από γενναιόδωρα εκδηλωμένη μελάγχρωση.

Η ασθένεια δεν είναι τελετή και παρεμβαίνει στη λειτουργία όλων των συστημάτων του σώματος:

1. η δραστηριότητα του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων διαταράσσεται.
2. η φυσιολογική λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος παραμορφώνεται.
3. εμφανίζεται ασβεστοποίηση.
4. Εμφανίζονται οστεοπόρωση (μειωμένη οστική πυκνότητα) και διαβρωτική οστεοαρθρίτιδα (μη αναστρέψιμες διεργασίες στις αρθρώσεις).

Σε αντίθεση με την παιδική μορφή, η ενήλικη μορφή έχει επίσης επιζήμια επίδραση στις νοητικές ικανότητες.

Περίπου το 10% των ασθενών στην ηλικία των 40 ετών έρχονται σε επαφή με σοβαρές ασθένειες όπως το σάρκωμα (σχηματισμός κακοήθους ιστού), ο καρκίνος του μαστού, καθώς και το αστροκύτωμα (όγκος εγκεφάλου) και το μελάνωμα (καρκίνος του δέρματος). Η ογκολογία εξελίσσεται λόγω υψηλού σακχάρου στο αίμα και δυσλειτουργιών των παραθυρεοειδών αδένων. Οι βασικές αιτίες θανάτου σε ενήλικες με προγηρία είναι συνήθως ο καρκίνος ή οι καρδιαγγειακές ανωμαλίες.

Διαγνωστικά

Τα εξωτερικά σημάδια της νόσου είναι τόσο εμφανή και ζωντανά που το σύνδρομο διαγιγνώσκεται με βάση την κλινική εικόνα.

Η ασθένεια μπορεί να εντοπιστεί ακόμη και πριν γεννηθεί το μωρό. Αυτό κατέστη δυνατό χάρη στην ανακάλυψη του γονιδίου progeria. Ωστόσο, δεδομένου ότι η ασθένεια δεν μεταδίδεται από γενιά σε γενιά (πρόκειται για σποραδική ή μεμονωμένη μετάλλαξη), η πιθανότητα δύο παιδιά με αυτή τη σπάνια ασθένεια να γεννηθούν στην ίδια οικογένεια είναι εξαιρετικά χαμηλή. Μετά την ανακάλυψη του γονιδίου progeria, η ανίχνευση του συνδρόμου έγινε πολύ πιο γρήγορη και ακριβής.

Οι αλλαγές σε επίπεδο γονιδίου είναι πλέον αναγνωρίσιμες. Έχουν δημιουργηθεί ειδικά προγράμματα, ή ηλεκτρονικά διαγνωστικά τεστ. Αυτή τη στιγμή, είναι πολύ πιθανό να αποδειχθούν και να τεκμηριωθούν μεμονωμένοι μεταλλακτικοί σχηματισμοί στο γονίδιο, οι οποίοι στη συνέχεια οδηγούν σε προγηρία.

Η επιστήμη αναπτύσσεται ραγδαία και οι επιστήμονες εργάζονται ήδη για την τελική επιστημονική μέθοδο για τη διάγνωση της προγηρίας στα παιδιά. Η περιγραφόμενη εξέλιξη θα συμβάλει σε ακόμη πιο έγκαιρη και ακριβέστερη διάγνωση. Σήμερα, στα ιατρικά ιδρύματα, τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση εξετάζονται αποκλειστικά εξωτερικά και στη συνέχεια λαμβάνονται εξετάσεις και δείγμα αίματος για εξέταση.

Εάν εντοπιστούν συμπτώματα προγηρίας, πρέπει επειγόντως να ζητήσετε συμβουλές από έναν ενδοκρινολόγο και να υποβληθείτε σε ολοκληρωμένη εξέταση.

Θεραπεία της προγηρίας

Μέχρι σήμερα, δεν έχει βρεθεί αποτελεσματική θεραπεία για την προγηρία. Η θεραπεία χαρακτηρίζεται από μια συμπτωματική γραμμή, με την πρόληψη των συνεπειών και των επιπλοκών που προκύπτουν από την εξέλιξη της αθηροσκλήρωσης, του σακχαρώδους διαβήτη και των ελκωτικών σχηματισμών. Για αναβολικό αποτέλεσμα (επιτάχυνση της διαδικασίας ανανέωσης των κυττάρων), συνταγογραφείται μια σωματοτροπική ορμόνη, η οποία έχει σχεδιαστεί για να αυξάνει το βάρος και το μήκος του σώματος σε ασθενείς. Το θεραπευτικό μάθημα διεξάγεται από πολλούς ειδικούς ταυτόχρονα, όπως ενδοκρινολόγο, καρδιολόγο, θεραπευτή, ογκολόγο και άλλους, με βάση τα συμπτώματα που επικρατούν σε μια συγκεκριμένη στιγμή.

Το 2006, επιστήμονες από την Αμερική κατέγραψαν σαφή πρόοδο στην καταπολέμηση της προγηρίας ως μη θεραπεύσιμης νόσου. Οι ερευνητές εισήγαγαν έναν αναστολέα της φαρνεσυλτρανσφεράσης (μια ουσία που καταστέλλει ή καθυστερεί την πορεία φυσιολογικών ή φυσικοχημικών διεργασιών), ο οποίος είχε δοκιμαστεί προηγουμένως σε ασθενείς με καρκίνο, στην καλλιέργεια μεταλλαγμένων ινοβλαστών. Ως αποτέλεσμα της διαδικασίας, τα κύτταρα μετάλλαξης απέκτησαν το συνηθισμένο τους σχήμα. Οι φορείς της νόσου ανέχθηκαν καλά το δημιουργημένο φάρμακο, επομένως υπάρχει ελπίδα ότι στο εγγύς μέλλον θα καταστεί δυνατή η χρήση του φαρμάκου στην πράξη. Με αυτόν τον τρόπο θα είναι δυνατό να αποκλειστεί η προγηρία σε νεαρή ηλικία. Η αποτελεσματικότητα του Lonafarnib (αναστολέας της φαρνεσυλτρανσφεράσης) έγκειται στην αύξηση της ποσότητας του υποδόριου λίπους στο συνολικό σωματικό βάρος, καθώς και στην ανοργανοποίηση των οστών. Το αποτέλεσμα είναι να μειωθεί ο αριθμός των τραυματισμών στο ελάχιστο.

Υπάρχει η άποψη ότι παρόμοια φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη θεραπεία της νόσου όπως στην καταπολέμηση του καρκίνου. Αλλά αυτά είναι μόνο υποθέσεις και υποθέσεις, που δεν επιβεβαιώνονται από γεγονότα.

Η θεραπεία για τους ασθενείς σήμερα έχει ως εξής:

1. παροχή συνεχούς συνέχειας της περίθαλψης·
2. ειδική δίαιτα?
3. καρδιακή φροντίδα?
4. σωματική υποστήριξη.

Για την προγηρία, η θεραπεία έχει αποκλειστικά υποστηρικτικό χαρακτήρα και επικεντρώνεται στη διόρθωση αλλαγών που συμβαίνουν στους ιστούς ή τα όργανα του ασθενούς. Οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται δεν είναι πάντα αποτελεσματικές. Ωστόσο, οι γιατροί κάνουν ό,τι μπορούν. Οι ασθενείς βρίσκονται υπό συνεχή παρακολούθηση από επαγγελματίες γιατρούς.

Μόνο με την παρακολούθηση της λειτουργίας του καρδιαγγειακού συστήματος είναι δυνατή η έγκαιρη διάγνωση της ανάπτυξης επιπλοκών και η πρόληψη της εξέλιξής τους. Όλες οι μέθοδοι θεραπείας εστιάζονται γύρω από έναν μόνο στόχο - να σταματήσει η ασθένεια και να μην της δοθεί η ευκαιρία να επιδεινωθεί, καθώς και να ανακουφίσει τη γενική κατάσταση του φορέα του συνδρόμου, όσο το επιτρέπει η σύγχρονη ιατρική.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

1. χρήση ασπιρίνης σε ελάχιστη δόση, η οποία μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο εμφάνισης καρδιακής προσβολής ή εγκεφαλικού.
2. τη χρήση άλλων φαρμάκων που συνταγογραφούνται στον ασθενή ιδιωτικά με βάση τα συμπτώματα που παρουσιάζει και την ευημερία του. Για παράδειγμα, φάρμακα από την ομάδα των στατινών μειώνουν την ποσότητα χοληστερόλης στο αίμα και τα αντιπηκτικά εμποδίζουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Συχνά χρησιμοποιείται μια ορμόνη που μπορεί να αυξήσει το ύψος και το βάρος.
3. τη χρήση φυσικοθεραπείας ή διαδικασιών που έχουν σχεδιαστεί για την επεξεργασία αρθρώσεων που είναι δύσκολο να λυγίσουν, επιτρέποντας έτσι στον ασθενή να διατηρήσει τη δραστηριότητα·
4. εξάλειψη των δοντιών του γάλακτος. Ένα ιδιόμορφο χαρακτηριστικό της νόσου συμβάλλει στην πρόωρη εμφάνιση γομφίων στα παιδιά, ενώ τα δόντια του γάλακτος πρέπει να αφαιρούνται έγκαιρα.

Με βάση το γεγονός ότι η προγηρία είναι γενετικής ή τυχαίας φύσης, δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα ως τέτοια.

Πρόγνωση θεραπείας

Η πρόγνωση για τους φορείς του συνδρόμου προγηρίας είναι δυσμενής. Οι μέσοι δείκτες λένε ότι οι ασθενείς συνήθως επιβιώνουν μόνο έως και 13 χρόνια, και στη συνέχεια πεθαίνουν από αιμορραγίες ή καρδιακές προσβολές, κακοήθη νεοπλάσματα ή αθηροσκληρωτικές επιπλοκές.

Η προγηρία είναι ανίατη. Η θεραπεία βρίσκεται μόνο σε εξέλιξη. Δεν υπάρχει ακόμη οριστική απόδειξη θεραπείας. Ωστόσο, η ιατρική αναπτύσσεται ραγδαία, επομένως υπάρχει μεγάλη πιθανότητα οι ασθενείς με προγηρία να έχουν μια ευκαιρία για μια φυσιολογική και μεγάλη διάρκεια ζωής.

Αυτό το 4χρονο αγόρι από το Μπαγκλαντές μοιάζει με 80χρονο άνδρα λόγω μιας σπάνιας ασθένειας.

Κοιταζώ Μπαγιαζίτ Χοσεΐν (Bayezid Hossain) από το Μπαγκλαντές, θα δείτε ένα πλαδαρό πρόσωπο, βυθισμένα μάτια και χαλαρό δέρμα, υποφέρει από πόνους στις αρθρώσεις, δυσκολία στην ούρηση και αδύναμα χαλασμένα δόντια.

Άνθρωποι από την κοινότητα όπου ζει προσπαθούν να μείνουν μακριά του και τα παιδιά φοβούνται να παίξουν μαζί του, παρά το γεγονός ότι έχει νοημοσύνη άνω του μέσου όρου.

Παιδική προγηρία (φωτογραφία)

Ο Βαγιαζήτ πάσχει από προγηρία - μια ασθένεια στην οποία το σώμα γερνάει οκτώ φορές πιο γρήγορα από το συνηθισμένο. Αυτή η διαταραχή χρησιμοποιήθηκε ως βάση για το βιβλίο και την ταινία του Φράνσις Σκοτ ​​Φιτζέραλντ The Curious Case of Benjamin Button, στην οποία ο ήρωας γεννιέται γερασμένος και γίνεται νεότερος κάθε μέρα.

Τα άτομα με προγηρία συνήθως πεθαίνουν από καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό σε μέσο όρο ηλικίας 13 ετών.

Ο Βαγιαζήτ επίσης υποφέρει από σύνδρομο χαλαρού δέρματος ή χαλαζόδερμα, μια σπάνια διαταραχή του συνδετικού ιστού κατά την οποία το δέρμα κρέμεται σε πτυχές.

Τρίπτη Χατούν (Tripti Khatun), η 18χρονη μητέρα του αγοριού είπε ότι ήταν έκπληκτη από το πόσο έξυπνος ήταν ο γιος της, αλλά ήταν πολύ αναστατωμένη από την ασυνήθιστη εμφάνισή του.

Ο Μπαγιαζίτ έμαθε να περπατάει μόλις στα 3 του χρόνια, αλλά είχε όλα του τα δόντια σε 3 μήνες, είπε.

Παρά την ανώμαλη σωματική του ανάπτυξη, είναι καλά αναπτυγμένος πνευματικά, μπορεί να συνεχίσει μια συζήτηση, έχει καλή επίγνωση και έχει καλή διαίσθηση για την ηλικία του.

Όταν γεννήθηκε ο Μπαγιαζίτ το 2012, οι γονείς του σοκαρίστηκαν από την εμφάνισή του.

“Έμοιαζε με εξωγήινο και ήταν αποκαρδιωτικό», είπε η μητέρα του Τρυπητή.

Οι γιατροί δεν είχαν ιδέα τι να κάνουν και είπαν ότι δεν είχαν συναντήσει ποτέ κάτι τέτοιο.

Τα νέα για το ασυνήθιστο παιδί διαδόθηκαν γρήγορα στο χωριό και παρόλο που όλοι ήθελαν να δουν το ασυνήθιστο αγόρι, η οικογένεια δεν έλαβε υποστήριξη από τους ντόπιους.

Ο κόσμος κουτσομπολεύει πίσω από την πλάτη του ζευγαριού, αφού οι γονείς του αγοριού είναι ξαδέρφια ο ένας του άλλου. Οι συγγενείς γάμοι δεν είναι ασυνήθιστοι στην επαρχία του Μπαγκλαντές και το ζευγάρι παντρεύτηκε σε ηλικία 13 ετών.

Καθώς ο Βαγιαζήτ μεγάλωνε, η προσωπικότητα και το σώμα του αναπτύχθηκαν πολύ πιο γρήγορα από άλλα παιδιά του χωριού.

“Είναι πολύ πεισματάρης, ξέρει τι θέλει και γίνεται πολύ ανυπόμονος. Αλλά του αρέσει να παίζει, είναι έξυπνος και πνευματώδης" Ο Μπαγιαζίτ δεν πηγαίνει σχολείο, αλλά του αρέσει να παίζει μπάλα, να ζωγραφίζει και να ξεχωρίζει τα παιχνίδια για να τα ενώσει ξανά.

Οι γονείς του αγοριού στράφηκαν σε γιατρούς, σαμάνους και μοναχούς, αλλά τίποτα δεν άλλαξε και η κατάσταση χειροτέρευε κάθε μέρα.

Νόσος Προγηρία

Η Προγηρία είναι νόσος της πρόωρης γήρανσης, κατά την οποία τα παιδιά αρχίζουν να γερνούν γρήγορα από μικρή ηλικία. Πρόκειται για μια γενετική διαταραχή που δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητή. Αν και είναι γνωστό ότι η αιτία είναι μια μη φυσιολογική πρωτεΐνη, οι επιστήμονες δεν μπορούν να εξηγήσουν τον μηχανισμό αυτής της διαταραχής.

Επί του παρόντος, ο κόσμος γνωρίζει 74 γνωστές περιπτώσεις προγηρίας. Εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 4 έως 8 εκατομμύρια νεογνά. Τα παιδιά με προγηρία φαίνονται υγιή κατά τη γέννηση, αλλά περίπου στους 10 με 24 μήνες αρχίζουν να εμφανίζονται σημάδια επιταχυνόμενης γήρανσης.

Τα σημάδια της προγηρίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

απώλεια λιπώδους ιστού

· δυσκαμψία στις αρθρώσεις

αθηροσκλήρωση (καρδιοπάθεια)

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με προγηρία πεθαίνουν από καρδιακή νόσο και τα παιδιά με προγηρία συχνά υποφέρουν από υψηλή αρτηριακή πίεση, εγκεφαλικό επεισόδιο, στηθάγχη και καρδιακή ανεπάρκεια.

Η προγηρία είναι ένα σύνδρομο πρόωρης γήρανσης που εκδηλώνεται με χαρακτηριστικές αλλαγές στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα. Αυτή είναι μια σπάνια γενετική ανωμαλία που έχει εντοπιστεί 1 άτομο στα 4 εκατομμύρια. Δεν υπάρχουν περισσότερες από ογδόντα παρατηρούμενες περιπτώσεις αυτής της ασθένειας στον κόσμο. Οι αιτιολογικοί παράγοντες της προγηρίας δεν έχουν μελετηθεί πλήρως.

Υπάρχουν δύο μορφολογικές μορφές παθολογίας:

1. Παιδική προγηρία - σύνδρομο Hutchinson-Gilford,
2. Προγηρία ενηλίκων - σύνδρομο Werner.

Ο όρος «προγηρία» μεταφρασμένος από τα αρχαία ελληνικά σημαίνει «πρώιμη γήρανση». Η αφύσικη εξάντληση όλων των συστημάτων υποστήριξης της ζωής οφείλεται σε γενετική αποτυχία. Ταυτόχρονα, η διαδικασία γήρανσης δεκαπλασιάζεται.

Για το σύνδρομο Hutchinson-Gilford Τα παιδιά με καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη παρουσιάζουν σημάδια γήρανσης: φαλάκρα, ρυτίδες, συγκεκριμένη εμφάνιση. Το σώμα τους αλλάζει πολύ: η δομή του δέρματος διαταράσσεται, τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά απουσιάζουν και τα εσωτερικά όργανα υστερούν στην ανάπτυξη. Στη συνέχεια αναπτύσσονται γρήγορα παθήσεις που σχετίζονται με την ηλικία: απώλεια ακοής, αρθρίτιδα-αρθρίτιδα, αθηροσκλήρωση, εγκεφαλικό ή καρδιακό επεισόδιο, απομετάλλωση των οστών. Ένα οκτάχρονο παιδί με αυτή την ασθένεια φαίνεται και νιώθει 80 ετών. Στη νοητική ανάπτυξη, τα άρρωστα παιδιά παραμένουν απολύτως επαρκή. Η πνευματική τους ανάπτυξη δεν υποφέρει. Σπάνια ζουν μετά την ηλικία των 13 ετών. Τα αγόρια υποφέρουν από προγηρία κάπως πιο συχνά από τα κορίτσια.

παράδειγμα ανάπτυξης παιδιού με παιδική προγηρία (σύνδρομο Hutchinson-Gilford) από 1 έτους έως 12 ετών

σύνδρομο Werner συνήθως αρχίζει να εκδηλώνεται κλινικά σε νεαρά άτομα ηλικίας 16-20 ετών. Η προγηρία στους ενήλικες είναι η επιτάχυνση της γήρανσης με βλάβες σε όλα τα συστήματα και υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου διαφόρων εντοπισμών. Η γονιδιωματική αστάθεια που οδηγεί τη φυσιολογική διαδικασία γήρανσης οδηγεί σε μια ποικιλία παθολογικών αλλαγών. Τέτοιοι ασθενείς πεθαίνουν στην ηλικία των 30-40 ετών, έχοντας όλα τα συμπτώματα της ακραίας ηλικίας.

ασθενής με προγηρία ενηλίκων (σύνδρομο Werner) - πριν από την εμφάνιση της νόσου σε ηλικία 15 ετών και με ανεπτυγμένη μορφή στα 48 έτη

Η προγηρία είναι μια ανίατη ασθένεια που «αφαιρεί» την παιδική ηλικία από τα άρρωστα παιδιά και τα «μετατρέπει» σε αληθινούς ηλικιωμένους. Η τακτική και επαρκής ιατρική φροντίδα μπορεί να επιβραδύνει τη μη αναστρέψιμη διαδικασία γήρανσης και να μειώσει τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται φάρμακα, συμπληρώματα διατροφής, χειρουργικές και φυσιοθεραπευτικές τεχνικές.

Αιτιολογία

Η κύρια αιτία της προγηρίας είναι μια ενιαία γενετική μετάλλαξη, ο μηχανισμός της οποίας είναι προς το παρόν άγνωστος. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η αληθινή αιτία της μετάλλαξης βρίσκεται στην κληρονομικότητα των γονέων, άλλοι - στην επίδραση της ακτινοβολίας στο έμβρυο κατά τη διάρκεια ακτινογραφιών μιας εγκύου γυναίκας.

Στο σύνδρομο Werner διαταράσσεται η διαδικασία αναπαραγωγής των μορίων DNA και στο σύνδρομο Hutchinson-Gilford διαταράσσεται η βιοσύνθεση της πρωτεΐνης που καθορίζει το σχήμα των κυτταρικών πυρήνων. Οι γενετικές διαταραχές καθιστούν τα κύτταρα ασταθή, γεγονός που οδηγεί στην εκτόξευση απροσδόκητων μηχανισμών γήρανσης. Μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης συσσωρεύεται στα κύτταρα που σταματούν να διαιρούνται. Σε αυτή την περίπτωση, το κέλυφος του πυρήνα γίνεται ασταθές και τα κύτταρα του σώματος γίνονται άχρηστα και πεθαίνουν πρόωρα. Η μετάλλαξη έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή μιας κολοβωμένης πρωτεΐνης προγερίνης, η οποία είναι ασταθής και αποικοδομείται γρήγορα μέσα στο κύτταρο. Σε αντίθεση με ολόκληρη την πρωτεΐνη, δεν ενσωματώνεται στο πυρηνικό έλασμα, το οποίο βρίσκεται κάτω από την πυρηνική μεμβράνη και εμπλέκεται στην οργάνωση της χρωματίνης. Το πυρηνικό υπόστρωμα καταστρέφεται, με αποτέλεσμα σοβαρά προβλήματα. Η προγερίνη συσσωρεύεται στα λεία μυϊκά κύτταρα του αγγειακού τοιχώματος. Ο εκφυλισμός αυτών των κυττάρων είναι μια από τις κύριες εκδηλώσεις της νόσου.

Η προγηρία στους ενήλικες κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Στα παιδιά, η μετάλλαξη δεν είναι κληρονομική, αλλά εμφανίζεται απευθείας στο σώμα του ασθενούς. Αυτό δεν προκαλεί έκπληξη, καθώς οι φορείς πεθαίνουν πριν από την αναπαραγωγική ηλικία.

Μη γενετικοί παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου:

1. ΤΡΟΠΟΣ ΖΩΗΣ,
2. συνοδευτικές ασθένειες,
3. κλίμα,
4. θρέψη,
5. κατάσταση του περιβάλλοντος,
6. υπερβολική έκθεση στον ήλιο,
7. κάπνισμα,
8. υποβιταμίνωση,
9. ψυχοσυναισθηματικούς παράγοντες.

Συμπτώματα

Σε παιδιά (σύνδρομο Hutchinson-Gilford)

Κατά τη γέννηση, ένα άρρωστο παιδί φαίνεται να είναι ένα φυσιολογικό μωρό. Τα κλινικά σημάδια της προγηρίας εμφανίζονται ήδη από τον πρώτο χρόνο της ζωής. Μερικά παιδιά αναπτύσσονται σωστά μέχρι την ηλικία των 2-3 ετών, και μετά αρχίζουν να υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους ως προς το ύψος και το βάρος. Τα παιδιά με προγηρία έχουν συγκεκριμένη εμφάνιση, αφού τα σημάδια της νόσου είναι χαρακτηριστικά και μοναδικά. Όλοι οι ασθενείς μοιάζουν εντυπωσιακά μεταξύ τους.

τυπικά παιδιά με σύνδρομο Hutchinson-Gilford από διαφορετικές οικογένειες)

Ένα αγόρι 4 ετών με λιγότερο τυπική μορφή συνδρόμου Hutchinson-Gilford

1. Τα άρρωστα παιδιά έχουν ένα δυσανάλογο κρανίο με ένα μεγάλο μέρος του εγκεφάλου και ένα μικρό μέρος του προσώπου. Η μύτη τους μοιάζει με το ράμφος ενός πουλιού: είναι λεπτή και μυτερή. Η κάτω γνάθος είναι ελάχιστα αναπτυγμένη, το πηγούνι είναι μικρό, τα χείλη είναι λεπτά, τα αυτιά προεξέχουν και τα μάτια είναι αφύσικα μεγάλα. Τα δόντια μεγαλώνουν σε δύο σειρές, ξεφουσκώνουν και αρχίζουν να πέφτουν νωρίς. Είναι αυτό το σύνολο συγκεκριμένων χαρακτηριστικών που κάνει τα άρρωστα παιδιά να μοιάζουν με ηλικιωμένους.
2. Οι σκελετικές ανωμαλίες είναι το κύριο σύμπτωμα της παθολογίας. Τα άρρωστα παιδιά χαρακτηρίζονται από μικρό ανάστημα, υπανάπτυκτες κλείδες και γοφούς. Τα οστά των ασθενών είναι πολύ εύθραυστα, συχνά σπάνε και η κινητικότητα των αρθρώσεων είναι περιορισμένη. Οι εξαρθρώσεις του ισχίου είναι συχνές. Η εκδήλωση της νόσου είναι ο νανισμός. Παρατηρούνται ελαττώματα του σκελετού και των νυχιών. Τα νύχια είναι κίτρινα και κυρτά, που μοιάζουν με «γυαλιά ρολογιού». Τα άρρωστα παιδιά αρχίζουν να κάθονται και να περπατούν αργά, η στάση τους αλλάζει. Μερικοί δεν μπορούν να περπατήσουν χωρίς βοήθεια.
3. Το δέρμα και το υποδόριο λίπος γίνονται λεπτές. Η πρώιμη γήρανση στους ασθενείς εκδηλώνεται με διαφορετικούς τρόπους: το δέρμα καλύπτεται με ρυτίδες, η ώθησή του μειώνεται, τα βλέφαρα πρήζονται και οι γωνίες του στόματος πέφτουν. Το ξηρό και ρυτιδωμένο δέρμα είναι ιδιαίτερα αισθητό στο πρόσωπο και στα άκρα. Οι τρίχες στο κεφάλι πέφτουν, γίνονται αραιές και βλεφαρίδες και δεν υπάρχουν βλεφαρίδες ή φρύδια. Ένα φλεβικό δίκτυο είναι ορατό μέσω του αραιωμένου δέρματος στο κεφάλι. Λόγω της έλλειψης υποδόριου λίπους, το παιδί μοιάζει με σκελετό καλυμμένο με δέρμα. Το ξηρό και ρυτιδωμένο δέρμα ατροφεί κατά τόπους, εμφανίζονται μεγάλες περιοχές υπερμελάγχρωσης, πάχυνσης και κερατινοποίησης.
4. Άλλα συμπτώματα: βρεφική ηλικία, τσιριχτή φωνή, μυϊκή απώλεια, κοντά χέρια, στενό και προεξέχον στήθος.

Σε ενήλικες (σύνδρομο Werner)

Τα πρώτα κλινικά σημεία του συνδρόμου Werner εμφανίζονται στην ηλικία των 14-18 ετών. Μέχρι την εφηβεία, οι ασθενείς αναπτύσσονται φυσιολογικά. Στη συνέχεια αρχίζουν να υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους στη σωματική ανάπτυξη, γίνονται φαλακροί και γκριζάρουν. Το δέρμα τους γίνεται πιο λεπτό, ζαρώνει και γίνεται ανθυγιεινό χλωμό. Τα χέρια και τα πόδια φαίνονται πολύ λεπτά λόγω ατροφίας του υποδόριου λίπους και των μυών.

Άνδρας 37 ετών με σύνδρομο Werner

Μετά από 30 χρόνια, αναπτύσσονται οι ακόλουθες παθολογικές διεργασίες στο σώμα των ασθενών:

1. καταρράκτης και στα δύο μάτια,
2. βραχνάδα της φωνής,
3. κάλους στα πόδια,
4. ελκωτικές-νεκρωτικές διεργασίες στο δέρμα,
5. δυσλειτουργία του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων,
6. καρδιακή δυσλειτουργία,
7. οστεοπόρωση, μεταστατική ασβεστοποίηση μαλακών ιστών, οστεομυελίτιδα,
8. διαβρωτική οστεοαρθρίτιδα,
9. «μάσκα σκληροδερμίας» στο πρόσωπο,
10. μικρό ανάστημα, πυκνό και κοντό σώμα, λεπτά και ξηρά άκρα,
11. μειωμένη νοημοσύνη,
12. παραμόρφωση νυχιών,
13. η εμφάνιση μεγάλων χρωστικών κηλίδων στο δέρμα,
14. καμπούρα στην πλάτη
15. εξόφθαλμος λόγω δυσλειτουργίας του θυρεοειδούς,
16. πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού λόγω δυσλειτουργίας της υπόφυσης,
17. ατροφία όρχεων στους άνδρες, διαταραχές εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, πρώιμη εμμηνόπαυση.

Η επιδερμίδα επιπεδώνεται, οι ίνες του συνδετικού ιστού σκληρύνονται, ο υποδόριος ιστός ατροφεί και εν μέρει αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό. Ο περιορισμός των παθητικών κινήσεων στις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών εκδηλώνεται με την αδυναμία πλήρους κάμψης και επέκτασης του άκρου. Αυτό οφείλεται στην κυκλική σύσφιξη των τενόντων και στον πόνο.

Μέχρι την ηλικία των 40, οι ασθενείς αναπτύσσουν γεροντικές παθήσεις: καρδιακά προβλήματα, σακχαρώδη διαβήτη, συχνά κατάγματα χεριών και ποδιών, πόνο στις αρθρώσεις, καλοήθεις και κακοήθεις όγκους του δέρματος, δυσλειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων. Καρκίνος, έμφραγμα και εγκεφαλικό, εσωτερικές αιμορραγίες είναι οι κύριες αιτίες θανάτου στην προγηρία.

Τα συμπτώματα της παθολογίας μοιάζουν μόνο με τη διαδικασία της φυσιολογικής γήρανσης. Τα σημάδια γήρανσης στην προγηρία ποικίλλουν σε σοβαρότητα ή εμφανίζονται με διαφορετική σειρά. Με τη φυσική γήρανση, η ανάπτυξη των νυχιών επιβραδύνεται και με την προγηρία σταματά εντελώς. Σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας τα φρύδια γίνονται πιο λεπτά μετά την τριχόπτωση στο κεφάλι και σε ασθενείς με προγηρία ισχύει το αντίθετο.

Διαγνωστικά

Σύνδρομο Hutchinson-Gilford

Η διάγνωση της προγηρίας δεν απαιτεί ειδικές τεχνικές και μελέτες. Τα εξωτερικά σημάδια της νόσου είναι τόσο εύγλωττα που η διάγνωση γίνεται με βάση μόνο συμπτώματα και δεδομένα οπτικής εξέτασης. Οι ειδικοί μελετούν την προσωπική και οικογενειακή ιστορία.

Ενδείκνυνται πρόσθετες μελέτες για τον εντοπισμό συνοδών νόσων. Στους ασθενείς συνταγογραφείται γενική εξέταση αίματος, βιοχημική εξέταση, ακτινογραφία της οστεοαρθρικής συσκευής, ιστολογική εξέταση του δέρματος και ιατρική γενετική συμβουλευτική.

Θεραπεία

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει πανάκεια για την προγηρία. Όλες οι θεραπείες που έχουν χρησιμοποιηθεί ποτέ έχουν αποδειχθεί αναποτελεσματικές. Οι γιατροί, χρησιμοποιώντας σύγχρονες μεθόδους, προσπαθούν να σταματήσουν τη νόσο και να αποτρέψουν την επιδείνωση της. Οι ασθενείς αντιμετωπίζονται από κοινού από ειδικούς στον τομέα της ενδοκρινολογίας, της θεραπείας και της καρδιολογίας.

Για την ανακούφιση της κατάστασης των ασθενών, οι γιατροί συνταγογραφούν:

1. "Ασπιρίνη" για την πρόληψη της οξείας καρδιακής και αγγειακής ανεπάρκειας - καρδιακή προσβολή και εγκεφαλικό.
2. Στατίνες για τη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα και την πρόληψη της αθηροσκλήρωσης - "Lipostat", "Choletar", "Liptonorm".
3. Αντιπηκτικά για την πρόληψη ή την επιβράδυνση της διαδικασίας θρόμβωσης - "Warfarex", "Sincumarin".
4. Παρασκευάσματα που περιέχουν αυξητική ορμόνη - "Getropin", "Neotropin", "Dinatrope". Σας επιτρέπουν να διορθώσετε τις καθυστερήσεις στη φυσική ανάπτυξη.
5. Παρασκευάσματα που θεραπεύουν πληγές και διεγείρουν την κυκλοφορία του αίματος κατά το σχηματισμό ελκών - "Mefanat", "Bepanten".
6. Υπογλυκαιμικά φάρμακα για σακχαρώδη διαβήτη - "Diabeton", "Maninil", "Gliformin".

Πραγματοποιούνται φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες για να επηρεαστούν οι δύσκαμπτες και δύσκαμπτες αρθρώσεις. Στους ασθενείς συνταγογραφείται ηλεκτροφόρηση, ρεφλεξολογία, θεραπεία άσκησης, υπέρυθρες ακτίνες, διαδικασίες νερού, θεραπεία με λάσπη, θεραπεία UHF και μαγνητική θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς με προγηρία να τρώνε σωστή διατροφή, εμπλουτισμένη με βιταμίνες και μικροστοιχεία, μέτρια σωματική δραστηριότητα, μακρινούς περιπάτους στον καθαρό αέρα και σωστή ξεκούραση.

Τα βρέφη τρέφονται μέσω ενός σωλήνα με ειδικές φόρμουλες γάλακτος που περιέχουν πρόσθετα για αύξηση βάρους. Τα δόντια του γάλακτος αφαιρούνται για να δημιουργηθεί χώρος για τα μόνιμα δόντια, τα οποία ανατείλουν γρήγορα σε άρρωστα παιδιά. Οι ειδικοί παρακολουθούν την κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος, το οποίο επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευση των αναδυόμενων παθήσεων. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται επίσης για ασθενείς με σύνδρομο πρόωρης γήρανσης. Με τη βοήθεια αγγειοπλαστικής ή στεφανιαίας παράκαμψης αποκαθίσταται η βατότητα των αιμοφόρων αγγείων.

Η προγηρία είναι μια ανίατη παθολογία της οποίας η ανάπτυξη δεν μπορεί να σταματήσει. Η πειραματική θεραπεία ενηλίκων χρησιμοποιώντας βλαστοκύτταρα και αναστολείς της φαρνεσυλτρανσφεράσης καθιστά δυνατή την αποκατάσταση του υποδόριου λίπους, του συνολικού βάρους και τη μείωση της ευθραυστότητας των οστών. Η πρόγνωση της νόσου είναι πάντα δυσμενής. Οι ασθενείς πεθαίνουν από οξεία στεφανιαία ανεπάρκεια ή καρκίνο. Η πρόληψη της προγηρίας είναι αδύνατη λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια είναι γενετική. Η δια βίου θεραπεία μπορεί μόνο να διευκολύνει και να παρατείνει τη ζωή των ασθενών. Η συνεχής φροντίδα, η καρδιακή φροντίδα και η φυσικοθεραπεία είναι οι κύριες κατευθύνσεις στη θεραπεία της νόσου.

Βίντεο: παραδείγματα ατόμων με σύνδρομο πρόωρης γήρανσης

Βίντεο: τηλεοπτική εκπομπή για άτομα με προγηρία