Síndrome de Alporta

El síndrome de Alport es un trastorno renal hereditario que se manifiesta en forma de glomerulonofitos, sordera progresiva y otros síntomas. Fue descrito por primera vez en 1916 por James Alporta, un médico sudamericano, quien notó la relación entre el síndrome y siete portadores de la patología.

A. El síndrome de Alport es una enfermedad congénita bastante rara causada por una violación de la estructura de la membrana basal (straea y epidídimo), que resulta en una serie de cambios patológicos hereditarios en el sistema renal en niños y adultos. Además, hay indicios de daños en el lecho vascular, el sistema nervioso, los órganos de la audición, la visión y el habla.

La enfermedad se hereda como un rasgo recesivo vinculado al cromosoma X. Como regla general, ambos ojos se ven afectados y aproximadamente el 75% de los pacientes desarrolla sordera. Los factores de riesgo importantes incluyen la cirugía genitourinaria en la infancia, así como los deportes u otras exposiciones dañinas. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad es asintomática y se descubre de manera incidental en la primera infancia.