Альпорта Синдром

Альпорта синдром - наследственное поражение почек, которое проявляется в виде гломерулонофита, прогрессирующей глухоты и других симптомов. Оно было впервые описано в 1916 году Джеймсом Альпорта, южноамериканским врачом, который отметил взаимосвязь между синдромом и семью носителями патологии.

Синдром А. Альпорта представляет собой достаточно редкое врожденное заболевание, обусловленное нарушением строения базальной мембраны (страмения и эпидидимиса), в результате которого возникает ряд наследственно обусловленных патологических изменений почечной системы у детей и взрослых. Кроме того, имеются указания на поражение сосудистого русла, нервной системы, органов слуха, зрения и речи.

Заболевание наследуется как рецессивный признак, сцепленный с Х-хромосомой. Как правило, поражаются оба глаза, глухота развивается примерно у 75% больных. К числу важных факторов риска относятся хирургические вмешательства на органах мочеполовой системы в детском возрасте, а также занятия спортом или другие вредные воздействия. У большинства больных заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в моло