Альпорта Синдром

Альпорт синдром - спадкове ураження нирок, яке проявляється у вигляді гломерулонофіта, прогресуючої глухоти та інших симптомів. Воно було вперше описано в 1916 році Джеймсом Альпортом, американським лікарем, який відзначив взаємозв'язок між синдромом і сімома носіями патології.

Синдром А. Альпорта є досить рідкісне вроджене захворювання, обумовлене порушенням будови базальної мембрани (страміння та епідидімісу), в результаті якого виникає ряд спадково обумовлених патологічних змін ниркової системи у дітей та дорослих. Крім того, є вказівки на ураження судинного русла, нервової системи, органів слуху, зору та мови.

Захворювання успадковується як рецесивна ознака, зчеплена з Х-хромосомою. Як правило, уражаються обидва ока, глухота розвивається приблизно у 75% хворих. До важливих факторів ризику відносяться хірургічні втручання на органах сечостатевої системи в дитячому віці, а також заняття спортом або інші шкідливі впливи. У більшості хворих захворювання протікає безсимптомно і виявляється випадково в моло