Syndrome d'Alporta

Le syndrome d'Alport est une maladie rénale héréditaire qui se manifeste sous forme de glomérulonophyte, de surdité progressive et d'autres symptômes. Il a été décrit pour la première fois en 1916 par James Alporta, un médecin sud-américain, qui a noté la relation entre le syndrome et sept porteurs de la pathologie.

Le syndrome d'A. Alport est une maladie congénitale assez rare provoquée par une violation de la structure de la membrane basale (straea et épididyme), qui entraîne un certain nombre de modifications pathologiques héréditaires du système rénal chez les enfants et les adultes. De plus, il existe des indications de dommages au lit vasculaire, au système nerveux, aux organes de l'audition, de la vision et de la parole.

La maladie est héritée comme un trait récessif lié au chromosome X. En règle générale, les deux yeux sont touchés et une surdité apparaît chez environ 75 % des patients. Les facteurs de risque importants comprennent la chirurgie génito-urinaire pendant l'enfance, ainsi que le sport ou d'autres expositions nocives. Chez la plupart des patients, la maladie est asymptomatique et est découverte fortuitement dès la petite enfance.