Atrofosclerodermia limitada Pasini

Atrofoesclerosis Pasini O. La esclerosis puede ser limitada, con múltiples incisiones profundas (esclerosis atópica) o extensa con cicatrices atróficas y telangiectasias (esclerodermia). La esclerosis de Pasini se basa en el albinismo, que se manifiesta en una pigmentación melanopénica congénita. Con una forma limitada de esclerosis, se expresa daño distrófico de la piel, combinado con adelgazamiento de la epidermis, hipopigmentación y descamación superficial. La piel se vuelve opaca, se lesiona fácilmente, aparecen áreas atróficas en las profundidades de la dermis y el tejido subcutáneo, la piel es de color blanco azulado y tiene una consistencia de "botón". La propagación del proceso puede limitarse a la cara, las extremidades y, con menos frecuencia, al torso. La enfermedad siempre comienza a una edad temprana (la edad promedio de aparición es de unos 20 años). Junto con la forma clásica, se distingue una forma en forma de anillo, caracterizada por la formación de un área de hiperemia alrededor de las áreas de atrofia con elevaciones lenticulares y escamosas elevadas por encima de 2 a 3 mm. Además, existe una forma juvenil de esclerosis, que se produce en la niñez media o en la adolescencia. Se caracteriza por una infiltración moderada grave de la piel de la cara, tronco y extremidades de color violeta con un tinte azulado, daño a músculos y articulaciones, formación de telangiectasias y ligera sudoración a bajas temperaturas ambientales.

Pazuk está bien. Llama a este tipo esclerosis: Papini Pirini (Italia, 1876), y otros autores señalan la posibilidad de la transición de una forma limitada a una generalizada (endémica). El cuadro clínico persiste durante muchos años y sólo en muy raras ocasiones se observan erupciones aisladas. Se ha descrito un tipo de esclerosis que se extiende a la cara y extremidades proximales en forma de máscara o cara con cicatrices trapezoidales unilaterales; También existe un curso prolongado sin lesiones cutáneas. La atrofonecrosis de la piel se manifiesta como muerte de la piel en áreas de la piel afectadas por atrofoesclerosis (principalmente en la cara). Además, la atrofonecrtosis también aparece en enfermedades atrofoproliferativas esclerosantes (queloides, degeneración penfigoide descamativa o ampollosa, xantomas pigmentados, úlceras dolorosas). La diferenciación más difícil de las enfermedades de este grupo es la esclerodermia, la pitiriasis y el envejecimiento paraqueratósico de la piel en la vejez. A diferencia de la atrofonecrosis, se desarrolla en el contexto de discromía del cuero cabelludo. El curso de la esclerosis es prolongado y progresivo. Las cicatrices, a partir del período temprano, son persistentes, despigmentadas, de color estancadamente azulado y consisten en elementos coriáceos y normales entrelazados caóticamente (D. A. Molo