Atrofoskleroderma rajoitti Pasini

Atrofoskleroosi Pasini O. Skleroosi voi olla rajoitettua, jossa on useita syviä viiltoja (atooppinen skleroosi) tai laaja, johon liittyy atrofisia arpia ja telangiektasiaa (skleroderma). Pasinin skleroosi perustuu albinismiin, joka ilmenee synnynnäisenä melanopenisena pigmentaationa. Rajoitetussa skleroosimuodossa ilmenee dystrofisia ihovaurioita yhdistettynä orvaskeden ohenemiseen, hypopigmentaatioon ja pinnalliseen kuorimiseen. Iho muuttuu sameaksi, vammautuu helposti, dermiksen ja ihonalaisen kudoksen syvyyksiin ilmestyy atrofisia alueita, iho on sinertävänvalkoinen ja sen koostumus on "nappi". Prosessin leviäminen voi rajoittua kasvoihin, raajoihin ja harvemmin vartaloon. Sairaus alkaa aina nuorena (keskimääräinen puhkeamisikä on noin 20 vuotta). Klassisen muodon ohella erotetaan renkaan muotoinen muoto, jolle on ominaista hyperemia-alueen muodostuminen atrofiaalueiden ympärille, jonka yläpuolelle on kohonnut linssimäisiä hilseileviä korkeuksia 2-3 mm. Lisäksi on skleroosin juveniilimuoto, joka esiintyy keskilapsuudessa tai nuoruudessa. Sille on ominaista voimakas kohtalainen kasvojen ihon, vartalon ja sinertävän violetin raajojen tunkeutuminen, lihasten ja nivelten vauriot, telangiektasiaan muodostuminen ja lievä hikoilu matalissa ympäristön lämpötiloissa.

Pazuk O.K. kutsuu tätä tyyppiä skleroosiksi - Papini Pirini (Italia, 1876), ja muut kirjoittajat huomauttavat mahdollisuuden siirtyä rajoitetusta muodosta laajalle levinneeksi (endeemiseksi). Kliininen kuva säilyy useita vuosia, ja yksittäisiä ihottumia havaitaan vain erittäin harvoin. On kuvattu eräänlainen skleroosi, joka leviää kasvoihin ja proksimaalisiin raajoihin naamion tai kasvojen muodossa, jossa on yksipuolisia puolisuunnikkaan muotoisia arpia; On myös pitkäkestoinen kurssi ilman ihovaurioita. Ihon atrofofonikroosi ilmenee ihon kuolemisena atrofoskleroosin kärsineillä ihoalueilla (pääasiassa kasvoilla). Lisäksi atrofonekrtoosia esiintyy myös sklerosoivissa atrofoproliferatiivisissa sairauksissa (keloidit, desquamative tai bullous pemfygoidin rappeuma, pigmentoituneet ksantoomit, kivuliait haavaumat). Tämän ryhmän sairauksien vaikein erottelu on skleroderma pityriasis ihon parakeratoottinen ikääntyminen vanhuudessa. Toisin kuin atrofofonikroosi, se kehittyy päänahan dyskromian taustalla. Skleroosin kulku on pitkittynyt ja etenevä. Arvet ovat alkukaudesta lähtien pysyviä, pigmentoituneita, väriltään pysähtyneenä sinertäviä ja koostuvat kaoottisesti yhteen kietoutuneista nahkaisista ja normaaleista elementeistä (D. A. Molo