Pasini omezená na atrofosklerodermii

Atrofoskleróza Pasini O. Skleróza může být omezená, s mnohočetnými hlubokými řezy (atopická skleróza) nebo rozsáhlá s atrofickými jizvami a teleangiektáziemi (sklerodermie). Pasiniho skleróza je založena na albinismu, projevujícím se vrozenou melanopenickou pigmentací. U omezené formy sklerózy se projevuje dystrofické poškození kůže v kombinaci se ztenčením epidermis, hypopigmentací a povrchovým olupováním. Kůže zmatní, snadno se poraní, v hloubi dermis a podkoží se objevují atrofické oblasti, kůže je modrobílá a má „knoflíkovou“ konzistenci. Šíření procesu může být omezeno na obličej, končetiny a méně často na trup. Onemocnění začíná vždy v mladém věku (průměrný věk nástupu je asi 20 let). Spolu s klasickou formou se rozlišuje prstencovitá forma, charakterizovaná tvorbou oblasti hyperémie kolem oblastí atrofie s čočkovitými, šupinatými vyvýšeními nad ní o 2–3 mm. Kromě toho existuje juvenilní forma sklerózy, která se vyskytuje ve středním dětství nebo dospívání. Je charakterizována těžkou střední infiltrací kůže obličeje, trupu a končetin fialové barvy s namodralým nádechem, poškozením svalů a kloubů, tvorbou teleangiektázií a mírným pocením při nízkých teplotách okolí.

Pazuk O.K. nazývá tento typ sklerózou - Papini Pirini (Itálie, 1876) a další autoři si všímají možnosti přechodu omezené formy na rozšířenou (endemickou). Klinický obraz přetrvává mnoho let a izolované vyrážky jsou pozorovány jen extrémně vzácně. Byl popsán typ sklerózy šířící se na obličej a proximální končetiny ve formě masky nebo obličeje s jednostrannými trapézovými jizvami; Existuje i dlouhodobý průběh bez kožních lézí. Atrofonekróza kůže se projevuje odumřením kůže v oblastech kůže postižených atrofosklerózou (hlavně na obličeji). Kromě toho se atrofonekrtóza objevuje i u sklerotizujících atrofoproliferativních onemocnění (keloidy, deskvamativní nebo bulózní degenerace pemfygoidu, pigmentové xantomy, bolestivé vředy). Nejobtížnějším rozlišením onemocnění této skupiny je sklerodermie pityriasis parakeratotické stárnutí kůže ve stáří. Na rozdíl od atrofonekrózy se vyvíjí na pozadí dyschromie pokožky hlavy. Průběh sklerózy je protrahovaný a progradující. Jizvy, počínaje raným obdobím, jsou perzistentní, depigmentované, stagnující namodralé barvy a skládají se z chaoticky propletených kožovitých a normálních prvků (D. A. Molo