Atrofosclerodermie beperkte Pasini

Atrofosclerose Pasini O. Sclerose kan beperkt zijn, met meerdere diepe incisies (atopische sclerose) of uitgebreid met atrofische littekens en telangiëctasie (sclerodermie). De sclerose van Pasini is gebaseerd op albinisme, dat zich manifesteert in aangeboren melanopenische pigmentatie. Bij een beperkte vorm van sclerose komt dystrofische huidbeschadiging tot uiting, gecombineerd met dunner worden van de opperhuid, hypopigmentatie en oppervlakkige peeling. De huid wordt dof, gemakkelijk gewond, atrofische gebieden verschijnen in de diepten van de dermis en het onderhuidse weefsel, de huid is blauwachtig wit en heeft een "knop" -consistentie. De verspreiding van het proces kan beperkt blijven tot het gezicht, de ledematen en, minder vaak, de romp. De ziekte begint altijd op jonge leeftijd (de gemiddelde beginleeftijd is ongeveer 20 jaar). Samen met de klassieke vorm wordt een ringvormige vorm onderscheiden, gekenmerkt door de vorming van een gebied van hyperemie rond de atrofiegebieden met lenticulaire, schilferige verhogingen die daarboven met 2-3 mm zijn verhoogd. Daarnaast is er een juveniele vorm van sclerose, die optreedt in de kindertijd of adolescentie. Het wordt gekenmerkt door ernstige matige infiltratie van de huid van het gezicht, de romp en de ledematen met een paarse kleur met een blauwachtige tint, schade aan spieren en gewrichten, de vorming van telangiectasia en licht zweten bij lage omgevingstemperaturen.

Pazuk OK noemt dit type sclerose - Papini Pirini (Italië, 1876), en andere auteurs wijzen op de mogelijkheid van de overgang van een beperkte vorm naar een wijdverspreide (endemische vorm). Het klinische beeld blijft vele jaren bestaan ​​en geïsoleerde huiduitslag wordt slechts uiterst zelden waargenomen. Er is een type sclerose beschreven dat zich naar het gezicht en de proximale ledematen verspreidt in de vorm van een masker of gezicht met unilaterale trapeziumvormige littekens; Er is ook een langetermijnkuur zonder huidlaesies. Atrofonecrose van de huid manifesteert zich in de vorm van afsterven van de huid in delen van de huid die zijn aangetast door atrofosclerose (voornamelijk in het gezicht). Bovendien komt atrofonecrotosis ook voor bij scleroserende atrofoproliferatieve ziekten (keloïden, desquamatieve of bulleuze pemfygoidegeneratie, gepigmenteerde xanthomen, pijnlijke zweren). De moeilijkste differentiatie van ziekten van deze groep is scleroderma pityriasis parakeratotische veroudering van de huid op oudere leeftijd. In tegenstelling tot atrofonecrose ontwikkelt het zich tegen de achtergrond van dyschromie van de hoofdhuid. Het beloop van sclerose is langdurig en progressief. Littekens zijn vanaf de vroege periode persistent, gedepigmenteerd, stagnerend blauwachtig van kleur en bestaan ​​uit chaotisch met elkaar verweven leerachtige en normale elementen (D.A. Molo