Atrofosclerodermia limitada Pasini

Atrofoesclerose Pasini O. A esclerose pode ser limitada, com múltiplas incisões profundas (esclerose atópica) ou extensa com cicatrizes atróficas e telangiectasias (esclerodermia). A base da esclerose de Pasini é o albinismo, que se manifesta na pigmentação melanopênica congênita. Com uma forma limitada de esclerose, são expressos danos distróficos à pele, combinados com adelgaçamento da epiderme, hipopigmentação e descamação superficial. A pele fica opaca, facilmente lesionada, aparecem áreas atróficas nas profundezas da derme e do tecido subcutâneo, a pele é branco-azulada e tem consistência de “botão”. A propagação do processo pode ser limitada à face, membros e, menos frequentemente, ao tronco. A doença sempre começa em uma idade jovem (a idade média de início é de cerca de 20 anos). Junto com a forma clássica, distingue-se uma forma anular, caracterizada pela formação de uma área de hiperemia ao redor das áreas de atrofia com elevações escamosas lenticulares elevadas acima dela em 2-3 mm. Além disso, existe uma forma juvenil de esclerose, que ocorre na meia infância ou na adolescência. É caracterizada por infiltração grave e moderada da pele da face, tronco e membros de cor púrpura com tonalidade azulada, lesões musculares e articulares, formação de telangiectasia e leve sudorese em baixas temperaturas ambientes.

Pazuk OK. chama esse tipo de esclerose - Papini Pirini (Itália, 1876), e outros autores observam a possibilidade de transição de uma forma limitada para uma generalizada (endêmica). O quadro clínico persiste por muitos anos e erupções cutâneas isoladas são observadas muito raramente. Foi descrito um tipo de esclerose que se espalha para a face e membros proximais em forma de máscara ou face com cicatrizes trapezoidais unilaterais; Há também um curso de longo prazo sem lesões cutâneas. A atrofonecrose da pele se manifesta na forma de morte da pele em áreas da pele afetadas pela atrofosclerose (principalmente na face). Além disso, a atrofonecrtose também aparece em doenças atrofoproliferativas esclerosantes (quelóides, degeneração penfigóide descamativa ou bolhosa, xantomas pigmentados, úlceras dolorosas). A diferenciação mais difícil das doenças desse grupo é a esclerodermia, pitiríase, envelhecimento paraqueratótico da pele na velhice. Ao contrário da atrofonecrose, desenvolve-se no contexto da discromia do couro cabeludo. O curso da esclerose é prolongado e progressivo. As cicatrizes, a partir do período inicial, são persistentes, despigmentadas, de cor azulada estagnada e consistem em elementos coriáceos e normais caoticamente entrelaçados (D. A. Molo