萎皮性強皮症限定パシーニ

萎縮性硬化症 パシーニ O. 硬化症は、複数の深い切開を伴う場合（アトピー性硬化症）、または萎縮性瘢痕および毛細血管拡張症（強皮症）を伴う広範囲にわたる場合があります。パシーニ硬化症は白皮症に基づいており、先天性メラニン減少性色素沈着として現れます。限定された形態の硬化症では、表皮の薄化、色素沈着低下、および表面の剥離を伴うジストロフィー性皮膚損傷が発現します。皮膚は鈍くなり、傷つきやすくなり、真皮および皮下組織の深部に萎縮領域が現れ、皮膚は青みがかった白色になり、「ボタン」のような一貫性を持ちます。プロセスの広がりは顔、手足に限定される場合がありますが、胴体にまで及ぶことはあまりありません。この病気は常に若い年齢で始まります（発症の平均年齢は約20歳です）。古典的な形態に加えて、リング状の形態が区別され、その上に2〜3 mm隆起したレンズ状の鱗状の隆起を伴う萎縮領域の周囲の高血症領域の形成を特徴とします。さらに、小児期中期または青年期に発生する若年性の硬化症もあります。この症状は、青みがかった紫色の顔、胴体、手足の皮膚への重度の中等度の浸潤、筋肉や関節の損傷、毛細血管拡張症の形成、および低い周囲温度でのわずかな発汗を特徴とします。

パズク OKはこのタイプの硬化症をパピニ・ピリーニ（イタリア、1876年）と呼び、他の著者は限定的な形態から広範囲にわたる（風土病）形態への移行の可能性を指摘している。臨床像は長年にわたって持続し、孤立した発疹は非常にまれにしか観察されません。片側の台形の瘢痕を伴うマスクまたは顔の形で顔および近位四肢に広がる一種の硬化症が報告されています。皮膚病変のない長期コースもあります。皮膚の萎皮症は、萎縮性硬化症の影響を受けた皮膚領域（主に顔面）の皮膚の死という形で現れます。さらに、アトロフォン細胞腫は、硬化性萎縮性増殖性疾患（ケロイド、落屑性または水疱性類天疱瘡変性、色素性黄色腫、有痛性潰瘍）にも現れます。このグループの疾患の最も困難な鑑別は、老人による皮膚の不全角化性強皮症粃糠疹である。アトロフォンクローシスとは対照的に、それは頭皮の色素異常を背景に発症します。硬化症の経過は長期にわたり、進行性です。傷跡は初期から始まり、持続的で色素が脱落し、色が停滞して青みがかっており、革のような要素と正常な要素が混沌と絡み合って構成されています（D. A. Molo