Atrophoscleroderma begrænset Pasini

Atrofosklerose Pasini O. Sklerose kan være begrænset, med flere dybe snit (atopisk sklerose) eller omfattende med atrofiske ar og telangiektasi (sklerodermi). Pasinis sklerose er baseret på albinisme, manifesteret i medfødt melanopenisk pigmentering. Ved en begrænset form for sklerose udtrykkes dystrofisk hudskade, kombineret med udtynding af epidermis, hypopigmentering og overfladisk peeling. Huden bliver mat, let skadet, atrofiske områder vises i dybden af ​​dermis og subkutant væv, huden er blålig-hvid og har en "knap" konsistens. Udbredelsen af ​​processen kan begrænses til ansigtet, lemmerne og sjældnere torsoen. Sygdommen begynder altid i en ung alder (gennemsnitsalderen for debut er omkring 20 år). Sammen med den klassiske form skelnes en ringformet form, kendetegnet ved dannelsen af ​​et område med hyperæmi omkring områderne med atrofi med linseformede, skællende forhøjninger hævet over det med 2-3 mm. Derudover er der en juvenil form for sklerose, som opstår i midten af ​​barndommen eller ungdommen. Det er karakteriseret ved alvorlig moderat infiltration af huden i ansigtet, krop og lemmer af en lilla farve med en blålig farvetone, skader på muskler og led, dannelse af telangiectasia og let svedtendens ved lave omgivende temperaturer.

Pazuk O.K. kalder denne type sklerose - Papini Pirini (Italien, 1876), og andre forfattere bemærker muligheden for overgangen af ​​en begrænset form til en udbredt (endemisk). Det kliniske billede varer ved i mange år, og isolerede udslæt observeres kun yderst sjældent. En type sklerose, der spreder sig til ansigt og proksimale lemmer i form af en maske eller ansigt med ensidige trapezformede ar, er blevet beskrevet; Der er også et langtidsforløb uden hudlæsioner. Atrofonkrose af huden viser sig i form af død af huden i områder af huden, der er ramt af atrophosclerosis (hovedsageligt i ansigtet). Derudover optræder atrophonecrtosis også ved skleroserende atrophoproliferative sygdomme (keloider, desquamativ eller bulløs pemfygoidegeneration, pigmenterede xantomer, smertefulde sår). Den sværeste differentiering af sygdomme i denne gruppe er scleroderma pityriasis parakeratotisk aldring af huden i alderdommen. I modsætning til atrofonkrose udvikler den sig på baggrund af dyskromi i hovedbunden. Forløbet af sclerose er langvarigt og progradient. Ar, der starter fra den tidlige periode, er vedvarende, depigmenterede, stagnerende blålige i farven og består af kaotisk sammenflettede læderagtige og normale elementer (D. A. Molo