Atrophoscleroderma korlátozott Pasini

Atrophosclerosis Pasini O. A szklerózis korlátozott lehet, többszörös mély bemetszéssel (atópiás szklerózis) vagy kiterjedt atrófiás hegekkel és telangiectasia (szkleroderma). A Pasini-féle szklerózis alapja az albinizmus, amely veleszületett melanopeniás pigmentációban nyilvánul meg. A szklerózis korlátozott formájával a dystrophiás bőrkárosodás kifejeződik, az epidermisz elvékonyodásával, hipopigmentációval és felületes hámlással kombinálva. A bőr elhomályosul, könnyen sérül, a dermisz és a bőr alatti szövet mélyén sorvadásos területek jelennek meg, a bőr kékesfehér, „gombos” állagú. A folyamat terjedése az arcra, a végtagokra, ritkábban a törzsre korlátozódhat. A betegség mindig fiatal korban kezdődik (az átlagos megjelenési életkor körülbelül 20 év). A klasszikus formával együtt megkülönböztetik a gyűrű alakú formát, amelyet az atrófiás területek körüli hiperémia kialakulása jellemez, 2-3 mm-rel megemelkedett lencseszerű pikkelyes emelkedésekkel. Ezenkívül létezik a szklerózis fiatalkori formája, amely gyermek- vagy serdülőkorban fordul elő. Jellemzője az arcbőr, a törzs és a végtagok lila színű, kékes árnyalatú súlyos mérsékelt beszivárgása, az izmok és ízületek károsodása, teleangiectasia kialakulása és enyhe izzadás alacsony környezeti hőmérsékleten.

Pazuk O.K. ezt a típust szklerózisnak nevezi - Papini Pirini (Olaszország, 1876), és más szerzők megjegyzik a korlátozott forma széles körben elterjedtté (endémiává) való átmenetének lehetőségét. A klinikai kép sok évig fennáll, és elszigetelt kiütések csak rendkívül ritkán figyelhetők meg. Leírták a szklerózis egy fajtáját, amely az arcra és a proximális végtagokra maszk vagy egyoldali trapéz alakú hegekkel rendelkező arc formájában terjed; Létezik egy hosszú távú, bőrelváltozások nélküli kúra is. A bőr attrofonekrózisa a bőr elhalása formájában nyilvánul meg az atrophosclerosis által érintett bőrterületeken (főleg az arcon). Emellett az atrophonecrtosis szklerotizáló atrophoproliferatív betegségekben (keloidok, desquamatív vagy bullosus pemphygoid degeneráció, pigmentált xantómák, fájdalmas fekélyek) is megjelenik. Az ebbe a csoportba tartozó betegségek legnehezebb megkülönböztetése a scleroderma pityriasis a bőr időskori parakeratotiás öregedése. Az atrofofonkrózissal ellentétben a fejbőr diszkrómiájának hátterében alakul ki. A szklerózis lefolyása elhúzódó és progradiens. A korai időszaktól kezdődő hegek tartósak, depigmentáltak, stagnálóan kékes színűek, kaotikusan összefonódó bőrszerű és normál elemekből állnak (D. A. Molo