Atrophoscleroderma terbatas Pasini

Atrofosklerosis Pasini O. Sklerosis dapat terbatas, dengan beberapa sayatan dalam (sklerosis atopik) atau luas dengan bekas luka atrofi dan telangiektasia (skleroderma). Dasar dari sklerosis Pasini adalah albinisme, yang dimanifestasikan dalam pigmentasi melanopenik bawaan. Dengan bentuk sklerosis terbatas, kerusakan kulit distrofi diekspresikan, dikombinasikan dengan penipisan epidermis, hipopigmentasi, dan pengelupasan superfisial. Kulit menjadi kusam, mudah terluka, muncul area atrofi di kedalaman dermis dan jaringan subkutan, kulit berwarna putih kebiruan dan konsistensi “kancing”. Penyebaran prosesnya mungkin terbatas pada wajah, anggota badan, dan lebih jarang pada batang tubuh. Penyakit ini selalu dimulai pada usia muda (rata-rata timbulnya penyakit pada usia sekitar 20 tahun). Seiring dengan bentuk klasik, bentuk berbentuk cincin juga dibedakan, ditandai dengan terbentuknya area hiperemia di sekitar area atrofi dengan peninggian bersisik lentikular yang ditinggikan di atasnya sebesar 2-3 mm. Selain itu, ada bentuk sklerosis remaja, yang terjadi pada masa kanak-kanak atau remaja pertengahan. Hal ini ditandai dengan infiltrasi sedang yang parah pada kulit wajah, batang tubuh dan anggota badan berwarna ungu dengan semburat kebiruan, kerusakan otot dan persendian, pembentukan telangiektasia, dan sedikit berkeringat pada suhu lingkungan rendah.

Pazuk oke. menyebut jenis sklerosis ini - Papini Pirini (Italia, 1876), dan penulis lain mencatat kemungkinan peralihan dari bentuk terbatas ke bentuk luas (endemik). Gambaran klinisnya bertahan selama bertahun-tahun, dan ruam yang terisolasi sangat jarang terjadi. Jenis sklerosis yang menyebar ke wajah dan ekstremitas proksimal dalam bentuk topeng atau wajah dengan bekas luka trapesium unilateral telah dijelaskan; Ada juga kursus jangka panjang tanpa lesi kulit. Atrophonekrosis kulit memanifestasikan dirinya dalam bentuk kematian kulit di area kulit yang terkena atrofosklerosis (terutama pada wajah). Selain itu, atrofonekrtosis juga muncul pada penyakit sklerosis atrofiproliferatif (keloid, degenerasi pemfigoid deskuamatif atau bulosa, xanthoma berpigmen, tukak yang nyeri). Penyakit yang paling sulit dibedakan pada kelompok ini adalah skleroderma pitiriasis parakeratotik penuaan kulit pada usia tua. Berbeda dengan atrofinekrosis, penyakit ini berkembang dengan latar belakang diskromia pada kulit kepala. Perjalanan penyakit sklerosis berlarut-larut dan bertahap. Bekas luka, mulai dari periode awal, bersifat persisten, depigmentasi, berwarna kebiruan stagnan dan terdiri dari elemen kasar dan normal yang terjalin secara kacau (D. A. Molo