Atrophoscleroderma περιορισμένη Pasini

Ατροφοσκλήρωση Pasini O. Η σκλήρυνση μπορεί να είναι περιορισμένη, με πολλαπλές βαθιές τομές (ατοπική σκλήρυνση) ή εκτεταμένη με ατροφικές ουλές και τηλαγγειεκτασία (σκληρόδερμα). Η σκλήρυνση του Pasini βασίζεται στον αλμπινισμό, που εκδηλώνεται με συγγενή μελανοπενική μελάγχρωση. Με περιορισμένη μορφή σκλήρυνσης, εκφράζεται δυστροφική βλάβη του δέρματος, σε συνδυασμό με λέπτυνση της επιδερμίδας, υπομελάγχρωση και επιφανειακό ξεφλούδισμα. Το δέρμα γίνεται θαμπό, τραυματίζεται εύκολα, εμφανίζονται ατροφικές περιοχές στα βάθη του χορίου και του υποδόριου ιστού, το δέρμα είναι γαλαζωπόλευκο και έχει μια συνοχή «κουμπιού». Η εξάπλωση της διαδικασίας μπορεί να περιοριστεί στο πρόσωπο, στα άκρα και λιγότερο συχνά στον κορμό. Η νόσος ξεκινά πάντα σε νεαρή ηλικία (η μέση ηλικία εμφάνισης είναι περίπου τα 20 έτη). Μαζί με την κλασική μορφή, διακρίνεται μια μορφή δακτυλίου, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μιας περιοχής υπεραιμίας γύρω από τις περιοχές ατροφίας με φακοειδείς, φολιδωτές ανυψώσεις πάνω από αυτό κατά 2-3 mm. Επιπλέον, υπάρχει μια νεανική μορφή σκλήρυνσης, η οποία εμφανίζεται στη μέση παιδική ηλικία ή στην εφηβεία. Χαρακτηρίζεται από σοβαρή μέτρια διήθηση του δέρματος του προσώπου, του κορμού και των άκρων μωβ χρώματος με γαλαζωπή απόχρωση, βλάβες στους μύες και στις αρθρώσεις, σχηματισμό τελαγγειεκτασίας και ελαφριά εφίδρωση σε χαμηλές θερμοκρασίες περιβάλλοντος.

Pazuk O.K. αποκαλεί αυτόν τον τύπο σκλήρυνσης - Papini Pirini (Ιταλία, 1876), και άλλοι συγγραφείς σημειώνουν τη δυνατότητα μετάβασης μιας περιορισμένης μορφής σε μια ευρέως διαδεδομένη (ενδημική). Η κλινική εικόνα επιμένει για πολλά χρόνια και μεμονωμένα εξανθήματα παρατηρούνται εξαιρετικά σπάνια. Ένας τύπος σκλήρυνσης που εξαπλώνεται στο πρόσωπο και στα εγγύς άκρα με τη μορφή μάσκας ή προσώπου με ετερόπλευρες τραπεζοειδείς ουλές έχει περιγραφεί. Υπάρχει επίσης μακροχρόνια πορεία χωρίς δερματικές βλάβες. Η ατροφονέκρωση του δέρματος εκδηλώνεται με τη μορφή θανάτου του δέρματος σε περιοχές του δέρματος που έχουν προσβληθεί από ατροφοσκλήρωση (κυρίως στο πρόσωπο). Επιπρόσθετα, η ατροφονέκρωση εμφανίζεται επίσης σε σκληρυντικές ατροφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες (χηλοειδές, απολέπιση ή φυσαλιδώδης εκφύλιση του πεμφυγοειδούς, μελαγχρωματικά ξανθώματα, επώδυνα έλκη). Η δυσκολότερη διαφοροποίηση των ασθενειών αυτής της ομάδας είναι η σκληρόδερμα πιτυρίαση παρακερατωτική γήρανση του δέρματος σε μεγάλη ηλικία. Σε αντίθεση με την ατροφονέκρωση, αναπτύσσεται με φόντο τη δυσχρωμία του τριχωτού της κεφαλής. Η πορεία της σκλήρυνσης είναι παρατεταμένη και προοδευτική. Οι ουλές, ξεκινώντας από την πρώιμη περίοδο, είναι επίμονες, αποχρωματισμένες, στάσιμο γαλαζωπό χρώμα και αποτελούνται από χαοτικά συνυφασμένα δερματώδη και κανονικά στοιχεία (D. A. Molo