위축성경화증 제한성 파시니

위축성 경화증 Pasini O. 경화증은 여러 개의 깊은 절개(아토피성 경화증)로 제한되거나 위축성 흉터와 모세혈관 확장증(피부경화증)으로 광범위하게 나타날 수 있습니다. 파시니 경화증은 선천성 멜라닌감소성 색소 침착으로 나타나는 백색증에 기초합니다. 제한된 형태의 경화증으로 표피 얇아짐, 색소침착 저하 및 표면 박리와 함께 영양 장애 피부 손상이 나타납니다. 피부는 칙칙해지고 쉽게 손상되며 위축 부위는 진피와 피하 조직의 깊이에 나타나고 피부는 청백색이며 "단추" 모양의 일관성을 갖습니다. 과정의 확산은 얼굴, 팔다리 및 덜 자주 몸통으로 제한될 수 있습니다. 이 질병은 항상 어린 나이에 시작됩니다(평균 발병 연령은 약 20세). 고전적인 형태와 함께 고리 모양의 형태가 구별되며, 위축 부위 주변에 충혈 부위가 형성되고 그 위에 렌즈형 비늘 모양의 높이가 2-3mm 증가하는 것이 특징입니다. 또한, 아동기 중기나 청소년기에 발생하는 청소년 형태의 경화증도 있습니다. 이는 푸른 빛을 띤 보라색의 얼굴, 몸통 및 팔다리 피부의 중등도 침윤, 근육 및 관절 손상, 모세 혈관 확장증 형성 및 낮은 주변 온도에서 약간의 발한이 특징입니다.

파주크 O.K. 이 유형을 경화증이라고 부릅니다 - Papini Pirini (이탈리아, 1876), 다른 저자들은 제한된 형태가 광범위한 (풍토병)로 전환 될 가능성에 주목합니다. 임상상은 수년 동안 지속되며 고립 된 발진은 극히 드물게 관찰됩니다. 일방적인 사다리꼴 흉터가 있는 얼굴이나 마스크 형태로 얼굴과 근위 사지로 퍼지는 일종의 경화증이 설명되었습니다. 피부병변이 없는 장기과정도 있습니다. 피부 위축성 경화증은 위축성 동맥 경화증의 영향을 받는 피부 부위(주로 얼굴)에서 피부 죽음의 형태로 나타납니다. 또한, atrophonecrtosis는 경화성 위축성 증식성 질환(켈로이드, 박리성 또는 수포성 천포창 변성, 색소성 황색종, 통증성 궤양)에서도 나타납니다. 이 그룹의 질병을 구별하기 가장 어려운 것은 비강경화증, 노년기 피부의 부각화성 노화입니다. atrophonecrosis와 달리 두피의 색체 이상증을 배경으로 발생합니다. 경화증의 경과는 장기간 진행됩니다. 흉터는 초기부터 시작되어 지속적이고, 색소침착이 심하며, 색상이 정체된 푸른색을 띠고, 가죽질의 요소와 정상 요소가 무질서하게 얽혀 있습니다(D. A. Molo).