Атрофосклеродермия Ограниченная Пазини

Атрофо склероз Пазини О. Склероз может быть ограниченным, с множественными глубокими надрезами (атопический склероз) или обширным с атрофическими рубцами и телеангиэктазиями (склеродерма). В основе склероза Пазини лежит альбинизм, проявляющийся в врожденной меланопенической пигментации. При ограниченной форме склероза выражено дистрофическое поражение кожи, сочетающееся с истончением эпидермиса, гипопигментацией, поверхностным шелушением. Кожа становится тусклой, легко травмируется, в глубине дермы и подкожной клетчатке появляются атрофические участки, кожные покровы синюшно-белого цвета, имеют «пуговичную» консистенцию. Распространение процесса может быть ограничено лицом, конечностями, реже туловищем. Заболевание всегда начинается в молодом возрасте (средний возраст начала заболевания – около 20 лет.). Наряду с классической формой выделяют кольцевидную форму, характеризующуюся образованием вокруг участков атрофии участка гиперемии с приподнятыми над ним на 2–3 мм чечевицеобразными шелушащимися возвышениями. Кроме того, выделяют юношескую форму склероза, возникающую в среднем детском или подростковом возрасте. Для нее характерны выраженная умеренная инфильтрация кожи лица, туловища и конечностей багрового цвета с синюшным оттенком, поражение мышц, суставов, образование телеанги-эктазий, незначительное потоотделение при невысокой температуре окружающей среды.

Пазук О.К. называет эту разновидность склерозом – Папини Пирини (Италия, 1876 г.), а другие авторы отмечают возможность перехода ограниченной формы в распространенную (эндемическую). Клиническая картина сохраняется в течение многих лет, и лишь крайне редко наблюдаются отдельные высыпания. Описана разновидность распространения склероза на лицо и проксимальные отделы конечностей в виде маски или лица с односторонними рубцами трапециевидного вида; отмечается также длительное течение без поражений кожи. Атрофонекроз кожи проявляется в виде отмирания кожного покрова в пораженных атрофо-склерозом участках кожи (в основном на лице). Кроме того, атрофонекртоз также появляется при склерозирующих атрофопролиферативных заболеваниях (келоиды, десквамативная или буллезная пем-фигоидная дегенерация, пигментные ксантомы, болезненные язвы). Наиболее трудную дифференцировку заболеваний этой группы представляет склеро-дермическое отрубевидное паракератотическое старение кожи в пожилом возрасте. В отличие от атрофонекроза оно развивающийся на фоне дисхромии кожи волосистой части головы. Течение склероза затяжное, проградиентное. Рубцы, начиная с раннего периода, стойкие, депигментированные, застойно синюшнего цвета и состоят из хаотично переплетающихся кожистых и нормальных элементов (Д. А. Моло