Atrophosklerodermie begrenzt Pasini

Atrophosklerose Pasini O. Die Sklerose kann begrenzt sein, mit mehreren tiefen Einschnitten (atopische Sklerose) oder ausgedehnt mit atrophischen Narben und Teleangiektasien (Sklerodermie). Der Pasini-Sklerose liegt ein Albinismus zugrunde, der sich in einer angeborenen melanopenischen Pigmentierung äußert. Bei einer begrenzten Form der Sklerose äußert sich eine dystrophische Hautschädigung, verbunden mit einer Ausdünnung der Epidermis, Hypopigmentierung und oberflächlichem Peeling. Die Haut wird stumpf, leicht verletzt, in den Tiefen der Dermis und des Unterhautgewebes treten atrophische Bereiche auf, die Haut ist bläulich-weiß und hat eine „knopfartige“ Konsistenz. Die Ausbreitung des Prozesses kann auf das Gesicht, die Gliedmaßen und seltener auf den Rumpf beschränkt sein. Die Krankheit beginnt immer in jungen Jahren (das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei etwa 20 Jahren). Neben der klassischen Form wird eine ringförmige Form unterschieden, die durch die Bildung eines Hyperämiebereichs um die Atrophiebereiche mit um 2-3 mm darüber erhabenen linsenförmigen schuppigen Erhebungen gekennzeichnet ist. Darüber hinaus gibt es eine juvenile Form der Sklerose, die im mittleren Kindes- oder Jugendalter auftritt. Es ist gekennzeichnet durch eine schwere, mittelschwere Infiltration der Haut von Gesicht, Rumpf und Gliedmaßen von violetter Farbe mit bläulicher Tönung, Schäden an Muskeln und Gelenken, die Bildung von Teleangiektasien und leichtes Schwitzen bei niedrigen Umgebungstemperaturen.

Pazuk O.K. nennt diesen Typ Sklerose - Papini Pirini (Italien, 1876), und andere Autoren weisen auf die Möglichkeit des Übergangs einer begrenzten Form zu einer weit verbreiteten (endemischen) Form hin. Das Krankheitsbild bleibt über viele Jahre bestehen und vereinzelte Ausschläge werden nur äußerst selten beobachtet. Es wurde eine Form der Sklerose beschrieben, die sich in Form einer Maske oder eines Gesichts mit einseitigen trapezförmigen Narben auf das Gesicht und die proximalen Gliedmaßen ausbreitet; Es gibt auch einen Langzeitverlauf ohne Hautläsionen. Eine Atrophosklerose der Haut äußert sich in Form eines Absterbens der Haut in von Atrophosklerose betroffenen Hautbereichen (hauptsächlich im Gesicht). Darüber hinaus tritt die Atrophonekrtose auch bei sklerosierenden atrophoproliferativen Erkrankungen auf (Keloide, desquamative oder bullöse Pemphygoidegeneration, pigmentierte Xanthome, schmerzhafte Ulzera). Die schwierigste Unterscheidung von Erkrankungen dieser Gruppe ist Sklerodermie, Pityriasis, parakeratotische Hautalterung im Alter. Im Gegensatz zur Atrophonekrose entwickelt sie sich vor dem Hintergrund einer Dyschromie der Kopfhaut. Der Verlauf der Sklerose ist langwierig und progradient. Narben sind ab der Frühphase hartnäckig, depigmentiert, haben eine stagnierende bläuliche Farbe und bestehen aus chaotisch ineinander verschlungenen ledrigen und normalen Elementen (D. A. Molo