Атрофосклеродермия ограничен Pasini

Атрофосклероза Pasini O. Склерозата може да бъде ограничена, с множество дълбоки разрези (атопична склероза) или обширна с атрофични белези и телеангиектазии (склеродермия). Склерозата на Pasini се основава на албинизъм, проявяващ се във вродена меланопенична пигментация. При ограничена форма на склероза се изразява дистрофично увреждане на кожата, съчетано с изтъняване на епидермиса, хипопигментация и повърхностен пилинг. Кожата става матова, лесно се наранява, в дълбините на дермата и подкожната тъкан се появяват атрофични участъци, кожата е синкаво-бяла и има консистенция на „копче“. Разпространението на процеса може да се ограничи до лицето, крайниците и по-рядко торса. Болестта винаги започва в млада възраст (средната възраст на изява е около 20 години). Наред с класическата форма се отличава пръстеновидна форма, характеризираща се с образуването на област на хиперемия около областите на атрофия с лещовидни люспести възвишения, повдигнати над нея с 2-3 mm. В допълнение, има ювенилна форма на склероза, която се проявява в средното детство или юношеството. Характеризира се с тежка умерена инфилтрация на кожата на лицето, торса и крайниците с лилав цвят със синкав оттенък, увреждане на мускулите и ставите, образуване на телеангиектазии и леко изпотяване при ниски температури на околната среда.

Пазук О.К. нарича този тип склероза - Papini Pirini (Италия, 1876 г.), а други автори отбелязват възможността за преход на ограничена форма към широко разпространена (ендемична). Клиничната картина продължава много години, а изолирани обриви се наблюдават изключително рядко. Описан е вид склероза, разпространяваща се по лицето и проксималните крайници под формата на маска или лице с едностранни трапецовидни белези; Има и дългосрочен курс без кожни лезии. Атрофонекрозата на кожата се проявява под формата на смърт на кожата в областите на кожата, засегнати от атрофосклероза (главно на лицето). В допълнение, атрофокртозата се появява и при склерозиращи атрофопролиферативни заболявания (келоиди, десквамативна или булозна пемфигоидна дегенерация, пигментирани ксантоми, болезнени язви). Най-трудната диференциация на заболяванията от тази група е склеродермия питириазис паракератотично стареене на кожата в напреднала възраст. За разлика от атрофонекрозата, тя се развива на фона на дисхромия на скалпа. Протичането на склерозата е продължително и проградиентно. Белезите, започвайки от ранния период, са устойчиви, депигментирани, със застоял синкав цвят и се състоят от хаотично преплетени кожени и нормални елементи (D. A. Molo