Atrophoscleroderma begrenset Pasini

Atrofosklerose Pasini O. Sklerose kan være begrenset, med flere dype snitt (atopisk sklerose) eller omfattende med atrofiske arr og telangiektasi (sklerodermi). Pasinis sklerose er basert på albinisme, manifestert i medfødt melanopenisk pigmentering. Med en begrenset form for sklerose uttrykkes dystrofisk hudskade, kombinert med tynning av epidermis, hypopigmentering og overfladisk peeling. Huden blir matt, lett skadet, atrofiske områder vises i dypet av dermis og subkutant vev, huden er blåhvit og har en "knapp"-konsistens. Spredningen av prosessen kan begrenses til ansiktet, lemmer og sjeldnere torso. Sykdommen begynner alltid i ung alder (gjennomsnittlig debutalder er ca. 20 år). Sammen med den klassiske formen kjennetegnes en ringformet form, preget av dannelsen av et område med hyperemi rundt atrofiområdene med linseformede, skjellete høyder hevet over det med 2–3 mm. I tillegg er det en ungdomsform for sklerose, som oppstår i midten av barndommen eller ungdomsårene. Det er preget av alvorlig moderat infiltrasjon av huden i ansiktet, stammen og lemmer av lilla farge med en blåaktig fargetone, skade på muskler og ledd, dannelse av telangiectasia og lett svetting ved lave omgivelsestemperaturer.

Pazuk O.K. kaller denne typen sklerose - Papini Pirini (Italia, 1876), og andre forfattere bemerker muligheten for overgangen av en begrenset form til en utbredt (endemisk). Det kliniske bildet vedvarer i mange år, og isolerte utslett observeres kun ekstremt sjelden. En type sklerose som sprer seg til ansikt og proksimale lemmer i form av en maske eller ansikt med ensidige trapesformede arr er beskrevet; Det er også et langtidsforløp uten hudlesjoner. Atrofonkrose av huden viser seg i form av død av huden i områder av huden som er påvirket av atrofosklerose (hovedsakelig i ansiktet). I tillegg opptrer atrofonekrtose også ved skleroserende atrofoproliferative sykdommer (keloider, desquamative eller bullous pemfygoidegenerasjon, pigmenterte xantomer, smertefulle sår). Den vanskeligste differensieringen av sykdommer i denne gruppen er scleroderma pityriasis parakeratotisk aldring av huden i alderdommen. I motsetning til atrofonkrose utvikler den seg mot bakgrunnen av dyskromi i hodebunnen. Forløpet av sklerose er langvarig og progradient. Arr, fra den tidlige perioden, er vedvarende, depigmenterte, stillestående blåaktige i fargen og består av kaotisk sammenvevde læraktige og normale elementer (D. A. Molo