Atrofosklerodermi begränsad Pasini

Atrofoskleros Pasini O. Skleros kan vara begränsad, med flera djupa snitt (atopisk skleros) eller omfattande med atrofiska ärr och telangiektasi (sklerodermi). Pasinis skleros är baserad på albinism, manifesterad i medfödd melanopenisk pigmentering. Med en begränsad form av skleros uttrycks dystrofisk hudskada i kombination med förtunning av epidermis, hypopigmentering och ytlig peeling. Huden blir matt, lätt skadad, atrofiska områden visas i djupet av dermis och subkutan vävnad, huden är blåvit och har en "knapp"-konsistens. Spridningen av processen kan begränsas till ansiktet, extremiteterna och mindre ofta bålen. Sjukdomen börjar alltid i ung ålder (medelåldern för debut är cirka 20 år). Tillsammans med den klassiska formen särskiljs en ringformad form, kännetecknad av bildandet av ett område med hyperemi runt atrofiområdena med linsformiga fjällande höjder höjda ovanför det med 2-3 mm. Dessutom finns det en juvenil form av skleros, som uppträder i mitten av barndomen eller tonåren. Det kännetecknas av allvarlig måttlig infiltration av huden i ansiktet, bålen och extremiteterna i en lila färg med en blåaktig nyans, skador på muskler och leder, bildandet av telangiektasi och lätt svettning vid låga omgivningstemperaturer.

Pazuk O.K. kallar denna typ skleros - Papini Pirini (Italien, 1876), och andra författare noterar möjligheten av övergången av en begränsad form till en utbredd (endemisk). Den kliniska bilden kvarstår i många år, och isolerade utslag observeras endast extremt sällan. En typ av skleros som sprider sig till ansikte och proximala lemmar i form av en mask eller ansikte med ensidiga trapetsformade ärr har beskrivits; Det finns även en långtidskur utan hudskador. Atrofonkros av huden visar sig i form av död av huden i områden av huden som påverkas av atrofoskleros (främst i ansiktet). Dessutom uppträder atrofonekrtos även vid skleroserande atrofoproliferativa sjukdomar (keloider, desquamativ eller bullös pemfygoidegeneration, pigmenterade xantom, smärtsamma sår). Den svåraste differentieringen av sjukdomar i denna grupp är scleroderma pityriasis parakeratotic åldrande av huden i hög ålder. I motsats till atrofonkros utvecklas den mot bakgrund av dyskromi i hårbotten. Förloppet av skleros är utdraget och progressivt. Ärr, från den tidiga perioden, är ihållande, depigmenterade, stillastående blåaktiga till färgen och består av kaotiskt sammanflätade läderartade och normala element (D. A. Molo