Atromoskleroderma ograniczona Pasini

Atroskleroza Pasini O. Stwardnienie może być ograniczone, z wieloma głębokimi nacięciami (stwardnienie atopowe) lub rozległe z bliznami zanikowymi i teleangiektazjami (twardzina skóry). Stwardnienie Pasiniego opiera się na albinizmie, objawiającym się wrodzoną pigmentacją melanopeniczną. W ograniczonej postaci stwardnienia wyraża się dystroficzne uszkodzenie skóry w połączeniu ze ścieńczeniem naskórka, hipopigmentacją i powierzchownym złuszczaniem. Skóra staje się matowa, łatwo ulega kontuzjom, w głębi skóry właściwej i tkanki podskórnej pojawiają się obszary zanikowe, skóra jest niebieskawo-biała i ma konsystencję „guzika”. Rozprzestrzenianie się wyrostka może ograniczać się do twarzy, kończyn, rzadziej tułowia. Choroba zawsze zaczyna się w młodym wieku (średni wiek zachorowania wynosi około 20 lat). Oprócz formy klasycznej wyróżnia się formę pierścieniową, charakteryzującą się tworzeniem obszaru przekrwienia wokół obszarów zaniku z soczewkowatymi, łuskowatymi wzniesieniami uniesionymi nad nim o 2–3 mm. Ponadto istnieje młodzieńcza postać stwardnienia rozsianego, która występuje w środkowym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Charakteryzuje się ciężkim umiarkowanym naciekiem skóry twarzy, tułowia i kończyn o barwie fioletowej z niebieskawym odcieniem, uszkodzeniem mięśni i stawów, powstawaniem teleangiektazji oraz lekkim poceniem się w niskich temperaturach otoczenia.

Pazuk O.K. nazywa ten typ stwardnieniem - Papini Pirini (Włochy, 1876), a inni autorzy zauważają możliwość przejścia formy ograniczonej do powszechnej (endemicznej). Obraz kliniczny utrzymuje się przez wiele lat, a pojedyncze wysypki obserwuje się niezwykle rzadko. Opisano odmianę stwardnienia rozsiewającego się na twarz i bliższe kończyny w postaci maski lub twarzy z jednostronnymi bliznami trapezowymi; Istnieje również długotrwały przebieg bez zmian skórnych. Zanik martwicy skóry objawia się obumieraniem skóry w obszarach skóry dotkniętych atrosklerozą (głównie na twarzy). Ponadto zanik martwicy pojawia się także w stwardniających chorobach atrofoproliferacyjnych (keloidy, zwyrodnienie pemfigoidowe złuszczające lub pęcherzowe, żółtaki barwnikowe, bolesne owrzodzenia). Najtrudniejszym różnicowaniem chorób z tej grupy jest twardzina łupieżowa, parakeratotyczne starzenie się skóry w starszym wieku. W przeciwieństwie do atrozonekrozy rozwija się na tle dyschromii skóry głowy. Przebieg stwardnienia rozsianego jest długotrwały i postępujący. Blizny, począwszy od wczesnego okresu, są trwałe, odbarwione, stale niebieskawe i składają się z chaotycznie splecionych elementów skórzastych i normalnych (D. A. Molo