Atrofoskleroderma məhdud Pasini

Atrophosclerosis Pasini O. Skleroz məhdud ola bilər, çoxsaylı dərin kəsiklər (atopik skleroz) və ya atrofik çapıqlar və telenjiektaziya (skleroderma) ilə geniş ola bilər. Pasini sklerozu albinizmə əsaslanır, anadangəlmə melanopenik piqmentasiya ilə özünü göstərir. Sklerozun məhdud bir forması ilə epidermisin incəlməsi, hipopiqmentasiya və səthi soyma ilə birlikdə distrofik dəri zədələnməsi ifadə edilir. Dəri solğunlaşır, asanlıqla zədələnir, dermisin və dərialtı toxumanın dərinliklərində atrofik sahələr görünür, dəri mavi-ağ olur və "düymə" konsistensiyasına malikdir. Prosesin yayılması üz, əzalar və daha az tez-tez gövdə ilə məhdudlaşa bilər. Xəstəlik həmişə gənc yaşda başlayır (ortalama başlanğıc yaşı təxminən 20 ildir). Klassik forma ilə yanaşı, yuxarıda 2-3 mm yuxarı qalxan lentikulyar, pulcuqlu yüksəkliklərlə atrofiya sahələrinin ətrafında hiperemiya sahəsinin formalaşması ilə xarakterizə olunan üzük formalı bir forma fərqlənir. Bundan əlavə, orta uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə baş verən sklerozun yetkinlik yaşına çatmayan forması var. Üzün, gövdə və ətrafların dərisinin mavi rəngli bənövşəyi rəngli şiddətli orta infiltrasiyası, əzələlərin və oynaqların zədələnməsi, telangiektaziyanın əmələ gəlməsi və ətraf mühitin aşağı temperaturunda yüngül tərləmə ilə xarakterizə olunur.

Pazuk O.K. bu növü skleroz adlandırır - Papini Pirini (İtaliya, 1876) və digər müəlliflər məhdud formanın geniş yayılmış (endemik) formasına keçid imkanını qeyd edirlər. Klinik mənzərə uzun illər davam edir və təcrid olunmuş döküntülər yalnız çox nadir hallarda müşahidə olunur. Birtərəfli trapezoidal çapıqlarla maska ​​və ya üz şəklində üzə və proksimal əzalara yayılan skleroz növü təsvir edilmişdir; Dəri lezyonları olmadan uzunmüddətli kurs da var. Dərinin atrofikrozu dərinin atrofosklerozdan təsirlənmiş bölgələrində (əsasən üzdə) dərinin ölümü şəklində özünü göstərir. Bundan əlavə, sklerozan atrofoproliferativ xəstəliklərdə (keloidlər, desquamative və ya büllöz pemfiqoid degenerasiya, piqmentli ksantomalar, ağrılı xoralar) atrofonekrtoz da görünür. Bu qrupun xəstəliklərinin ən çətin differensasiyası skleroderma pityriasis qocalıqda dərinin parakeratotik qocalmasıdır. Atrofonekrozdan fərqli olaraq, baş dərisinin disxromiyası fonunda inkişaf edir. Sklerozun gedişi uzanır və irəliləyir. Çapıqlar erkən dövrdən başlayaraq davamlı, depiqmentasiya olunmuş, durğun mavi rəngdədir və xaotik şəkildə bir-birinə qarışmış dəri və normal elementlərdən ibarətdir (D. A. Molo).