Atroposkleroderma sınırlı Pasini

Atroposkleroz Pasini O. Skleroz, çoklu derin insizyonlarla (atopik skleroz) sınırlı veya atrofik skarlar ve telanjiektazi (skleroderma) ile geniş kapsamlı olabilir. Pasini sklerozu, konjenital melanopenik pigmentasyonla kendini gösteren albinizmden kaynaklanır. Sınırlı bir skleroz formunda, epidermisin incelmesi, hipopigmentasyon ve yüzeysel soyulma ile birlikte distrofik cilt hasarı ifade edilir. Cilt donuklaşır, kolayca yaralanır, dermis ve deri altı dokusunun derinliklerinde atrofik alanlar belirir, cilt mavimsi beyazdır ve “düğme” kıvamına gelir. Sürecin yayılması yüz, uzuvlar ve daha az sıklıkla gövde ile sınırlı olabilir. Hastalık her zaman genç yaşta başlar (ortalama başlangıç ​​yaşı yaklaşık 20 yıldır). Klasik formun yanı sıra, atrofi bölgeleri çevresinde hiperemi alanının oluşması ve üzerinde 2-3 mm yükseltilmiş merceksi pullu yükselmeler ile karakterize edilen halka şeklinde bir form ayırt edilir. Ayrıca orta çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkan sklerozun juvenil bir formu da vardır. Yüzün cildinin, gövdenin ve uzuvların mavimsi bir renk tonu ile şiddetli orta derecede sızması, kaslarda ve eklemlerde hasar, telanjiektazi oluşumu ve düşük ortam sıcaklıklarında hafif terleme ile karakterizedir.

Pazuk Tamam. bu tip skleroz adını verir - Papini Pirini (İtalya, 1876) ve diğer yazarlar sınırlı bir formun yaygın (endemik) bir forma geçiş olasılığına dikkat çeker. Klinik tablo uzun yıllar devam eder ve izole döküntüler çok nadiren görülür. Yüze ve proksimal ekstremitelere yayılan, maske veya yüz şeklinde, tek taraflı trapezoidal skarlarla seyreden bir tür skleroz tarif edilmiştir; Ayrıca cilt lezyonları olmayan uzun süreli bir seyir de vardır. Cildin atrofonkrozu, atrofosklerozdan etkilenen cilt bölgelerinde (çoğunlukla yüzde) cildin ölümü şeklinde kendini gösterir. Ek olarak, atrofonektoz aynı zamanda sklerozan atropoproliferatif hastalıklarda da görülür (keloidler, deskuamatif veya büllöz pemfigoid dejenerasyon, pigmente ksantomlar, ağrılı ülserler). Bu grubun hastalıklarının en zor ayrımı, yaşlılıkta derinin skleroderma pityriasis parakeratotik yaşlanmasıdır. Atrofonkrozun aksine, kafa derisinin diskrominin arka planında gelişir. Sklerozun seyri uzun süreli ve ilerleyicidir. Yara izleri, erken dönemden başlayarak kalıcı, depigmente, durgun mavimsi renktedir ve düzensiz bir şekilde iç içe geçmiş kösele ve normal unsurlardan oluşur (D. A. Molo).