局限性萎缩性硬皮病 Pasini

萎缩性硬化症 Pasini O. 硬化可以是局限性的，有多个深切口（特应性硬化症），也可以是广泛的，有萎缩性疤痕和毛细血管扩张（硬皮病）。帕西尼的硬化症是基于白化病，表现为先天性黑色素减少症。对于有限形式的硬化，会出现营养不良性皮肤损伤，并伴有表皮变薄、色素沉着不足和浅表脱皮。皮肤变得暗淡，容易受伤，真皮深处和皮下组织出现萎缩区，皮肤呈青白色，呈“纽扣”状。该过程的传播可能仅限于面部、四肢，较少见于躯干。该病总是在年轻时发病（平均发病年龄约为20岁）。与经典形式一样，环形形式也很突出，其特征是在萎缩区域周围形成充血区域，并且晶状体鳞状隆起在其上方升高2-3毫米。此外，还有一种青少年形式的硬化症，发生在儿童中期或青春期。其特征是面部、躯干和四肢皮肤严重中度浸润，呈紫色带蓝色调，肌肉和关节受损，形成毛细血管扩张，在低环境温度下轻微出汗。

帕祖克·OK称这种类型为硬化症 - Papini Pirini（意大利，1876 年），其他作者指出有限形式转变为广泛（地方性）形式的可能性。临床表现持续多年，并且极少数观察到孤立的皮疹。已经描述了一种以面罩或面部形式扩散到面部和近肢的硬化，并伴有单侧梯形疤痕；也有长期病程而无皮损的。皮肤萎缩性坏死表现为受萎缩性硬化影响的皮肤区域（主要在面部）皮肤死亡的形式。此外，萎缩性萎缩症还出现在硬化性萎缩增殖性疾病（疤痕疙瘩、脱屑性或大疱性类天疱疮、色素性黄瘤、疼痛性溃疡）中。本组疾病最难鉴别的是硬皮病、糠疹、老年皮肤角化不全等。与萎缩性坏死相反，它是在头皮色素异常的背景下发生的。硬化病程是长期且渐进的。从早期开始，疤痕是持久的、脱色的、停滞的蓝色，由混乱地交织在一起的皮革和正常元素组成（D. A. Molo