Atrofosclerodermia limitata Pasini

Atrofosclerosi Pasini O. La sclerosi può essere limitata, con incisioni multiple profonde (sclerosi atopica) o estesa con cicatrici atrofiche e teleangectasie (sclerodermia). La sclerosi di Pasini si basa sull'albinismo, che si manifesta nella pigmentazione melanopenica congenita. Con una forma limitata di sclerosi, si esprime un danno distrofico alla pelle, combinato con assottigliamento dell'epidermide, ipopigmentazione e desquamazione superficiale. La pelle diventa opaca, si ferisce facilmente, compaiono aree atrofiche nella profondità del derma e del tessuto sottocutaneo, la pelle è bianco-bluastra e ha una consistenza “bottone”. La diffusione del processo può essere limitata al viso, agli arti e meno spesso al busto. La malattia esordisce sempre in giovane età (l'età media di esordio è di circa 20 anni). Insieme alla forma classica si distingue una forma ad anello, caratterizzata dalla formazione di un'area di iperemia attorno alle aree di atrofia con rilievi lenticolari squamosi rialzati sopra di essa di 2-3 mm. Inoltre, esiste una forma giovanile di sclerosi, che si verifica nella mezza infanzia o nell'adolescenza. È caratterizzata da infiltrazione grave e moderata della pelle del viso, del torso e degli arti di colore viola con una sfumatura bluastra, danni ai muscoli e alle articolazioni, formazione di teleangectasie e leggera sudorazione a basse temperature ambientali.

Pazuk OK chiama questo tipo sclerosi - Papini Pirini (Italia, 1876), e altri autori notano la possibilità della transizione da una forma limitata a una diffusa (endemica). Il quadro clinico persiste per molti anni e le eruzioni cutanee isolate si osservano solo estremamente raramente. È stato descritto un tipo di sclerosi che si estende al viso e agli arti prossimali sotto forma di maschera o viso con cicatrici trapezoidali unilaterali; Esiste anche un decorso a lungo termine senza lesioni cutanee. L'atrofonecrosi della pelle si manifesta sotto forma di morte della pelle nelle aree della pelle colpite da atrofosclerosi (principalmente sul viso). Inoltre, l'atrofonecrosi compare anche nelle malattie atrofoproliferative sclerosanti (cheloidi, degenerazione pemfigoide desquamativa o bollosa, xantomi pigmentati, ulcere dolorose). La differenziazione più difficile delle malattie di questo gruppo è la sclerodermia, la pitiriasi, l'invecchiamento paracheratosico della pelle in età avanzata. Contrariamente all'atrofonecrosi, si sviluppa sullo sfondo della discromia del cuoio capelluto. Il decorso della sclerosi è prolungato e progressivo. Le cicatrici, a partire dal periodo precoce, sono persistenti, depigmentate, stagnanti di colore bluastro e sono costituite da elementi coriacei e normali intrecciati caoticamente (D. A. Molo