Атрофосклеродермія Обмежена Пазіні

Атрофо склероз Пазіні О. Склероз може бути обмеженим, з множинними глибокими надрізами (атопічний склероз) або великим з атрофічними рубцями та телеангіектазії (склеродерма). В основі склерозу Пазіні лежить альбінізм, що проявляється у вродженій меланопенічній пігментації. При обмеженій формі склерозу виражено дистрофічне ураження шкіри, що поєднується з витонченням епідермісу, гіпопігментацією, поверхневим лущенням. Шкіра стає тьмяною, легко травмується, у глибині дерми та підшкірній клітковині з'являються атрофічні ділянки, шкірні покриви синюшно-білого кольору, мають ґудзичну консистенцію. Поширення процесу може бути обмежене особою, кінцівками, рідше тулубом. Захворювання завжди починається у молодому віці (середній вік початку захворювання – близько 20 років). Поряд з класичною формою виділяють кільцеподібну форму, що характеризується утворенням навколо ділянок атрофії ділянки гіперемії з піднятими над ним на 2-3 мм сочевицеподібними піднесеннями, що лущиться. Крім того, виділяють юнацьку форму склерозу, що виникає у середньому дитячому чи підлітковому віці. Для неї характерні виражена помірна інфільтрація шкіри обличчя, тулуба та кінцівок багряного кольору з синюшним відтінком, ураження м'язів, суглобів, утворення телеанги-ектазій, незначне потовиділення при невисокій температурі навколишнього середовища.

Пазук О.К. називає цей різновид склерозом - Папіні Піріні (Італія, 1876 р.), а інші автори відзначають можливість переходу обмеженої форми в поширену (ендемічну). Клінічна картина зберігається протягом багатьох років, і лише дуже рідко спостерігаються окремі висипання. Описано різновид поширення склерозу на особу та проксимальні відділи кінцівок у вигляді маски або особи з односторонніми рубцями трапецієподібного вигляду; відзначається також тривалий перебіг без уражень шкіри. Атрофонекроз шкіри проявляється у вигляді відмирання шкірного покриву в уражених атрофо-склерозом ділянках шкіри (переважно на обличчі). Крім того, атрофонекртоз також з'являється при атрофопроліферативних захворюваннях, що склерозують (келоїди, десквамативна або бульозна пем-фігоїдна дегенерація, пігментні ксантоми, хворобливі виразки). Найбільш важке диференціювання захворювань цієї групи представляє склеро-дермічне висівкове паракератотічне старіння шкіри в літньому віці. На відміну від атрофонекрозу воно розвивається на тлі дисхромії шкіри волосистої частини голови. Течія склерозу затяжна, проградієнтна. Рубці, починаючи з раннього періоду, стійкі, депігментовані, застійно синюшнього кольору і складаються з шкірястих і нормальних елементів, що хаотично переплітаються (Д. А. Моло