Atrophosclérodermie limitée Pasini

Atrophosclérose Pasini O. La sclérose peut être limitée, avec de multiples incisions profondes (sclérose atopique) ou étendue avec des cicatrices atrophiques et des télangiectasies (sclérodermie). La sclérose de Pasini est basée sur l'albinisme, se manifestant par une pigmentation mélanopénique congénitale. Avec une forme limitée de sclérose, des lésions cutanées dystrophiques s'expriment, associées à un amincissement de l'épiderme, une hypopigmentation et une desquamation superficielle. La peau devient terne, facilement blessée, des zones atrophiques apparaissent dans les profondeurs du derme et des tissus sous-cutanés, la peau est blanc bleuté et a une consistance « bouton ». La propagation du processus peut être limitée au visage, aux membres et, moins souvent, au torse. La maladie débute toujours à un âge jeune (l’âge moyen d’apparition est d’environ 20 ans). Outre la forme classique, on distingue une forme en forme d'anneau, caractérisée par la formation d'une zone d'hyperémie autour des zones d'atrophie avec des élévations squameuses lenticulaires surélevées de 2 à 3 mm au-dessus. En outre, il existe une forme juvénile de sclérose, qui survient au milieu de l'enfance ou à l'adolescence. Elle se caractérise par une infiltration sévère et modérée de la peau du visage, du torse et des membres de couleur violette avec une teinte bleuâtre, des lésions musculaires et articulaires, la formation de télangiectasies et une légère transpiration à basse température ambiante.

Pazuk O.K. appelle ce type de sclérose - Papini Pirini (Italie, 1876), et d'autres auteurs notent la possibilité du passage d'une forme limitée à une forme répandue (endémique). Le tableau clinique persiste pendant de nombreuses années et des éruptions cutanées isolées ne sont observées que très rarement. Un type de sclérose s'étendant au visage et aux membres proximaux sous forme de masque ou de visage avec des cicatrices trapézoïdales unilatérales a été décrit ; Il existe également une cure de longue durée sans lésions cutanées. L'atrophonécrose cutanée se manifeste par une mort cutanée dans les zones cutanées touchées par l'atrophosclérose (principalement sur le visage). Par ailleurs, l'atrophonécrtose apparaît également dans les maladies atrophoprolifératives sclérosantes (chéloïdes, dégénérescence pemphygoïde desquamative ou bulleuse, xanthomes pigmentés, ulcères douloureux). La différenciation la plus difficile des maladies de ce groupe est la sclérodermie pityriasis, le vieillissement parakératosique de la peau chez les personnes âgées. Contrairement à l'atrophonécrose, elle se développe dans le contexte d'une dyschromie du cuir chevelu. L'évolution de la sclérose est prolongée et progressive. Les cicatrices, dès le début, sont persistantes, dépigmentées, de couleur bleuâtre stagnante et constituées d'éléments coriaces et normaux entrelacés de manière chaotique (D. A. Molo