Atrophoscleroderma hạn chế Pasini

Chứng xơ cứng teo Pasini O. Chứng xơ cứng có thể bị hạn chế, với nhiều vết mổ sâu (xơ cứng cơ địa) hoặc rộng với các vết sẹo teo và giãn mao mạch (xơ cứng bì). Bệnh xơ cứng Pasini có nguồn gốc từ bệnh bạch tạng, biểu hiện ở tình trạng giảm sắc tố bẩm sinh. Với một dạng xơ cứng hạn chế, tổn thương da loạn dưỡng được thể hiện, kết hợp với sự mỏng đi của lớp biểu bì, giảm sắc tố và bong tróc bề mặt. Da trở nên xỉn màu, dễ bị tổn thương, xuất hiện các vùng teo ở sâu trong lớp hạ bì và mô dưới da, da có màu trắng xanh và có độ đặc như “nút”. Sự lây lan của quá trình có thể được giới hạn ở mặt, tay chân và ít thường xuyên hơn ở thân. Bệnh luôn bắt đầu ở độ tuổi trẻ (độ tuổi khởi phát trung bình khoảng 20 tuổi). Cùng với dạng cổ điển, dạng hình vòng được phân biệt, đặc trưng bởi sự hình thành một vùng tăng huyết áp xung quanh các vùng teo với độ cao vảy dạng thấu kính nhô lên trên nó 2-3 mm. Ngoài ra, còn có một dạng xơ cứng ở tuổi vị thành niên, xảy ra ở thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên. Nó được đặc trưng bởi sự thâm nhiễm vừa phải ở da mặt, thân và các chi có màu tím pha hơi xanh, tổn thương cơ và khớp, hình thành giãn mao mạch và đổ mồ hôi nhẹ ở nhiệt độ môi trường thấp.

Pazuk OK gọi loại xơ cứng này là - Papini Pirini (Ý, 1876), và các tác giả khác lưu ý khả năng chuyển từ dạng giới hạn sang dạng phổ biến (đặc hữu). Hình ảnh lâm sàng tồn tại trong nhiều năm và phát ban đơn lẻ hiếm khi được quan sát thấy. Một loại xơ cứng lan đến mặt và các chi dưới dạng mặt nạ hoặc mặt có sẹo hình thang một bên đã được mô tả; Ngoài ra còn có liệu trình lâu dài không gây tổn thương da. Hoại tử da biểu hiện dưới dạng chết da ở những vùng da bị ảnh hưởng bởi chứng teo cơ (chủ yếu ở mặt). Ngoài ra, atrophonecrtosis còn xuất hiện trong các bệnh tăng sinh teo xơ hóa (sẹo lồi, thoái hóa pemphygoid bong tróc hoặc bọng nước, xanthoma sắc tố, loét đau). Sự phân biệt khó khăn nhất của các bệnh thuộc nhóm này là bệnh xơ cứng bì vảy nến, tình trạng lão hóa da ở tuổi già. Ngược lại với chứng teo cơ, nó phát triển dựa trên nền tảng của chứng rối loạn sắc tố da đầu. Quá trình xơ cứng kéo dài và tiến triển nhanh chóng. Sẹo, bắt đầu từ thời kỳ đầu, dai dẳng, mất sắc tố, có màu xanh ứ đọng và bao gồm các phần da và phần bình thường đan xen một cách hỗn loạn (D. A. Molo