Enfermedad de Filatov-Dukes

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La enfermedad de Filatov-Duks (nose-n-Duksea o enfermedad de Filatov-Dukson) es una enfermedad hereditaria rara que se manifiesta por la deformación del tabique nasal y los procesos inflamatorios que la acompañan en el tracto respiratorio superior. Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1931 por el pediatra soviético N.F. Filatov como la causa de enfermedades inflamatorias graves de la nariz y los senos paranasales después de una cirugía del tabique. Desde entonces, otros científicos han informado poco sobre la enfermedad.

Síntomas

La nariz del paciente está constantemente inflamada y sufre constantes problemas con las mucosas y el pus, lo que también puede provocar dolor de oído a largo plazo. Los pacientes sufren de aumento de dolores de cabeza, congestión nasal, secreción nasal (un síntoma de piel nasal), dificultad para respirar por la nariz, problemas de audición, boca y fatiga crónica.

**N.F. Filatov estudió las causas de las enfermedades nasales y en el curso de su investigación descubrió una conexión entre una nariz progresiva, cuya causa es un estrechamiento cicatricial del conducto nasal como resultado del desarrollo de osteomelitis, y la deformación nasal. La confirmación de la teoría ayudó a descubrir que la enfermedad mencionada aparece como resultado de la herencia: un niño de una familia donde existe tal enfermedad tiene un alto riesgo de que ocurra debido a la herencia de rasgos negativos.**

Es una inmunodeficiencia genéticamente determinada combinada con infiltración de la piel y los ganglios linfáticos del cuerpo. Se manifiesta en la infancia con citopenias, vasculitis y cambios degenerativos en los órganos internos. Síntomas: conjuntivitis, fotofobia, cataratas, daño a los túbulos renales en forma de disuria, poliuria, anuria con oligoanuria. Diagnóstico: análisis genético molecular, incluida la búsqueda de mutaciones en genes que codifican receptores de interferón, análisis de variaciones de secuenciación de los mismos genes, determinación de formas activas de interferones. El tratamiento incluye dosis adecuadas de supositorios de interferón, evitar el contacto con otras personas y vacunación. Pronóstico: puede ser favorable con un tratamiento oportuno. En los casos más graves, la enfermedad puede ser mortal.

En la medicina moderna, Filatova-Durksa suele considerarse como una erupción cutánea diferenciada representada por una mácula roja bilateral con un elemento papuloescamoso inflamatorio central. Pápula eritematosa, de color rosa muy circunscrita o ligeramente hiperpigmentada, con un diámetro de un guisante de 2 a 3 cm, que desaparece con bastante rapidez y puede ir acompañada de picazón o ardor. En la piel enrojecida e hinchada, aparecen una o más reacciones petequiales únicas, débilmente limitadas, con un borde elevado, rodeadas de erupciones foliculares. La localización típica son las superficies flexoras de los brazos, las superficies extensoras de las extremidades, el torso, la región interescapular y las nalgas[1]. La enfermedad de Filatov-Duke se presenta en niños mayores y adultos jóvenes, pero en casos raros incluso los recién nacidos y los adolescentes menores de 15 años son susceptibles a su desarrollo. El período de incubación suele durar menos de una semana agudo