필라토프-듀크병

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Filatov-Duks병(nose-n-Duksea 또는 Filatov-Dukson병)은 비중격의 변형과 상부 호흡기의 염증 과정을 동반하는 희귀 유전병입니다. 이 질병은 1931년 소련 소아과 의사 N.F. Filatov에 의해 중격 수술 후 코와 부비동의 심각한 염증성 질환의 원인으로 처음 기술되었습니다. 그 이후로 다른 과학자들로부터 이 질병에 대해 보고된 바는 거의 없습니다.

증상

환자의 코에는 지속적으로 염증이 생기고 점막과 고름에 지속적인 문제가 있어 귀에 장기적인 통증을 유발할 수도 있습니다. 환자들은 두통 증가, 코막힘, 콧물(코 피부의 증상), 코를 통한 호흡 곤란, 청력, 입 문제 및 만성 피로로 고통받습니다.

**N.F. Filatov는 비강 질환의 원인을 연구했으며 연구 과정에서 진행성 코 사이의 연관성을 발견했습니다. 그 원인은 골수염의 발달로 인해 비강 입구의 통로가 좁아지는 원인입니다. 이론의 확인은 명명된 질병이 유전의 결과로 나타난다는 사실을 발견하는 데 도움이 되었습니다. 이러한 질병이 있는 가족의 자녀는 부정적인 특성의 유전으로 인해 발생할 위험이 높습니다.**

이는 신체의 피부 및 림프절 침윤과 결합된 유전적으로 결정된 면역결핍입니다. 이는 어린 시절에 혈구감소증, 혈관염, 내부 장기의 퇴행성 변화로 나타납니다. 증상 : 결막염, 광선 공포증, 백내장, 배뇨 장애, 다뇨증, 무뇨증 및 희소뇨증 형태의 신장 세뇨관 손상. 진단: 인터페론 수용체를 코딩하는 유전자의 돌연변이 검색, 동일한 유전자의 서열 변이 분석, 인터페론의 활성 형태 결정을 포함한 분자 유전 분석. 치료에는 적절한 용량의 인터페론 좌약, 다른 사람과의 접촉 피하기, 예방접종 등이 포함됩니다. 예후: 적시에 치료하면 유리할 수 있습니다. 가장 심한 경우에는 질병이 치명적일 수 있습니다.

현대 의학에서 Filatova-Durksa는 일반적으로 중앙에 염증성 구진편평 요소가 있는 양측성 적색 반점으로 대표되는 차별화된 피부 발진으로 간주됩니다. 직경 2~3cm의 완두콩 크기의 날카로운 경계가 있는 분홍색 또는 약간 과다 색소 침착된 구진으로, 상당히 빨리 사라지고 가려움증이나 화끈거림을 동반할 수 있습니다. 붉어지고 부어오른 피부에는 모낭성 발진으로 둘러싸인 테두리가 솟아오른 하나 이상의 약하게 제한된 단일 점상 반응이 나타납니다. 일반적인 국소화는 팔의 굴근 표면, 팔다리의 신근 표면, 몸통, 견갑골 사이 영역 및 엉덩이입니다[1]. 필라토프-듀크병은 나이가 많은 어린이와 젊은 성인에게 발생하지만, 드물게 신생아와 15세 미만의 청소년에게도 발생하기 쉽습니다. 잠복기는 일반적으로 일주일 미만입니다. 심각한