Болест на Филатов-Дюк

Здравейте!

Болестта на Филатов-Дукс (nose-n-Duksea или болест на Филатов-Дуксон) е рядко наследствено заболяване, проявяващо се с деформация на носната преграда и съпътстващи възпалителни процеси в горните дихателни пътища. Това заболяване е описано за първи път през 1931 г. от съветския педиатър Н. Ф. Филатов като причина за тежки възпалителни заболявания на носа и параназалните синуси след операция на преградата. Оттогава малко се съобщава за болестта от други учени.

Симптоми

Носът на пациента е постоянно възпален и страда от постоянни проблеми с лигавиците и гнойта, което също може да доведе до дълготрайна болка в ушите. Пациентите страдат от засилено главоболие, запушен нос, хрема (симптом на кожата на носа), затруднено дишане през носа, проблеми със слуха, устата и хронична умора.

**N.F. Филатов изучава причините за заболяванията на носа и в хода на изследването си открива връзката между прогресивния нос, причината за който е цикатрично стесняване на прохода на носния отвор в резултат на развитието на остеомелит, и деформацията на носа. Потвърждението на теорията помогна да се открие, че посоченото заболяване се появява в резултат на наследственост - дете от семейство, в което има такова заболяване, има висок риск от появата му поради унаследяване на отрицателни черти.**

Това е генетично обусловен имунен дефицит, съчетан с инфилтрация на кожата и лимфните възли на тялото. Проявява се в детска възраст с цитопении, васкулити и дегенеративни промени във вътрешните органи. Симптоми: конюнктивит, фотофобия, катаракта, увреждане на бъбречните тубули под формата на дизурия, полиурия, анурия с олигоанурия. Диагностика: молекулярно-генетичен анализ, включително търсене на мутации в гени, кодиращи интерферонови рецептори, анализ на вариации на секвениране на същите гени, определяне на активни форми на интерферони. Лечението включва адекватни дози интерферонови супозитории, избягване на контакт с други хора и ваксинация. Прогноза: може да бъде благоприятна при навременно лечение. В най-тежките случаи заболяването може да бъде фатално.

В съвременната медицина Filatova-Durksa обикновено се разглежда като диференциран кожен обрив, представен от двустранна червена макула с централен възпалителен папулосквамозен елемент. Еритематозна, рязко ограничена розова или леко хиперпигментирана папула с диаметър на грахово зърно до 2-3 cm, която изчезва доста бързо и може да бъде придружена от сърбеж или парене. Върху зачервена, подута кожа се появяват една или повече единични, слабо ограничени петехиални реакции с повдигнат ръб, заобиколен от фоликуларни обриви. Типична локализация са флексорните повърхности на ръцете, екстензорните повърхности на крайниците, торса, междулопаточната област и седалището[1]. Болестта на Филатов-Дюк се среща при по-големи деца и млади хора, но в редки случаи дори новородени и юноши под 15-годишна възраст са податливи на нейното развитие. Инкубационният период обикновено продължава по-малко от седмица; остър