Maladie de Filatov-Dukes

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La maladie de Filatov-Duks (maladie du nez-n-Duksea ou de Filatov-Dukson) est une maladie héréditaire rare qui se manifeste par une déformation de la cloison nasale et des processus inflammatoires qui l'accompagnent dans les voies respiratoires supérieures. Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1931 par le pédiatre soviétique N.F. Filatov comme étant à l'origine de graves maladies inflammatoires du nez et des sinus paranasaux après une intervention chirurgicale sur la cloison. Depuis lors, peu de choses ont été rapportées sur la maladie par d’autres scientifiques.

Symptômes

Le nez du patient est constamment enflammé et souffre de problèmes constants de muqueuses et de pus, qui peuvent également entraîner des douleurs à long terme dans les oreilles. Les patients souffrent de maux de tête accrus, de congestion nasale, d'écoulement nasal (un symptôme de la peau nasale), de difficultés respiratoires par le nez, de problèmes d'audition, de bouche et de fatigue chronique.

**N.F. Filatov a étudié les causes des maladies nasales et, au cours de ses recherches, a découvert un lien entre un nez progressif, dont la cause est un rétrécissement cicatriciel du passage au niveau de l'ouverture nasale résultant du développement de l'ostéomélite, et une déformation nasale. La confirmation de la théorie a permis de découvrir que la maladie nommée apparaît en raison de l'hérédité - un enfant issu d'une famille où existe une telle maladie a un risque élevé de survenue en raison de l'héritage de traits négatifs.**

Il s’agit d’un déficit immunitaire génétiquement déterminé associé à une infiltration de la peau et des ganglions lymphatiques du corps. Elle se manifeste dans l'enfance par des cytopénies, des vascularites et des modifications dégénératives des organes internes. Symptômes : conjonctivite, photophobie, cataractes, lésions des tubules rénaux sous forme de dysurie, polyurie, anurie avec oligoanurie. Diagnostic : analyse génétique moléculaire, incluant la recherche de mutations dans les gènes codant pour les récepteurs de l'interféron, l'analyse des variations de séquençage de ces mêmes gènes, la détermination des formes actives des interférons. Le traitement comprend des doses adéquates de suppositoires d'interféron, l'évitement de tout contact avec d'autres personnes et la vaccination. Pronostic : peut être favorable avec un traitement rapide. Dans les cas les plus graves, la maladie peut être mortelle.

En médecine moderne, Filatova-Durksa est généralement considérée comme une éruption cutanée différenciée représentée par une macula rouge bilatérale avec un élément papulosquameux inflammatoire central. Papule érythémateuse, rose ou légèrement hyperpigmentée, nettement circonscrite, d'un diamètre allant d'un pois jusqu'à 2 à 3 cm, qui disparaît assez rapidement et peut s'accompagner de démangeaisons ou de brûlures. Sur la peau rougie et enflée, apparaissent une ou plusieurs réactions pétéchies uniques, faiblement limitées, avec un bord surélevé, entourées d'éruptions folliculaires. La localisation typique est celle des surfaces fléchisseurs des bras, des surfaces extenseurs des membres, du torse, de la région interscapulaire et des fesses[1]. La maladie de Filatov-Dukes survient chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes, mais dans de rares cas, même les nouveau-nés et les adolescents de moins de 15 ans sont sensibles à son développement. La période d'incubation dure généralement moins d'une semaine ; aigu