菲拉托夫-杜克斯病

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Filatov-Duks 病（nose-n-Duksea 或 Filatov-Dukson 病）是一种罕见的遗传性疾病，表现为鼻中隔变形以及伴随的上呼吸道炎症过程。 1931年，苏联儿科医生 N.F. Filatov 首次将这种疾病描述为鼻中隔手术后鼻和鼻窦严重炎症性疾病的原因。从那时起，其他科学家就很少报道这种疾病。

症状

患者的鼻子不断发炎，粘膜和脓液不断出现问题，这也会导致耳朵长期疼痛。患者会出现头痛加剧、鼻塞、流鼻涕（鼻部皮肤症状）、鼻子呼吸困难、听力、口腔问题和慢性疲劳等症状。

**N.F.菲拉托夫研究了鼻部疾病的原因，在研究过程中发现了进行性鼻子（其原因是由于骨关节炎的发展导致鼻孔通道出现疤痕性狭窄）与鼻部变形之间的联系。该理论的证实有助于发现这种疾病的出现是遗传的结果——来自有这种疾病的家庭的孩子，由于负面特征的遗传，发生这种疾病的风险很高。**

它是一种由基因决定的免疫缺陷，并伴有皮肤和身体淋巴结的浸润。它在儿童时期表现为血细胞减少、血管炎和内脏器官的退行性改变。症状：结膜炎、畏光、白内障、肾小管损伤，表现为排尿困难、多尿、无尿伴少尿。诊断：分子遗传学分析，包括寻找编码干扰素受体的基因突变、分析相同基因的测序变异、确定干扰素的活性形式。治疗包括使用足够剂量的干扰素栓剂、避免与其他人接触以及接种疫苗。预后：及时治疗可能会有利。在最严重的情况下，这种疾病可能是致命的。

在现代医学中，Filatova-Durksa 通常被认为是一种分化型皮疹，以双侧红色黄斑和中央炎性丘疹鳞状细胞为代表。一种红斑性、边界清晰的粉红色或轻微色素沉着的丘疹，直径为豌豆大小，达 2-3 厘米，消失得相当快，可能伴有瘙痒或烧灼感。在发红、肿胀的皮肤上，出现一个或多个单一的、弱限制性瘀点反应，边缘凸起，周围有毛囊性皮疹。典型的定位是手臂的屈肌面、四肢的伸肌面、躯干、肩胛间区域和臀部[1]。 Filatov-Dukes 病发生于年龄较大的儿童和年轻人，但在极少数情况下，甚至新生儿和 15 岁以下的青少年也容易患上该病。潜伏期通常持续不到一周；急性