フィラトフ・デュークス病

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フィラトフ・デュクス病（鼻・デュクシーまたはフィラトフ・デュクソン病）は、鼻中隔の変形とそれに伴う上気道の炎症過程によって現れる稀な遺伝性疾患です。この病気は、1931年にソビエトの小児科医N.F.フィラトフによって、鼻中隔の手術後の鼻と副鼻腔の重度の炎症性疾患の原因として初めて報告されました。それ以来、他の科学者からこの病気についてはほとんど報告されていません。

症状

患者の鼻は常に炎症を起こしており、粘膜や膿の絶え間ない問​​題に悩まされており、これが長期にわたる耳の痛みにつながることもあります。患者は、頭痛の増加、鼻づまり、鼻水（鼻の皮膚の症状）、鼻呼吸困難、聴覚、口の問題、慢性疲労に苦しんでいます。

**N.F.フィラトフは鼻疾患の原因を研究し、研究の過程で、骨髄炎の発症の結果として鼻孔の通路が瘢痕性で狭くなることが原因である進行性の鼻と、鼻の変形との関連性を発見しました。この理論の確認により、その名前の付いた病気が遺伝の結果として現れることが判明しました。そのような病気が存在する家族の子供は、マイナスの形質を受け継ぐため、その病気が発生するリスクが高くなります**。

これは、身体の皮膚およびリンパ節への浸潤を組み合わせた、遺伝的に決定される免疫不全です。小児期に血球減少症、血管炎、内臓の変性変化が現れます。症状：結膜炎、羞明、白内障、排尿障害、多尿、乏尿を伴う無尿の形での尿細管の損傷。診断: インターフェロン受容体をコードする遺伝子の変異の検索、同じ遺伝子の配列変動の分析、インターフェロンの活性型の決定などの分子遺伝学的分析。治療には、適切な量のインターフェロン座薬の投与、他の人との接触の回避、ワクチン接種が含まれます。予後: タイムリーな治療により良好な結果が得られる可能性があります。最も重篤な場合、この病気は死に至る可能性があります。

現代医学では、フィラトヴァ・ダルクサは通常、中心部に炎症性丘疹扁平上皮要素を伴う両側の赤い斑点で表される分化型皮膚発疹と考えられています。直径 2 ～ 3 cm の豆粒大の、境界がはっきりしたピンク色またはわずかに色素沈着した紅斑性の丘疹で、すぐに消え、かゆみや灼熱感を伴う場合があります。赤く腫れた皮膚に、毛包性発疹に囲まれた盛り上がった縁を伴う、弱い限定的な点状反応が 1 つ以上単一で現れます。典型的な局在は、腕の屈筋表面、四肢の伸筋表面、胴体、肩甲骨間領域および臀部です[1]。フィラトフ・デュークス病は年長の小児および若年成人に発生しますが、まれに新生児や 15 歳未満の青少年でも発症しやすいことがあります。潜伏期間は通常 1 週間未満です。急性