Filatov-Dukes-Krankheit

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Die Filatov-Duks-Krankheit (Nose-n-Duksea oder Filatov-Dukson-Krankheit) ist eine seltene Erbkrankheit, die sich durch eine Verformung der Nasenscheidewand und begleitende entzündliche Prozesse in den oberen Atemwegen äußert. Diese Krankheit wurde erstmals 1931 vom sowjetischen Kinderarzt N.F. Filatov als Ursache schwerer entzündlicher Erkrankungen der Nase und der Nasennebenhöhlen nach einer Operation am Septum beschrieben. Seitdem wurde von anderen Wissenschaftlern nur wenig über die Krankheit berichtet.

Symptome

Die Nase des Patienten ist ständig entzündet und leidet unter ständigen Problemen mit Schleimhäuten und Eiter, was auch zu langfristigen Schmerzen in den Ohren führen kann. Die Patienten leiden unter verstärkten Kopfschmerzen, verstopfter Nase, laufender Nase (ein Symptom der Nasenhaut), Schwierigkeiten beim Atmen durch die Nase, Problemen mit dem Gehör, dem Mund und chronischer Müdigkeit.

**N.F. Filatov untersuchte die Ursachen von Nasenerkrankungen und entdeckte im Zuge seiner Forschung einen Zusammenhang zwischen einer fortschreitenden Nase, deren Ursache eine narbige Verengung des Durchgangs an der Nasenöffnung infolge der Entwicklung einer Osteomelitis ist, und einer Nasenverformung. Durch die Bestätigung der Theorie konnte festgestellt werden, dass die genannte Krankheit erblich bedingt ist – ein Kind aus einer Familie, in der eine solche Krankheit auftritt, hat aufgrund der Vererbung negativer Merkmale ein hohes Risiko für ihr Auftreten.**

Es handelt sich um eine genetisch bedingte Immunschwäche, die mit einer Infiltration der Haut und der Lymphknoten des Körpers einhergeht. Sie manifestiert sich im Kindesalter mit Zytopenien, Vaskulitis und degenerativen Veränderungen innerer Organe. Symptome: Konjunktivitis, Photophobie, Katarakte, Schädigung der Nierentubuli in Form von Dysurie, Polyurie, Anurie mit Oligoanurie. Diagnose: molekulargenetische Analyse, einschließlich Suche nach Mutationen in Genen, die Interferonrezeptoren kodieren, Analyse von Sequenzierungsvarianten derselben Gene, Bestimmung aktiver Formen von Interferonen. Die Behandlung umfasst ausreichende Dosen von Interferon-Zäpfchen, die Vermeidung von Kontakten mit anderen Menschen und Impfungen. Prognose: kann bei rechtzeitiger Behandlung günstig sein. In den schwersten Fällen kann die Krankheit tödlich verlaufen.

In der modernen Medizin wird Filatova-Durksa üblicherweise als differenzierter Hautausschlag angesehen, der durch eine beidseitige rote Makula mit einem zentralen entzündlichen papulosquamösen Element dargestellt wird. Eine erythematöse, scharf umschriebene rosafarbene oder leicht hyperpigmentierte Papel mit einem Durchmesser von einer Erbse bis zu 2–3 cm, die relativ schnell verschwindet und mit Juckreiz oder Brennen einhergehen kann. Auf geröteter, geschwollener Haut treten eine oder mehrere einzelne, schwach begrenzte petechiale Reaktionen mit erhabenem Rand auf, umgeben von follikulären Ausschlägen. Typische Lokalisation sind die Beugeflächen der Arme, Streckflächen der Gliedmaßen, Rumpf, Interskapularregion und Gesäß[1]. Die Filatov-Dukes-Krankheit tritt bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen auf, aber in seltenen Fällen sind auch Neugeborene und Jugendliche unter 15 Jahren anfällig für ihre Entwicklung. Die Inkubationszeit beträgt normalerweise weniger als eine Woche; akut